Desmoid fibromer

Myoma

Indhold:

Desmoid eller aggressiv fibromatose er en sjælden tumor bestående af bindevæv og udvikler sig fra fascial-aponeurotiske og senestrukturer. Formelt er desmoid ikke en ondartet neoplasma, da den ikke starter metastaser. Imidlertid får dens hurtige vækst og ødelæggelse af kældermembraner det til at ligne en ondartet tumor..

På grund af den ekstreme sjældenhed er der endnu ikke udledt statistikker om forekomsten af ​​desmoid efter alder. De fleste patienter er mænd, og desmoid kan forekomme i en alder fra barndom til alderdom..

Strukturen og årsagerne til desmoidens udseende. Til begyndelsen

En fibrocyt, en bindevævscelle, bliver en kilde til en tumor med en desmoid. Når der dannes en overdreven mængde beta-catenin i det, omdannes det til en desmoid celle. Dette protein er en regulator af fibrocytens normale aktivitet, og når det stiger, begynder overdreven aktivitet, hvilket fører til accelereret vækst og fremkomsten af ​​en tumor..

VIGTIGT: Hos voksne patienter opnås gode resultater ved behandling af desmoid med strålebehandling, og endda regression af neoplasma kan stabiliseres.

Der er flere grunde til den øgede produktion af beta-catenin. En af dem er en mutation i APC-genet, som er ansvarlig for den intracellulære regulering af mængden af ​​B-catenin. En anden grund er overproduktionen af ​​PDGF, en blodpladevækstfaktor, som igen øger indholdet af B-catenin. Ofte vises desmonid under graviditeten såvel som på østrogeninjektionsstederne i musklerne. Nogle gange kan desmoid udvikles på kirurgiske steder, traumer og enkle intramuskulære injektioner.

Sygdomsstatistikker.

Desmoid er en meget sjælden patologi. Læger registrerer cirka 2-4 tilfælde pr. Million mennesker om året, og andelen desmoid blandt andre blødt vævstumorer er kun 0,03-0,1%. På grund af den lave frekvens af patologi er dets undersøgelse og systematisering af den akkumulerede erfaring alvorligt hæmmet. F.eks. Beskriver publikationer i 2000-2004 ca. en tredjedel af artiklerne kun et klinisk tilfælde, og den mest betydningsfulde af dem leverer kun data om 18, 72 og 83 patienter over et kvart århundredes observationer..

Desmoid symptomer. Til begyndelsen

Desmoid kan observeres i ethvert område af kroppen, hvor der er bindevæv. Hvis neoplasma er lokaliseret i lemmerne, forekommer det kun på bøjningsoverfladerne, det vil sige i glutealområdet, på lårene, på bagsiden af ​​underbenet, på de forreste overflader af underarmen og skulderen. Kilden til tumorvækst er altid dybtliggende væv, hvilket gør det muligt at skelne det fra andre tumorer.

Desmoid udseende

Tumoren vokser normalt meget langsomt, og efter et tilbagefald vokser desmoid hurtigt til størrelsen af ​​en nyligt fjernet tumor og overgår undertiden endda den. Ofte er der flere tumorer spredt over den samme anatomiske region.

Udad ser desmoid ud som en tæt, praktisk talt ubevægelig tumor placeret dybt i musklerne eller på en eller anden måde forbundet med muskelmassen. Patienten kan også føle smerte..

VIGTIGT: De fleste patienter er af det mandlige køn, og desmoid kan forekomme i alderen fra barndom til meget gammel alder.

Diagnostik af desmoid. Til begyndelsen

Diagnose af en tumor er nødvendig for at bestemme dens hormonelle niveauer, vurdere status for neoplasma og den mest rationelle måde at behandle den på. Under diagnosen bestemmes også tumorens grænser, dens nærhed til karene, hvilket er meget vigtigt for planlægningen af ​​operationen. Oftest bruges MR til at diagnosticere desmoid, da det giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme tumorens grænser. Det kan også kræve en blodprøve for forskellige komponenter, ultralyd og mange andre procedurer. Jo flere diagnostiske procedurer der udføres, jo mere nøjagtigt vil det være muligt at bestemme tumorens natur, dens størrelse og sygdomsforløbet.

Klassifikation. Til begyndelsen

I medicin er der en klassifikation af desmoid fibromer. Der skelnes mellem fire grupper:

Gruppe A - tumor op til 5 cm.

Gruppe B - tumor fra 5 til 10 cm.

Gruppe B - tumor fra 11 til 20 cm.

Gruppe D - tumor mere end 20 cm.

Desmoid behandling. Til begyndelsen

Kirurgisk behandling af desmoid bringer ikke de ønskede resultater - ca. 70% af patienterne, der blev opereret, havde lokale tilbagefald. Risikoen for gentagelse afhænger ikke på nogen måde af køn og placering af den opererede tumor og er primært forbundet med selve desmoidens aggressivitet. I moderne medicin anerkendes brugen af ​​kun kirurgisk behandling som fejlagtig..

Konservativ behandling

Hos voksne patienter opnås gode resultater ved behandling af desmoid med strålebehandling, og endda regression af neoplasma kan stabiliseres. Kemoterapi anvendes ikke på børn, da knoglevækstzoner kan lukke i de bestrålede områder, hvilket fører til alvorlig skeletdeformitet..

Nu desmoid hos børn behandles med kirurgi og langvarig (op til to år eller mere) terapi med antiøstrogenlægemidler og cytostatika i lave doser. Narkotikabehandling udføres både før og efter operationen.

Lægemiddelbehandling hos børn

Målet med enhver præoperativ behandling er at begrænse væksten fra det omgivende væv, stramme det, stabilisere det og reducere det i størrelse. Postoperativ terapi bruges til at forhindre gentagelse fra mikroskopisk tumorrester.

Hvis en patient diagnosticeres med et tilbagefald, begynder en ny behandling med kemohormonbehandling..

Kirurgi

Hovedkravet til kirurgisk behandling af denne tumor er operationens radikale karakter. Hvis desmoid er lokaliseret på ekstremiteterne i det bløde væv, kan tilbagefald udelukkes fuldstændigt ved hjælp af amputation. En sådan organbærende operation praktiseres kun, hvis tumoren er vokset ind i leddet, er vokset til de store kar eller er gigantisk..

For at bevare orgelet er det nødvendigt omhyggeligt at afskære alle knudepunkterne i neoplasmaet. Hvis desmoid er lokaliseret i glutealområdet eller i blødt væv i låret, kan iskiasnerven være involveret i desmoid, hvilket fører til umuligheden af ​​radikal indgriben - iskiasnerven kan ikke transporteres, og uden transektion er det umuligt at fjerne tumoren fuldstændigt. Det samme sker, når tumoren er lokaliseret i nervestammerne i de øvre lemmer..

På grund af tumorknudernes store størrelse, tilstedeværelsen af ​​store postoperative ar og manglen på væv efter operationer, er plastikkirurgi af defekter forårsaget af tumor excision operationer et alvorligt problem. Dette problem er især relevant, hvis desmoid er lokaliseret i underlivet eller brystet. I dette tilfælde anbefales polypropylennet eller andre syntetiske plastmaterialer til at lukke de mangler, der er opstået..

Vejrudsigt. Til begyndelsen

Ved udførelse af en seriøs kombinationsbehandling, der inkluderer radikal kirurgi og langvarig kemisk og hormonbehandling, observeres kun tilbagefald hos 15-10% af patienterne.

Oftest gentages tumorer på bagsiden af ​​benet eller i fodens væv. Tilbagefald forekommer normalt tre år efter operationen. Patients død kan kun finde sted, hvis neoplasmerne vokser til vitale steder og er resistente over for kemoterapi. Dette sker, hvis desmoid er lokaliseret i nakke, hoved eller bryst..

Er det muligt at blive gravid med desmoid. Til begyndelsen

Desmoid er ikke en ondartet tumor, men hvis det er til stede i kroppen, anbefales det stadig ikke at blive gravid. Dette skyldes, at behandling af tumoren kræver meget alvorlige lægemidler og undertiden endda strålebehandling. Derfor er graviditet bedre at udsætte under tilstedeværelsen af ​​en tumor i kroppen.

Men hvis tumoren helbredes med succes, er der ingen kontraindikationer for graviditeten. Selvom nogle eksperter stadig anbefaler at vente et stykke tid for at sikre, at desmoid ikke vises igen.

Desmoid tumor

Desmoid tumor er en tumor, der udvikler sig fra muskel-aponeurotiske strukturer og indtager en mellemposition mellem godartede og ondartede neoplasmer. Udsat for spiring af omgivende væv, men giver ikke fjerne metastaser. Det kan forekomme på enhver del af kroppen, oftere er det lokaliseret i den forreste abdominale væg, ryg og skulderbælte. Det er en tæt tumorlignende formation placeret i tykkelsen af ​​musklerne eller forbundet med muskler. Med progression kan kar, knogler, led og indre organer vokse. Diagnosen stilles på baggrund af undersøgelse og yderligere forskningsdata. Behandling - kirurgi, strålebehandling, kemoterapi.

  • Årsager og patologi af en desmoid tumor
  • Desmoid tumorsymptomer
  • Diagnostik og behandling af desmoid tumorer
  • Behandlingspriser

Generel information

Desmoid tumor (desmoid, desmoid fibroma, musculo-aponeurotic fibromatosis) er en sjælden bindevævstumor, der udvikler sig fra fascia, muskler, sener og aponeuroser. Mikroskopisk er det blottet for tegn på malignitet og giver aldrig fjerne metastaser, mens det er tilbøjeligt til lokal aggressiv vækst og hyppig gentagelse (ofte flere), derfor betragter onkologer desmoid som en betinget godartet neoplasma. Det udgør 0,03-0,16% af det samlede antal neoplasmer. I 64-84% af tilfældene er kvinder ramt.

I det mere retfærdige køn forekommer en desmoid tumor normalt i det andet eller tredje årti af livet, i 94% af tilfældene opdages det hos kvinder, der har født, i 6% af tilfældene hos dem, der ikke har født. Hos mandlige patienter diagnosticeres desmoid oftere i barndommen eller ungdommen. I den postubertale periode falder antallet af tilfælde af sygdommen hos mænd kraftigt. Langsom progression observeres normalt. Diagnosen og behandlingen af ​​desmoid tumorer udføres af specialister inden for onkologi, dermatologi, kirurgi, traumatologi og ortopædi..

Årsager og patologi af en desmoid tumor

Årsagerne til udviklingen af ​​en desmoid tumor er fortsat uklare. Eksperter betragter traumatiske skader på muskler, ledbånd og aponeuroser (herunder under fødsel hos kvinder) som en af ​​de mest sandsynlige faktorer. Derudover peger forskerne på en mulig sammenhæng mellem desmoid tumor og niveauet af kønshormoner og nogle genetiske lidelser. Ifølge statistikker diagnosticeres desmoid hos 20% af patienter, der lider af familiær adenomatose - en arvelig sygdom forårsaget af en genetisk mutation.

Desmoid tumor er en tæt, normalt enkelt knude med en fibrøs struktur. Neoplasmas farve i sektionen er grålig gul. Mikroskopisk undersøgelse af en desmoid tumor viser bundter af kollagenfibre placeret i forskellige retninger og sammenflettet med hinanden. Modne fibrocytter og fibroblaster afsløres. Mitoser er meget sjældne. Når man undersøger visuelt uændrede omgivende væv, udskåret sammen med neoplasma, kan mikroskopiske elementer i tumoren påvises.

Desmoid tumorsymptomer

En desmoid tumor kan udvikle sig i enhver del af kroppen, men er oftest placeret på den forreste overflade af bugvæggen. Bagsiden og skulderbæltet er også ret almindelige lokaliseringer. Desmoid tumorer forekommer sjældent på brystet, øvre og nedre ekstremiteter, men sådanne neoplasmer er af særlig betydning, da de ofte er placeret tæt på knogler og led, tæt sammensmeltes med nærliggende formationer eller vokser i dem, hvilket forringer ledmobilitet, styrke og støtte af knogler.

Desmoid tumorer på arme og ben er altid lokaliseret på lemmerens bøjningsoverflade. Afhængigt af kendetegnene ved vævsskade skelnes der mellem fire kliniske typer ekstraabdominale desmoidtumorer: en enkelt knude med beskadigelse af den omgivende fascia, en enkelt knude med beskadigelse af de fasciale kapper, flere knuder i forskellige dele af kroppen og ondartet degeneration af desmoid - transformation af neoplasma til desmoid sarkom.

Sammen med ekstra abdominale, intra-abdominale og ekstra abdominale desmoid tumorer skelnes der, som kan placeres i tyndtarmens mesenteri, i det retroperitoneale rum, pungen og blæren. Sådanne neoplasmer detekteres sjældnere end perifere desmoider og desmoider i den forreste abdominalvæg. Desmoid tumorer i den mesenteriske region kombineres ofte med familiær adenomatose. Symptomerne på sygdommen afhænger af placeringen og størrelsen af ​​neoplasma, tilstedeværelsen eller fraværet af spiring af nærliggende organer og væv.

En desmoid tumor er kendetegnet ved langsom vækst og lavt symptomforløb. Store desmoid tumorer kan være ømme. Med spiring af leddene er kontrakturer mulige med spiring af knogler - patologiske frakturer, med spiring af indre organer - dysfunktioner i disse organer. Under en ekstern undersøgelse findes en tæt, inaktiv neoplasma med en rund eller oval form med en glat overflade, der ligger i tykkelsen af ​​musklerne eller er forbundet med muskler og ledbånd.

Diagnostik og behandling af desmoid tumorer

Diagnosen stilles på baggrund af undersøgelse, instrumentelle undersøgelsesdata og biopsiresultater. Patienter med en desmoid tumor henvises til ultralyd, CT og MR. Den mest informative forskningsmetode, der giver dig mulighed for at etablere tumorens grænser og graden af ​​dens invasion i det omgivende væv er magnetisk resonansbilleddannelse. Om nødvendigt ordineres vaskulær angiografi og andre undersøgelser. I tilfælde af spiring af blodkar, nerver, indre organer og knoglestrukturer kan det være nødvendigt at konsultere en vaskulær kirurg, neurolog, abdominal kirurg, thoraxkirurg, traumatolog, ortopæd og andre specialister..

På grund af den høje sandsynlighed for gentagelse af desmoid tumorer foretrækkes en kombinationsbehandling, inklusive kirurgi og strålebehandling. I nogle tilfælde anvendes kemoterapi og hormonbehandling. Ifølge forskellige kilder gentages desmoid tumorer i 70-90% af tilfældene efter kirurgisk behandling anvendt som monometri. Kombinationsterapi kan reducere hyppigheden af ​​tilbagefald markant.

Operationen skal være så radikal som muligt. Hvis der er en enkelt knude, fjernes den sammen med den berørte fascia og omgivende muskler. Når desmoid tumor spredes langs den fasciale kappe, udskæres fasciaen langs længden. Ved invasionen af ​​knoglestrukturer fjernes den kortikale plade, eller knoglevæv resekteres. I tilfælde af beskadigelse af indre organer, den tætte placering af blodkar og nerver bestemmes operationens taktik individuelt.

Udskæring af en stor vævsmasse i store desmoid tumorer fører til dannelse af defekter. Hvis det er muligt, elimineres sådanne defekter umiddelbart efter fjernelse af tumoren ved at udføre lokal plastikkirurgi ved hjælp af knogleauto- og homotransplantater osv. I nogle tilfælde udføres plastikkirurgi i den langsigtede periode. Hvis et nærliggende led i lemmen er påvirket, kan det være nødvendigt med arthroplastik. Med flere desmoid tumorer er trin-for-trin kirurgisk behandling med især radikal fjernelse af det omgivende væv indikeret, da sådanne neoplasmer viser en øget tendens til gentagelse.

Voksne patienter med desmoid tumorer ordineres præoperativ og postoperativ strålebehandling. Ulempen ved denne metode er udtalt ændringer i væv efter post-stråling. Trofiske lidelser og store ar, der opstår efter strålebehandling, kan komplicere gentagen kirurgisk behandling i tilfælde af gentagelse. I processen med behandling af pædiatriske patienter anvendes strålebehandling ikke på grund af den mulige for tidlige lukning af vækstzoner i knoglen i området for bestråling. For desmoid tumorer hos børn udføres kirurgiske indgreb på baggrund af præoperativ og postoperativ lægemiddelterapi. Patienter ordineres lave doser af cytostatika og antiøstrogenlægemidler. Varigheden af ​​lægemiddelbehandling for en desmoid tumor kan være op til 2 år eller mere..

Prognosen for kombineret behandling, som inkluderer kirurgi og strålebehandling eller kirurgi og kemoterapi-hormonbehandling, er relativt god. Tilbagefald påvises hos 10-15% af patienterne, normalt inden for 3 år efter fjernelse af desmoid tumor. Oftest gentages desmoider i området med foden og underbenet. Fjernmetastaser dannes ikke. Et dødeligt resultat er muligt med spiring af vitale organer, normalt når en desmoid tumor er placeret i hoved, nakke, mave og bryst.

Næste Artikel

Tykktarmsvulst