Blodprøve for myelomatose

Kræft

En blodprøve for myelom er en af ​​de enkleste, men yderst informative metoder til mistanke om udvikling af sygdommen. Generel og biokemisk analyse udføres normalt.

Typer og indikatorer for analyser

For at foretage en foreløbig diagnose udføres først og fremmest en generel blodprøve. Ved afkodning af resultaterne er det først og fremmest nødvendigt at tage højde for stigningen i antallet af leukocytter i forhold til leukocytformlen, når man beregner, hvor der er et skift til venstre, og promyelocytter vises også.

Derudover er det nødvendigt at beregne procentdelen af ​​eosinofiler og basofiler. Der er en stigning i erytrocytsedimenteringshastigheden (ESR).

Blodpladeantallet forbliver normalt eller kan stige let. En let form for anæmi påvises.

Generelle indikatorer for en blodprøve for multipelt myelom kan ses i nedenstående tabel..

VærdiAfvigelse fra normen
Hæmoglobin100 g / l og

Med progressionen af ​​den patologiske proces ændres resultaterne. Det er af denne grund, at undersøgelsen anbefales gentaget efter en vis periode..

De opnåede data vil indikere udviklingen af ​​svær anæmi, ændringer i størrelsen og deformationen af ​​de formede elementer. Sammenlignet med de indledende resultater er der en mangfoldig stigning i antallet af leukocytter. Antallet af eksplosionsceller når 15%.

Et overskud af de normale værdier for basofiler bemærkes også. Leverproblemer forbundet med myelom vil blive indikeret ved høj serumenzymaktivitet..

Ud over den generelle analyse er biokemiske blodprøver ikke mindre vigtige. Det giver dig mulighed for at opdage en forstyrrelse i nyrernes funktion, hvilket vil blive indikeret af en stigning i niveauet af urinstof (mere end 6,4 mmol / l), urinsyre (> henholdsvis 340 og 415 mmol / l hos kvinder og mænd) og kreatinin (værdien overstiger 95 mmol / l hos kvinder og 115 hos mænd) såvel som hyperkalcæmi (calciumkoncentration er mere end 2,65 mmol / l).

Derudover bemærkes i den biokemiske analyse et overskud af niveauet af C-reaktivt protein, aktiviteten af ​​LDH, ALAT, ASLAT og alkalisk phosphatase.

Med udviklingen af ​​sygdommen vil der også være en signifikant stigning i beta2-mikroglobulinprotein.

Multipelt myelom

Multipelt myelom er en ondartet blodsygdom, hvor der dannes en overdreven mængde defekte plasmaceller (en type hvide blodlegemer), hvilket fører til skade på knoglemarv, knogler, nyrer og forstyrrelse af immunsystemet.

Beskadigede plasmaceller kan danne tumorer, der normalt er placeret i knoglerne. Hvis der kun er en tumor, kaldes det et enkelt plasmacytom. Hvis der er flere tumorer, taler vi om multipelt myelom.

Myelom er en temmelig sjælden sygdom, der oftest rammer mennesker over 60 år. Patienter under 40 er ekstremt sjældne. Denne sygdom er uhelbredelig, men moderne behandlingsmetoder gør det muligt at suspendere udviklingen af ​​processen i flere år. Prognosen for sygdommen afhænger stort set af det stadium, hvor behandlingen påbegyndes.

Rustitsky's sygdom, myelom, myelomatose, reticuloplasmacytosis, generaliseret plasmacytoma, Rustitsky-Kalera sygdom.

Plasmacellemyelom, Kahlers sygdom, myelom.

Myelomens manifestationer afhænger af procesens aktivitet, og i den indledende fase af sygdommen kan den være helt fraværende. Tegn på myelom er ikke-specifikke, dvs. de samme symptomer kan være forårsaget af en anden sygdom, så kun en læge kan bestemme den nøjagtige årsag til deres udseende. De vigtigste symptomer er:

  • knoglesmerter, ofte i ribbenene, ryghvirvlerne,
  • hyppige brud,
  • hyppige smitsomme sygdomme,
  • svaghed, utilpashed,
  • tørst,
  • forstoppelse,
  • øget vandladning,
  • øge eller mindske urinvolumen,
  • følelsesløshed, smerter i lemmerne.

Generel information om sygdommen

På trods af at de vigtigste manifestationer af sygdommen er forbundet med skader på knoglerne, er myelom en type blodkræft. I hjertet af sygdommen er skader på plasmaceller, en række leukocytter. De dannes som alle andre blodlegemer i knoglemarven fra stamceller. Denne proces består i en række sekventielle opdelinger, der er programmeret på niveauet af celle-DNA, hvilket resulterer i, at der først dannes lymfoide stamceller og derefter B-lymfocytter. B-lymfocytter er immunceller, dvs. de kæmper mod vira og bakterier, der er fremmede for kroppen. Den endelige modning af B-lymfocytter forekommer uden for knoglemarven - i lymfeknuder, milt, thymus. Dette kræver et antigen - et protein fra en fremmed mikroorganisme. Ved kontakt med antigenet bliver B-lymfocytten til en plasmacelle og begynder at udskille antistoffer - specifikke proteiner, der ødelægger fremmede celler. Hver plasmocyt udskiller en bestemt type antistoffer rettet mod en specifik mikroorganisme. Normalt danner en person det nødvendige, strengt kontrollerede antal plasmaceller..

I multipelt myelom er DNA fra plasmaceller beskadiget. Kroppen akkumulerer et overskud af ubrugelige, ændrede plasmaceller, som også kaldes myelocytter. Disse celler akkumuleres i knogler, danner tumorer og ødelægger knogler, og de producerer også defekte monoklonale proteiner eller Bens-Jones proteiner. Disse proteiner er ikke i stand til at bekæmpe fremmede celler som normale antistoffer og udskilles af nyrerne. Ødelæggelsen af ​​knogler fører til en stigning i niveauet af calcium i blodet, hvilket manifesteres af tørst, forstoppelse, kvalme. Øgede mængder calcium og protein forårsager nyreskade. Hæmning af normal hæmatopoiesis forekommer, og som et resultat falder antallet af erytrocytter og normale leukocytter. Som et resultat udvikler anæmi sig og kroppens modstandsdygtighed over for infektioner falder..

Den nøjagtige årsag til patologiske ændringer i plasmaceller er ukendt, men der er faktorer, der øger sandsynligheden for multipelt myelom.

Hvem er i fare?

  • Mennesker over 60 år.
  • Overvægtige.
  • Udsat.
  • Arbejde med insekticider, pesticider, olieprodukter og andre giftige stoffer.
  • HIV-inficeret.
  • Patienter med autoimmune sygdomme såsom reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus.
  • Patienter med monoklonal gammopati (dette er en gruppe sygdomme, hvor kroppen producerer unormale antistoffer).
  • Mennesker, hvis slægtninge har haft myelomatose.

Ofte påvises myelom selv før symptomernes begyndelse under en standard profylaktisk undersøgelse. Ændringer i resultaterne af laboratorietests gør det muligt at mistanke om sygdommen i den indledende fase. Yderligere undersøgelse afhænger af manifestationerne af sygdommen.

  • Komplet blodtal (uden leukocytantal og ESR). Ved multipelt myelom reduceres niveauet af leukocytter oftest. Koncentrationen af ​​røde blodlegemer, blodplader og hæmoglobin kan også sænkes.
  • Proteinuri bestemmes, dvs. udskillelsen af ​​Bens-Jones-protein i urinen.
  • Samlet valleprotein. Dens niveau øges med en stor mængde monoklonale proteiner.
  • Serumalbumin. Albumin er et protein, der syntetiseres i leveren og er ansvarlig for transporten af ​​forskellige stoffer, såsom bilirubin, fedtsyrer og nogle hormoner. Albuminniveauet reduceres selv med et højt totalprotein, da proteinet øges netop på grund af patologiske komponenter - monoklonale proteiner, der adskiller sig i struktur fra albumin.
  • Serumkreatinin. Det er et metabolisk biprodukt, der udskilles af nyrerne. I multipelt myelom kan det være forhøjet på grund af nyreskade.
  • Serumkalcium. Calciumniveauer stiger på grund af nedbrydning af knogler.

Andre forskningsmetoder

  • Elektroforese af urin og blodproteiner. Metoden er nødvendig til påvisning af monoklonale proteiner og Bens-Jones proteiner. Baseret på det faktum, at forskellige typer proteiner placeret på specielt papir, gel eller membran, under indflydelse af et konstant elektrisk felt, bevæger sig med forskellige hastigheder.
  • Knoglemarvsbiopsi - udtagning af en prøve af knoglemarv fra brystbenet eller bækkenbenet ved hjælp af en fin nål. Det udføres efter foreløbig anæstesi. Derefter registreres ændringer i knoglemarvets struktur under et mikroskop. Proceduren er nødvendig for at identificere plasmaceller i knoglemarven.
  • Radiografi, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse. Disse metoder giver dig mulighed for at tage billeder af knogler, der viser klart definerede, runde eller ovale områder med knogleødelæggelse samt patologiske brud.
  • Positronemissionstomografi. Kroppen injiceres med deoxyfluoroglucose, et lægemiddel mærket med et radionuklid, som absorberes af tumorceller. Derefter undersøges akkumuleringsstederne for dette stof ved hjælp af et positron-kamera. Deoxyfluoroglucose forbliver i kroppen i meget kort tid, det meste nedbrydes allerede under undersøgelsen, hvilket gør det muligt at reducere patientens strålingseksponering. Informationsindholdet af metoden ligger i det faktum, at det er muligt ikke kun at vurdere tumorens ydre egenskaber, som i CT eller MR, men også den metaboliske aktivitet i tumorvævet..

Behandlingen afhænger af sygdomsstadiet, typen af ​​myelom og patientens generelle tilstand. I den indledende fase, indtil udseendet af eksterne tegn og med en langsom progression af sygdommen, kan behandlingen udsættes. Imidlertid bør patienten regelmæssigt undersøges for at overvåge udviklingen af ​​sygdommen. Ved de første symptomer skal behandlingen påbegyndes.

  • Kemoterapi - brugen af ​​specielle lægemidler, der ødelægger ondartede celler eller forhindrer dem i at dele sig.
  • Immunterapi. Ved behandling af multipelt myelom anvendes stoffer, der aktiverer immunsystemet. Strukturen af ​​disse lægemidler er identisk med stoffer, der produceres af leukocytter og er involveret i kampen mod infektioner og kræftceller. Oftest anvendes syntetisk alfa-interferon - et specifikt protein, der er strukturelt identisk med humant interferon og har antiviral aktivitet.
  • Strålebehandling - destruktion af ondartede celler ved hjælp af ioniserende stråling.
  • Stamcelletransplantation. Nogle af stamcellerne fjernes fra en patient med myelomatose eller en egnet donor ved hjælp af et specielt apparat, hvorefter de nedfryses. Patienten gennemgår derefter kemoterapi eller strålebehandling, som ødelægger de fleste celler i knoglemarven, både syge og sunde. Derefter transplanteres patienten med sine egne eller donorstamceller. Stamcelletransplantation helbreder ikke patienten, men øger hans forventede levetid.
  • Symptomterapi er terapi, der er målrettet mod specifikke symptomer. For eksempel antibiotika til infektion og administration af erythropoietin (et stof, der stimulerer røde blodlegemer) til anæmi.

Der er ingen specifik forebyggelse af myelomatose.

Anbefalede tests

  • Generel blodanalyse
  • Generel urinanalyse med sedimentmikroskopi
  • Serumkalcium
  • Serumkreatinin
  • Samlet valleprotein
  • Serumalbumin
  • Cytologisk undersøgelse af punkteringer, skrabning af andre organer og væv

Blod tæller for multipelt myelom

Myeloid leukæmi er en ondartet transformation af stamcellerne i knoglemarven, som er ansvarlig for produktionen af ​​blodlegemer - røde og hvide blodlegemer og blodplader. Med myeloid leukæmi (leukæmi, blodleukæmi) producerer knoglemarven blast, umodne celler, som gradvist fortrænger normale blodlegemer fra blodbanen.

Sygdommen er overvejende kronisk og rammer hovedsageligt voksne. En blodprøve for myeloid leukæmi er påkrævet for at stille en diagnose. Da der på forskellige stadier af sygdommen opstår signifikante ændringer i blodsammensætningen, er det nødvendigt at udføre test flere gange. Hvis der er mistanke om myeloid leukæmi, anbefaler læger regelmæssige undersøgelser.

Årsager

Myeloid leukæmi er resultatet af mutation af blodleukocytter i knoglemarven. Den unormale celle mister sin evne til at fungere normalt og begynder at dele sig spontant. Kræftceller, der formerer sig, gradvist fortrænger sunde. Resultatet er svær blødning og anæmi, og kroppen mister sit forsvar mod infektioner. Leukæmiske celler trænger gennem lymfeknuderne, samarbejder i tumorer og fremkalder patologiske processer.

Mekanismen for dannelse af myeloid leukæmi

Årsagen til myelom kan være radioaktiv stråling eller eksponering for kræftfremkaldende stoffer, blandt hvilke der er stoffer, maling fortynder, gnaver og insektbekæmpelse.

Arvelige faktorer i leukæmi, som i andre sygdomme, finder sted. I familier, hvor pårørende bliver syge med myelom, er der stor sandsynlighed for sygdom blandt afkomene. Det er ikke selve sygdommen, der overføres til børn, men en disposition for den.

Der er en hypotese om sygdommens infektiøse etiologi. I dette tilfælde betyder en persons race og opholdssted noget..

Diagnostik

Den indledende diagnose af myeloid leukæmi er baseret på resultaterne af en generel blodprøve, en standard diagnostisk procedure for enhver sygdom. Lægen bør advares om stigningen i antallet af leukocytter.

Afkodning af en blodprøve for myelom skal først og fremmest tage højde for antallet af leukocytter og deres forhold med beregningen af ​​leukocytformlen. Ved beregning af leukocytformlen observeres et skift til venstre, udseendet af promyelocytter. Procentdelen af ​​basofiler og eosinofiler vokser, og ESR i blodet stiger. Blodpladeantallet er normalt eller let øget. Symptomer på mild anæmi observeres.

Hvis myeloid leukæmi skrider frem, ændres blodprøveresultaterne. Derfor er det nødvendigt at gentage blodprøven for myeloid leukæmi efter et stykke tid. Forskningsresultaterne afslører alvorlig anæmi, de dannede elementer ændrer størrelse og deformeres (anisocytose og poikilocytose); antallet af leukocytter stiger mange gange i sammenligning med de tidligere resultater. Antallet af eksplosionsceller når 15%. Indholdet af basofiler og erzinofiler overstiger normen. Virkningen af ​​alkalisk phosphatase i neutrofiler er blokeret.

Symptomer forbundet med myeloid leukæmi er leverproblemer, som det fremgår af en stigning i aktiviteten af ​​serumenzymer - alaninaminotransferase og alkalisk phosphatase.

Symptomer

Symptomerne på myeloid leukæmi er:

  • Knoglesmerter. Lårben, rygsøjle, bækken, ribben ondt;
Knogler og rygsmerter
  • Patologiske brud;
  • Hyperkalcæmi. Manifesteret ved opkastning, kvalme, forstoppelse, polyuri. Hjerneforstyrrelser kan forekomme, personen falder i sløvhed eller koma;
  • Nyre sygdom. Nephropati manifesterer sig i form af en stigning i indholdet af calcium og urinsyre i blodet, udseendet af protein i urinen;
  • Anæmi er normokrom. Farveindekset for blod er normalt, ESR stiger kraftigt;
  • Osteoporose;
  • Kompression af rygmarven ved spinal tumorer. Det manifesterer sig i form af rygsmerter, forværret af hoste, nysen. Arbejdet med blære og tarme er nedsat;
  • Forsvarsløs mod bakterielle infektioner. Det er forbundet med en svækkelse af immunsystemet;
  • Blødninger. Blødning fra næsen, livmoderen, tandkødet, subkutan blødning.

Forberedelse til analyse

Reglerne for donation af blod til generel analyse indeholder ikke bestemte regler for forberedelse. Hvordan man tager en blodprøve for kronisk myeloid leukæmi er kendt. Blod doneres på tom mave om morgenen for at undgå "interferens", der forvrider resultaterne. Dagen før donation af blod anbefales ikke tung fysisk aktivitet. Det er meget uønsket inden for tre dage før proceduren at bruge fede og stegte fødevarer. Hvis disse betingelser er opfyldt, vil en diagnostisk blodprøve for myeloid leukæmi være yderst informativ..

Blod tages fra en vene eller finger. Venøst ​​blod er mere koncentreret end kapillærblod, hvorfor nogle læger har brug for denne type prøveudtagning til analyse.

At dechiffrere resultaterne af myeloid leukæmi tager to dage fra det øjeblik, resultaterne accepteres til behandling. Hvis laboratoriet er overbelastet med arbejde, kan resultatet opnås senere.

Moderne bloddiagnostik involverer udtagning af knoglemarvsprøver til cytogenetisk analyse fra lårbenet. Prøver tages ved biopsi eller aspiration. Kromosomer undersøges. De berørte celler indeholder unormalt kromosom 22. For at detektere et unormalt kromosom anvendes en polymerasekædereaktion.

Behandling

Analysens kvalitet er nøglen til vellykket terapi. Valget af behandlingsmetode og intensiteten af ​​de anbefalede procedurer afhænger af sygdomsfasen. Hos nogle patienter med myelom observeres en stigende progression af processen over mange år, og de kræver ikke antitumorbehandling.

Hos patienter med metastaser anvendes lokal strålebehandling. Med den langsomme udvikling af myeloid leukæmi anvendes forventningsfulde taktikker..

Lokal strålebehandling

Hvis smerter øges, hvilket indikerer tumorvækst, ordineres cytostatika. Behandlingsbetingelserne, forudsat at der er positive resultater, varer op til to år.

Behandlingen udføres for at forhindre komplikationer. Til lindring af hyperkalcæmi anvendes kortikosteroider på baggrund af rigelig drikke. Brugte medicin til behandling af nyresygdom og osteoporose.

Vejrudsigt

Multipelt myelom i en træg fase er ikke en indikation for øjeblikkelig behandling. Behovet for at starte behandling er forekomsten af ​​paraprotein i blodet, blodfortykning eller nedsat viskositet, tilstedeværelsen af ​​blødning, knoglesmerter, brud, hyperkalcæmi, nyreskade, rygmarvskompression, infektiøse komplikationer.

Kompression af rygmarven kræver kirurgisk behandling såvel som lokal stråling. Knoglebrud kræver ortopædisk fiksering.

I nogle tilfælde, hvis strålebehandling ikke er indiceret, anvendes cytotoksisk behandling. I dette tilfælde skal man huske på, at sekundær myeloid leukæmi kan blive en bivirkning..

Hvis ubehandlet, kan patienter med multipelt myelom leve op til to år. Komplet kur mod myelom er et spørgsmål om fremtiden.

Moderne behandlingsmetoder kan bremse den destruktive effekt af sygdommen på kroppen og kæmpe mod dens specifikke symptomer..

Myelom (multipelt myelom) - typer (multipel, diffus, ensom osv.), Symptomer og stadier, diagnose, behandlingsmetoder, forventet levetid og prognose

Webstedet giver kun baggrundsinformation til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under tilsyn af en specialist. Alle stoffer har kontraindikationer. Der kræves en specialkonsultation!

Multipelt myelom kaldes også myelom, Rustitsky-Kahler sygdom, generaliseret plasmacytoma, myelomatose eller reticuloplasmacytosis. Ofte bruges to udtryk til at betegne denne patologi - disse er myelom og myelom. I den følgende tekst bruger vi også disse udtryk som synonymer..

Så myelom er en af ​​varianterne af hæmatologiske maligniteter, der almindeligvis kaldes "blodkræft". Det vil sige myelom er en sygdom, der er karakteriseret ved en ondartet stigning i antallet af blodceller af en bestemt type (plasmaceller), der producerer et unormalt protein - paraprotein. Desuden vokser antallet af plasmaceller i blodet og knoglemarven på grund af mutationer i disse celler. Og det er mutationen, der får dem til at syntetisere en stor mængde paraprotein.

En vedvarende stigning i antallet af muterede plasmaceller over det normale er hovedkriteriet for, at myelom klassificeres som en type malign tumor. Myelom adskiller sig fra kræft fra anden lokalisering (for eksempel kræft i æggestokkene, tarmene og andre organer) ved, at tumorceller straks kan placeres i forskellige organer og væv, hvor de bringes af blodbanen.

På grund af det store antal plasmaceller i knoglemarven forstyrres den normale proces med hæmatopoiesis, og knogler ødelægges, og paraprotein afsættes i mange organer og væv, hvilket forstyrrer deres funktion og forårsager udviklingen af ​​et polymorf og forskelligt klinisk billede af sygdommen.

Myelom - generelle egenskaber

Ifølge definitionen er myelom en ondartet sygdom, der er kendetegnet ved øget spredning (reproduktion) og ophobning i knoglemarven af ​​monoklonale plasmaceller, som igen aktivt syntetiserer og udskiller unormale proteiner kaldet paraproteiner i blodbanen..

For at forstå essensen af ​​myelom er det nødvendigt at vide, hvad plasmaceller er generelt og monoklonale plasmaceller i særdeleshed såvel som de paraproteiner, der udskilles af dem. Det er lige så vigtigt at tydeligt forstå arten af ​​de ændringer i celler, der forårsagede deres ukontrollerede reproduktion, og strukturen af ​​patologiske proteiner. Lad os overveje alle disse begreber separat..

Så alle plasmaceller (patologiske og normale) er celler dannet af B-lymfocytter. Processen med dannelse af normale plasmaceller er ret kompliceret og udløses altid af indtrængen af ​​en eller anden fremmed mikroorganisme i blodet. Faktum er, at efter at mikroben kommer ind i blodbanen, "møder" den på et cirkulerende B-lymfocyt, som genkender noget fremmed i det og derfor skal ødelægges. Derefter aktiveres B-lymfocytten, der har mødt antigenet, og kommer ind i lymfeknuden nærmest dens placering. For eksempel, hvis en B-lymfocyt kom i kontakt med en patogen mikrobe i tarmkarrene, kommer den ind i Peyers pletter - specielle ophobninger af tarmlymfoidvæv osv..

I lymfeknuderne ændres B-lymfocytten og opnår evnen til kun at producere en type antistoffer (immunoglobuliner), som specifikt vil ødelægge den type patogen mikroorganisme, den møder. Det vil sige, hvis B-lymfocytten møder røde hunde-virus, så vil den i lymfeknuderne modtage evnen til kun at producere antistoffer mod denne mikrobe. Følgelig vil antistoffer mod rubellavirus ikke være i stand til at ødelægge meningokokker eller nogen anden mikrobe. Takket være denne mekanisme opnås selektiviteten af ​​immunsystemets virkning, som kun ødelægger patogene mikrober og ikke skader repræsentanterne for den normale mikroflora i forskellige organer og systemer..

En B-lymfocyt, som har erhvervet evnen til at producere antistoffer mod enhver mikrobe, bliver en moden immunkompetent celle, som allerede kaldes en plasmacyt. Det vil sige, plasmocyt og B-lymfocyt er modenhedsstadier for den samme celle i immunsystemet. Efter transformation af B-lymfocyt til en plasmacelle kommer sidstnævnte ind i den systemiske cirkulation og begynder at formere sig intensivt. Dette er nødvendigt, så celler, der er i stand til at producere antistoffer mod den detekterede patogene mikrobe, vises i blodbanen i stort antal og ødelægger alle mikroorganismer hurtigst muligt..

Hele sæt celler dannet af en plasmacyt kaldes monoklonalt, da de faktisk er adskillige identiske kloner med den samme cellulære struktur. Sådanne monoklonale plasmaceller producerer nøjagtigt de samme antistoffer rettet mod en hvilken som helst patogen mikrobe. Når mikroben ødelægges, vil de fleste af de monoklonale plasmaceller dø, og flere hundrede celler vil gennemgå en anden transformation og blive til såkaldte "hukommelsesceller", som vil give immunitet over for den overførte sygdom i en bestemt periode. Dette er, hvad der sker normalt. Og i tilfælde af krænkelser af den beskrevne proces til dannelse af plasmaceller og produktionen af ​​antistoffer af dem opstår forskellige sygdomme, herunder myelom.

Så myelom er resultatet af en krænkelse af modningsprocesserne og transformation af B-lymfocytter til plasmaceller og deres produktion af antistoffer (immunglobuliner). Faktum er, at myelom faktisk er en non-stop og konstant dannelse af monoklonale plasmaceller, som ikke dør, men tværtimod konstant øges i antal. Det vil sige, under dannelsen af ​​denne sygdom forstyrres plasmacellens dødsmekanisme, som trænger ind fra blodbanen i knoglemarven og fortsætter med at formere sig. I knoglemarven begynder multiplicering af plasmaceller gradvist at fortrænge alle andre bakterier, hvilket resulterer i, at en person vil udvikle pancytopeni (et fald i antallet af alle typer blodceller - erytrocytter, blodplader og leukocytter).

Derudover producerer unormale ikke-bøjende monoklonale plasmaceller, som er et substrat for myelom, defekte immunglobuliner (antistoffer). Disse immunglobuliner har nogen defekter i deres lette eller tunge kæder, hvilket grundlæggende er i stand til ikke at ødelægge patogene mikroorganismer. Det vil sige monoklonale myelomplasmaceller producerer og udskiller i bloddefekte molekyler af immunglobuliner, som er proteiner (proteiner) i deres struktur og derfor kaldes paraproteiner.

Disse paraproteiner, der ikke er i stand til at ødelægge patogene mikrober, cirkulerer i den systemiske cirkulation og trænger ind i væv i forskellige organer og systemer, hvor de kan bringes af blod. Det vil sige, at paraproteiner oftest trænger ind i vævene i rigeligt tilførte organer, såsom nyrer, lever, milt, hjerte, knoglemarv, nervefibre osv. En gang i vævene deponeres paraproteiner i det intercellulære rum og fylder bogstaveligt talt organet med patologiske proteiner, hvilket forstyrrer dets normale funktion. Det er med infiltration af paraproteiner i forskellige organer og systemer, at mange og varierede kliniske manifestationer af myelom er forbundet. Det vil sige, at selve tumoren er lokaliseret i knoglemarven, og de paraproteiner, der produceres af den, afsættes i forskellige organer..

Patologiske plasmaceller, der danner myelom i knoglemarven, udskiller biologisk aktive stoffer, der har følgende virkninger:

  • De aktiverer arbejdet med osteoklastceller, der begynder at ødelægge knoglestrukturen intensivt, hvilket fremkalder deres skrøbelighed, osteoporose og smertesyndrom;
  • Fremskynde væksten og multiplikationen af ​​plasmocytter, der danner myelom;
  • De undertrykker immunsystemet og fungerer som immunsuppressive stoffer;
  • De aktiverer arbejdet med fibroblaster, der producerer elastiske fibre og fibrogen, som igen trænger ind i blodet, øger dets viskositet og fremkalder den konstante dannelse af blå mærker og mindre blødning;
  • Aktivér den aktive vækst af leverceller, som ophører med at syntetisere en tilstrækkelig mængde protrombin og fibrinogen, hvilket resulterer i, at blodpropper forværres;
  • Forstyrre proteinmetabolisme på grund af høje niveauer af paraproteiner i blodet, hvilket forårsager nyreskade.

Sammenfattende kan vi sige, at myelom er en ondartet sygdom forårsaget af ukontrolleret multiplikation af monoklonale patologiske plasmaceller, der producerer paraproteiner, der infiltrerer vitale organer og væv og forårsager forstyrrelse af deres funktion. Da patologiske plasmaceller formerer sig ukontrollabelt, og deres antal vokser konstant, betegnes myelom som ondartede tumorer i blodsystemet - hæmoblastose.

Multipelt myelom udvikler sig normalt hos ældre mennesker (over 40 år) og er ekstremt sjældent hos unge mænd og kvinder under 40 år. Forekomsten af ​​myelom øges i ældre aldersgrupper, dvs. hos mennesker i alderen 40-50 år udvikler sygdommen sjældnere end hos 50-60-årige osv. Mænd bliver oftere syge end kvinder.

Myelom flyder og udvikler sig meget langsomt. Fra det øjeblik de patologiske plasmaceller vises i knoglemarven og dannelsen af ​​den første tumorfokus til udviklingen af ​​kliniske symptomer, kan det tage 20-30 år. Men efter manifestationen af ​​de kliniske symptomer på myelom fører sygdommen i gennemsnit inden for 2 år til en persons død fra komplikationer forbundet med nederlaget for paraproteiner i forskellige organer og systemer..

Varianter af myelom

Afhængigt af hvilken slags paraprotein der udskilles af patologiske plasmaceller, er myelom opdelt i følgende immunokemiske sorter:

  • Bens-Jones myelom (forekommer i 12 - 20% af tilfældene);
  • Et myelom (25% af tilfældene)
  • G-myelom (50% af tilfældene)
  • M-myelom (3-6%);
  • E-myelom (0,5 - 2%);
  • D-myelom (1-3%)
  • Ikke-secernerende myelom (0,5 - 1%).

Så Bens-Jones myelom er karakteriseret ved frigivelse af et atypisk immunglobulin kaldet Bens-Jones-proteinet, på basis af hvilket tumoren fik sit navn. Myelomer G, A, M, E og D udskiller henholdsvis defekte immunglobuliner af typerne IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Og ikke-secernerende myelom producerer ikke noget paraprotein. Denne immunokemiske klassificering af myelomer bruges sjældent i praktisk medicin, da det er umuligt at udvikle optimal behandlingstaktik og patientovervågning på basis heraf. Isolering af disse typer myelom har konsekvenser for videnskabelig forskning.

I praksis anvendes andre klassifikationer af myelomer baseret på de kliniske og anatomiske træk ved placeringen af ​​plasmaceller i knoglemarven såvel som på særegne egenskaber ved tumorens cellulære sammensætning..

For det første, afhængigt af hvor mange knogler eller organer der er fokus for tumorvækst, er myelomer opdelt i flere og ensomme.

Ensomt myelom

Multipelt myelom

Multipelt myelom er karakteriseret ved dannelsen af ​​foci af tumorvækst samtidigt i flere knogler, inden i hvilke der er knoglemarv. De mest berørte ryghvirvler, ribben, skulderblad, iliac vinger, kraniet knogler samt den centrale del af de lange knogler i arme og ben. Derudover kan både lymfeknuder og milt påvirkes ud over knogler..

Oftest udvikler multipelt myelom og sjældent ensomt myelom. De kliniske manifestationer såvel som principperne for terapi for disse typer myelomer er de samme, derfor identificerer læger som regel en bestemt form for sygdommen til den korrekte diagnose såvel som til vurdering af prognosen for liv og sundhed. Ellers er der ingen grundlæggende forskelle mellem ensomme, multiple, diffuse og diffuse fokale myelomer, så vi vil overveje dem sammen. Hvis det for enhver form for myelom vil være nødvendigt at understrege dets egenskaber, gøres dette.

Så afhængigt af hvordan plasmaceller er placeret i knoglemarven, er myelomer opdelt i følgende typer:

  • Diffus fokal myelom;
  • Diffus myelom;
  • Multipel fokal (multipelt myelom).

Diffus myelom

Multipel fokal myelom

Diffus fokal myelom

Diffus fokal myelom kombinerer funktionerne i multiple og diffuse.

Afhængigt af den cellulære sammensætning af myelom er den opdelt i følgende typer:

  • Plasmacytisk myelom (plasmacelle);
  • Plasmablastisk myelom;
  • Polymorf celle myelom;
  • Lille celle myelom.

Plasma celle myelom

Plasmablastisk myelom

Polymorf og småcellet myelom

Myelom - foto

Dette billede viser deformation af bryst og rygsøjle med myelom.

Dette billede viser de mange blå mærker og blå mærker, der er forbundet med myelom..

Dette billede viser underarmsbenene, der er ramt af myelom..

Årsager til sygdommen

Myelom (multipelt myelom) - symptomer

Symptomer på myelom forbundet med tumorens placering og vækst i knoglerne inkluderer følgende:

  • Knoglesmerter
  • Osteoporose i knoglerne, hvor der er tumorfoci;
  • Skørhed i knogler og tendens til brud
  • Deformation af knogler med kompression af indre organer (for eksempel når myelomfoci i ryghvirvlerne er lokaliseret, knoglemarv komprimeres osv.);
  • Forkortelse af vækst på grund af knogledeformation;
  • Hypercalcemia (et øget niveau af calcium i blodet, der udvikler sig som et resultat af knogleresorption og frigivelse af calciumforbindelser fra dem);
  • Anæmi, leukopeni (nedsat antal hvide blodlegemer) og trombocytopeni (nedsat antal blodplader)
  • Hyppige infektiøse sygdomme af bakteriel art.

Knoglesmerter er forbundet med ødelæggelse, deformation og kompression af en voksende tumor. Smerten forværres normalt under liggende samt med bevægelse, hoste og nysen, men er ikke konstant til stede. Vedvarende smerter indikerer normalt knoglebrud.

Osteoporose, knogles skrøbelighed og tendens til brud skyldes deres ødelæggelse af en voksende tumor. Deformation af knogler og kompression af indre organer er også forbundet med en krænkelse af deres tæthed. Når rygmarven komprimeres af deformerede ryghvirvler, forstyrres nervøs regulering af blære og tarm, hvilket resulterer i, at en person kan lide af fækal inkontinens og urinretention. Derudover kan kompression af rygsøjlen forringe benets følsomhed eller udvikle muskelsvaghed..

Hypercalcæmi udvikler sig gradvist og manifesteres i de tidlige stadier af kvalme, dehydrering, svær tørst, døsighed, generel svaghed, øget vandladning (mere end 2,5 liter urin om dagen), forstoppelse, muskelsvaghed og anoreksi. Hvis der ikke udføres tilstrækkelig symptomatisk behandling med det formål at reducere niveauet af calcium i blodet, kan hyperkalcæmi fremkalde en progressiv svækkelse af mental aktivitet, nyresvigt og koma.

Hyppige smitsomme sygdomme er forårsaget af det faktum, at plasmaceller i knoglemarven fortrænger normale hæmatopoietiske spirer, hvilket resulterer i, at det krævede antal røde blodlegemer, leukocytter og blodplader ikke dannes. På grund af mangel på dannelsen af ​​erytrocytter i knoglemarven udvikler en person, der lider af myelom, anæmi. På grund af en mangel på henholdsvis leukocytter - leukopeni og blodplader - trombocytopeni. Leukopeni fører igen til en kraftig forringelse af immuniteten, hvilket resulterer i, at en person ofte begynder at blive syg med forskellige bakterielle infektioner, såsom lungebetændelse, meningitis, blærebetændelse, sepsis osv. På baggrund af trombocytopeni forværres blodpropper, hvilket manifesterer sig med blødende tandkød osv..

Symptomerne på myelom forårsaget af udskillelsen af ​​paraproteiner i blodet og deres aflejring i forskellige organer og systemer er som følger:

  • Øget blodviskositet;
  • Nyresvigt;
  • Nefrotisk syndrom
  • Blødning (vaskebjørnesygdom og spontan blødning fra slimhinderne i forskellige organer);
  • Hypokoagulation (nedsat aktivitet i blodkoagulationssystemet);
  • Neurologiske symptomer;
  • Kardiomyopati (hjertesvigt)
  • Hepatomegali (forstørrelse af leveren)
  • Splenomegali (forstørrelse af milten);
  • Macroglossia (stigning i størrelse og nedsat tunge mobilitet);
  • Alopecia (skaldethed);
  • Ødelæggelse af negle.

Hypokoagulation udvikler sig på grund af to faktorer. For det første er det en mangel på blodplader i blodet, og for det andet er det en funktionel mindreværd af blodplader, hvis overflade er dækket af paraproteiner. Som et resultat er de resterende blodplader ikke i stand til at give normal blodpropper, hvilket fremkalder blødning og en tendens til blødning..

Øget blodviskositet manifesteres ved blødning (spontan blødning fra tandkød, tarm, næse, vagina osv.), Samt dannelse af blå mærker og slid på huden. Derudover kan der på baggrund af blødning i myelom udvikles det såkaldte "vaskebjørneøje" -syndrom, der opstår på grund af skrøbelighed i blodkar og øget blodviskositet. Essensen af ​​dette syndrom er dannelsen af ​​en stor blå mærke i det bløde væv i øjenkredsen efter ridser eller let berøring af dem (figur 1).

Figur 1 - Raccoon eye syndrom.

Når man undersøger øjenhinden, filtreret af paraprotein, er karakteristiske "pølse" -årer synlige, strakt med for tyktflydende blod. Øget blodviskositet fører altid til synshandicap.

Derudover på grund af den øgede viskositet af blodet udvikler en person forskellige neurologiske lidelser, såsom Bing-Neil syndrom, som inkluderer følgende karakteristiske symptomkompleks:

  • Svimmelhed
  • Døvhed;
  • Paræstesi (følelse af at løbe "gåsehud" osv.)
  • Nedsat koordinering af bevægelser (ataksi)
  • Hovedpine;
  • Kramper;
  • Søvnighed, i stand til at blive bedøvet eller koma.

På grund af utilstrækkelig blodforsyning til dybtliggende væv og organer kan øget blodviskositet også forårsage hjertesvigt, åndenød, hypoxi, generel svaghed og anoreksi. Generelt betragtes den klassiske triade af manifestationer af øget blodviskositet som en kombineret mental svækkelse, åndenød og patologisk koma..

Nyresvigt og nefrotisk syndrom er forårsaget af flere faktorer - hyperkalcæmi, paraproteindeponering i nyretubuli og hyppige bakterielle infektioner. Aflejring af paraproteiner i nyretubuli kaldes AL-amyloidose, hvilket er en komplikation af myelom. På grund af amyloidose kan tubuli ikke udføre deres funktioner, og overskuddet af protein og calcium i det filtrerede blod overbelaster nyrerne, hvilket resulterer i, at organvæv er irreversibelt beskadiget med dannelsen af ​​insufficiens. Nyreskader i myelom manifesteres ved proteinuri (protein i urinen) uden hypertension og hyperurikæmi (urinsyre i urinen). Desuden afslører en speciel undersøgelse i urinen Bence-Jones-proteinet, som er et kendetegn for myelom. Ødem og hypertension i nefrotisk syndrom forårsaget af myelom sker ikke, som ved klassisk nyresvigt.

Myelom af blod, knogler, rygsøjle, knoglemarv, hud, nyre og kranium - en kort beskrivelse

Isolerede former for myelom, når tumoren er placeret i ethvert organ, findes ikke. Selv ensomt myelom, hvor det primære fokus påvirker enten knoglemarven på en knogle eller lymfeknuden, kan ikke klassificeres som tumorer med en specifik lokalisering.

Ofte, uden at forstå essensen af ​​myelom, forsøger folk at beskrive det i velkendte udtryk og begreber, kunstigt lokalisere tumoren i et organ, såsom nyrer, rygsøjle, knoglemarv, hud eller kraniet. Som en konsekvens anvendes de relevante udtryk, såsom knoglemyelom, spinal myelom, hudmyelom, nyre myelom osv..

Imidlertid er alle disse termer ukorrekte, da myelom er en ondartet tumor, hvis primære vækstfokus kan være placeret i et eller flere knogler, der indeholder knoglemarv. Og da knoglemarven er til stede i knoglerne i bækkenet, kraniet, arme og ben såvel som i ryghvirvler, ribben og skulderblade, kan myelomets primære fokus være placeret i et hvilket som helst af disse knogler.

For at afklare lokaliseringen af ​​det primære tumorfokus kan læger ofte kort sige "spinal myelom", "kraniet myelom", "rib myelom" eller "knoglemyelom". Imidlertid betyder det i alle tilfælde kun én ting - en person lider af en ondartet sygdom, hvis symptomer vil være de samme uanset hvilken knogle den primære tumor er i. Derfor er myelom i rygsøjlen ikke forskellig fra myelom i kraniet osv. Set fra synsvinklen til behandling og kliniske symptomer. Derfor, for at beskrive de kliniske manifestationer og tilgange til behandling, kan du bruge udtrykket "myelom" uden at specificere i hvilken knogle det primære fokus for tumorvækst er placeret..

Udtrykkene "knoglemyelom", "knoglemarvsmyelom" og "blodmyelom" er ukorrekte, fordi de indeholder et kendetegn, der forsøger at afklare lokaliseringen af ​​tumoren (knoglemarv, knoglemarv eller blod). Dette er dog ikke korrekt, fordi myelom er en tumor, der altid påvirker knoglemarven sammen med det knogle, det er indeholdt i. Således er udtrykkene "knoglemyelom" og "knoglemarvsmyelom" en grafisk illustration af det velkendte udtryk "olieolie", der beskriver redundansen og absurditeten i kvalifikationer..

Myelom i huden og myelom i nyrerne er forkerte udtryk, der også forsøger at lokalisere tumoren i disse organer. Dette er dog grundlæggende forkert. Fokus for myelomvækst er altid lokaliseret enten i knoglemarven eller i lymfeknuden, men de paraproteiner, der udskilles af det, kan deponeres i forskellige organer og forårsager deres skade og dysfunktion. Hos forskellige mennesker kan paraproteiner mest beskadige forskellige organer, herunder hud eller nyrer, som er karakteristiske træk ved sygdommen..

Sygdomsfaser

Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og omfanget af vævsskade er myelom opdelt i 3 trin (grader).

Grad I myelom opfylder følgende kriterier:

  • Koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet er mere end 100 g / l, eller hæmatokrit er mere end 32%;
  • Normale kalciumniveauer i blodet
  • Lav koncentration af paraproteiner i blodet (IgG mindre end 50 g / l, IgA mindre end 30 g / l);
  • Lav koncentration af Bens-Jones-protein i urinen mindre end 4 g pr. Dag;
  • Den samlede masse af tumoren er ikke mere end 0,6 kg / m 2;
  • Fravær af tegn på osteoporose, skrøbelighed, skrøbelighed og deformation af knogler;
  • Vækstfokus i kun en knogle.

Grad 3 multipelt myelom vises, hvis en person har mindst et af følgende tegn:
  • Koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet er under 85 g / l, eller hæmatokritværdien er mindre end 25%;
  • Koncentrationen af ​​blodcalcium er højere end 2,65 mmol / l (eller højere end 12 mg pr. 100 ml blod);
  • Fokus for tumorvækst i tre eller flere knogler på én gang;
  • Høj koncentration af blodparaproteiner (IgG mere end 70 g / l, IgA mere end 50 g / l);
  • Høj koncentration af Bence-Jones-protein i urinen - mere end 112 g pr. Dag;
  • Den samlede tumormasse er 1,2 kg / m 2 eller mere;
  • Røntgen viser tegn på knogleskørhed.

II-grad af myelom er en diagnose af eksklusion, da den udsættes, hvis de anførte laboratorieparametre er højere end i trin I, men ingen af ​​dem når de værdier, der er karakteristiske for trin III.

Diagnose af myelom (multipelt myelom)

Generelle principper for diagnose

Diagnose af myelom begynder med en generel undersøgelse af en person af en læge såvel som en detaljeret spørgsmålstegn ved klager, tidspunktet for deres udseende og kursets egenart. Derefter mærker lægen de smertefulde dele af kroppen og spørger, om smerten bliver værre, og om den udstråler et eller andet sted.

Efter undersøgelse udføres følgende diagnostiske tests, hvis der er mistanke om multipelt myelom:

  • Røntgen af ​​skelet og bryst;
  • Spiral computertomografi;
  • Aspiration (samling) af knoglemarv til produktion af myelogram;
  • Generel blodanalyse
  • Biokemisk blodprøve (det er obligatorisk at bestemme koncentrationen og aktiviteten af ​​urinstof, kreatinin, calcium, totalprotein, albumin, LDH, ALP, ASAT, ALAT, urinsyre, C-reaktivt protein og beta2-mikroglobulin, hvis nødvendigt);
  • Generel urinanalyse
  • Koagulogram (definition af MNI, PTI, APTT, TV);
  • Bestemmelse af paraproteiner i urin eller blod ved immunelektroforese;
  • Bestemmelse af immunglobuliner ved Mancini-metoden.

Røntgen

Røntgenstråler til multipelt myelom kan afsløre tumorlæsioner i knoglerne. De karakteristiske radiologiske tegn på myelom er som følger:
1. Osteoporose;
2. Foci for ødelæggelse af knoglerne i kraniet med en afrundet form, der kaldes syndromet for "utæt kraniet";
3. Små huller i skulderbæltets knogler, placeret som en bikage og formet som en sæbeboble;
4. Små og talrige huller i ribbenene og skulderbladene, der er placeret over hele knoglens overflade og har et udseende svarende til mølspist uldklæde;
5. En forkortet rygsøjle og komprimerede individuelle ryghvirvler, som har et karakteristisk udseende kaldet "fiskemund" -syndrom.

Tilstedeværelsen af ​​disse tegn på roentgenogrammet bekræfter myelom. Imidlertid er røntgen alene ikke nok til at bestemme stadiet og fasen af ​​myelom såvel som sværhedsgraden af ​​den generelle tilstand. Til dette anvendes laboratorietest..

Spiral computertomografi

Myelomprøver

Den enkleste at udføre, men ret informativ er en generel blod- og urintest samt en biokemisk blodprøve.

Myelom er kendetegnet ved følgende generelle blodværdier:

  • Hæmoglobinkoncentration mindre end 100 G / l;
  • Antallet af erytrocytter er mindre end 3,7 T / L hos kvinder og mindre end 4,0 T / L hos mænd;
  • Blodpladeantallet er mindre end 180 g / l;
  • Antallet af leukocytter er mindre end 4,0 g / l;
  • Antallet af neutrofiler i leukoformlen er mindre end 55%;
  • Antallet af monocytter i leukoformlen er mere end 7%;
  • Enkeltplasmaceller i leukoformula (2-3%);
  • ESR - 60 mm eller mere i timen.

Derudover er Jolly-kroppe synlige i blodudstrygningen, hvilket indikerer en fejl i milten..
I den biokemiske analyse af blod for myelom bestemmes følgende værdier af indikatorer:
  • Total proteinkoncentration 90 g / l eller højere;
  • Koncentrationen af ​​albumin er 35 g / l eller mindre;
  • Urinstofkoncentration 6,4 mmol / L eller højere;
  • Koncentrationen af ​​kreatinin er over 95 μmol / l hos kvinder og over 115 μmol / l hos mænd;
  • Koncentrationen af ​​urinsyre er over 340 μmol / l hos kvinder og over 415 μmol / l hos mænd;
  • Calciumkoncentrationen er højere end 2,65 mmol / l;
  • C-reaktivt protein er enten inden for normale grænser eller let øget;
  • Alkalisk phosphatase-aktivitet er over normal;
  • Aktiviteten af ​​AsAT og ALAT er inden for den øvre grænse for normen eller øget;
  • LDH-aktivitet øges.

Bestemmelsen af ​​proteinkoncentrationen af ​​beta2-mikroglobulin udføres separat, hvis der er mistanke om myelom og ikke er inkluderet i standardlisten over indikatorer for en biokemisk blodprøve. Med myelom er niveauet af beta2-mikroglobulin signifikant højere end normalt.

I den generelle analyse af urin med myelom findes følgende ændringer:

  • Densitet over 1030;
  • Røde blodlegemer i urinen
  • Protein i urinen
  • Cylindre i urinen.

Når urinen opvarmes, udfældes Bens-Jones-proteinet, hvis mængde i tilfælde af multipelt myelom er 4 - 12 g pr. Dag eller mere.

Disse indikatorer for blod- og urintest er ikke kun specifikke for myelom og kan forekomme i en lang række forskellige sygdomme. Derfor bør urin- og blodprøver i diagnosen myelom udelukkende overvejes i forbindelse med resultaterne af andre diagnostiske procedurer, såsom røntgen, myelogram, computertomografi og immunelektroforetisk bestemmelse af paraproteiner. De eneste testindikatorer, der er specifikke for myelom, er en kraftig stigning i ESR på mere end 60 mm / t, en høj koncentration af beta2-mikroglobulin i blodet og Bens-Jones-protein i urinen, som normalt ikke detekteres overhovedet.

I koagulogrammet med myelom er der en stigning i MNI mere end 1,5, IPT er over 160% og TB er mere end normalt, og APTT forbliver som regel normal.

Et myelogram er en optælling af antallet af forskellige knoglemarvsceller i et udstrygning. I dette tilfælde forberedes et udstrygning på samme måde som et blodudstrygning til en regelmæssig generel analyse. Knoglemarv til myelogram tages ved hjælp af en speciel dorn fra vingen af ​​ilium eller brystbenet. I myelogrammet med multipelt myelom findes mere end 12% af plasmacellerne på forskellige modningsstadier. Der er også unormale celler med vakuoler i cytoplasmaet og hjulformet kernekromatin. Antallet af plasmaceller over 12% og inhiberingen af ​​andre hæmatopoietiske bakterier bekræfter diagnosen multipelt myelom.

Bestemmelse af paraproteiner ved immunoelektroforese og immunglobuliner ifølge Mancini er specifikke analyser, hvis resultater utvetydigt afviser eller bekræfter myelom. Tilstedeværelsen af ​​paraproteiner i blodet eller urinen og koncentrationen af ​​immunglobuliner over det normale er en nøjagtig bekræftelse af myelom. Desuden kaldes et højt indhold af ethvert immunglobulin i blodet M-gradienten (mu-gradient).

Efter at have modtaget resultaterne af alle tests og undersøgelser foretages diagnosen myelom baseret på forskellige diagnostiske kriterier..

Følgende testindikatorer betragtes som klassiske diagnostiske kriterier for myelom:
1. Antallet af plasmaceller i knoglemarven baseret på myelogramdata er 10% eller mere.
2. Tilstedeværelsen eller fraværet af plasmaceller i biopsier af ikke-knoglemarvsvæv (i nyrerne, milten, lymfeknuder osv.).
3. Tilstedeværelsen af ​​en M-gradient i blod eller urin (øget koncentration af immunglobuliner).
4. Tilstedeværelsen af ​​et af følgende tegn:

  • Calciumniveauet er over 105 mg / l;
  • Kreatininniveau mere end 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hæmoglobinniveauet er under 100 g / l;
  • Osteoporose eller blødgøring af knoglerne.

Det vil sige, hvis en person har de specificerede kriterier i henhold til testresultaterne, betragtes diagnosen myelom som bekræftet.

Myelom (multipelt myelom, multipelt myelom) - behandling

Generelle principper for terapi

Først skal du vide, at der ikke er nogen metoder til radikal behandling af myelom, derfor er al behandling for sygdommen rettet mod at forlænge livet. Det vil sige, myelom kan ikke helbredes fuldstændigt, såsom kræft i endetarmen, brystet eller andet organ, du kan kun stoppe progressionen af ​​tumoren og sætte den i en remissionstilstand, som vil forlænge en persons liv.

Myelombehandling består af brugen af ​​specialiserede cytostatikametoder, der stopper tumorprogressionen og forlænger en persons liv, og symptomatisk terapi med det formål at korrigere krænkelser af vitale organers og systemers funktion.

Cytostatisk behandling for multipelt myelom inkluderer kemoterapi og strålebehandling. Desuden anvendes strålebehandling kun, hvis kemoterapi er ineffektiv. Symptomatiske metoder til behandling af myelom inkluderer kirurgiske operationer til kompression af organer, anvendelse af smertestillende midler, korrektion af calciumniveauer i blodet, behandling af nyresvigt og normalisering af blodpropper.

Kemoterapi

Kemoterapi til myelom kan udføres med et (monokemoterapi) eller flere lægemidler (polykemoterapi).

Monokemoterapi udføres med et af følgende lægemidler i henhold til ordningen:

  • Melphalan - tag 0,5 mg / kg i 4 dage hver 4. uge, og injicer 16-20 mg intravenøst ​​pr. 1 m2 kropsareal også i 4 dage hver 2. uge.
  • Cyclophosphamid - tag 50-200 mg en gang dagligt i 2 til 3 uger eller injicér 150-200 mg intramuskulært dagligt hver 2. til 3. dag i 3 til 4 uger. Du kan indtaste opløsningen intravenøst ​​med 600 mg pr. 1 m2 kropsareal en gang hver anden uge. I alt 3 intravenøse injektioner skal gives.
  • Lenalidomid - Tag 25 mg hver dag på samme tid i 3 uger. Derefter tager de en pause i en uge, hvorefter de genoptager behandlingen og gradvist reducerer dosis til 20, 15 og 5 mg. Lenalidomid bør kombineres med Dexamethason, som tages med 40 mg en gang dagligt.

Polykemoterapi udføres i henhold til følgende ordninger:
  • MR-ordning - Melphalan tages i tabletter på 9 mg / m 2 og Prednisolon ved 100-200 mg i 1-4 dage.
  • Skema M2 - på dag 1 injiceres intravenøst ​​tre lægemidler: Vincristin ved 0,03 mg / kg, Cyclophosphamid ved 10 mg / kg og BCNU ved 0,5 mg / kg. Fra 1 til 7 dage injiceres intravenøs Melphalan med 0,25 mg / kg og tages oralt med 1 mg / kg Prednisolon.
  • VAD-ordning - på dag 1-4 administreres to lægemidler intravenøst: Vincristin ved 0,4 mg / m 2 og Doxirubicin ved 9 mg / m 2. Samtidig med Vincristine og Doxirubicin skal der tages 40 mg Dexamethason en gang dagligt. Fra 9 til 12 og fra 17 til 20 dage skal du kun tage 40 mg Dexamethason i tabletter en gang dagligt.
  • VBMCP-regime (megadosekemoterapi til personer under 50 år) - tre lægemidler administreres intravenøst ​​på dag 1: Carmustin ved 100-200 mg / m2, Vincristine ved 1,4 mg / m2 og cyclofosfamid ved 400 mg / m2. Fra 1 til 7 dage inkluderes to lægemidler oralt i tabletter: Melphalan 8 mg / m 2 1 gang dagligt og Prednisolon 40 mg / m 2 1 gang dagligt. Efter 6 uger administreres Carmustine igen i samme dosis..

Hvis kemoterapi viste sig at være effektiv, transplanteres patientens egne knoglemarvstamceller efter afslutningen af ​​kurset. For at gøre dette tages knoglemarven under punkteringen, stamceller isoleres fra den og sættes ind igen. Derudover anbefales det i perioderne mellem kemoterapi-kurser at injicere intramuskulært alfa-interferonpræparater (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin osv.) 3-6 millioner IE 3 gange om ugen for at maksimere remissionstiden..

Kemoterapi muliggør fuldstændig remission i 40% af tilfældene og delvis remission i 50%. Men selv med fuldstændig remission forekommer gentagelse af myelom ofte, da sygdommen er systemisk og påvirker et stort antal væv..
Mere om kemoterapi

Symptomatisk behandling

Symptomatisk terapi er rettet mod lindring af smerte, normalisering af calciumkoncentration og blodkoagulation samt eliminering af nyresvigt og organkompression.

For at lindre smerte anvendes først lægemidler fra NSAID-gruppen og antispasmodika - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen og Indomethacin. Hvis disse lægemidler ikke er effektive, tages centralt virkende stoffer som kodein, tramadol eller prosidol for at lindre smerter. For at forbedre effekten kan lægemidler fra NSAID-gruppen tilsættes til centralt virkende stoffer. Og kun hvis den kombinerede anvendelse af NSAID'er og lægemidler med central virkning ikke er effektiv, så for at lindre smerte, ty de brugen af ​​narkotiske analgetika, såsom morfin, omnopon, buprenorphin osv..

For at eliminere hyperkalcæmi anvendes lægemidler indeholdende natriumibandronat, calcitonin, prednisolon, D-vitamin og methandrostenolol i individuelle doser.

For at opretholde nyrefunktionen ved nyresvigt anbefales det at tage Hofitol, Retabolil, Prazosin og Furosemide i individuelle doser. Med en udtalt stigning i koncentrationen af ​​blodurinstof på baggrund af nyresvigt udføres hæmodialyse eller plasmaferese.

Ernæring til myelom

Multipelt myelom (multipelt myelom): årsager, tegn og symptomer, diagnose og behandling - video

Forventet levetid og fremskrivninger

Desværre er prognosen for multipelt myelom dårlig. I gennemsnit gør kemoterapi i kombination med symptomatisk behandling det muligt at opnå remission i 2-3 år hos næsten alle patienter, hvilket øger forventet levealder med mere end 2 år. Uden behandling overstiger den forventede levetid for patienter med myelom ikke 2 år.

Den gennemsnitlige forventede levetid for myelom under behandlingen er 2-5 år, i sjældne tilfælde - op til 10 år og uden behandling - mindre end 2 år. Komplet kur med en forventet levetid på mere end 10 år er kun mulig med en ensom form for myelom.

Multipelt myelom (multipelt myelom): symptomer og patogenese af sygdommen, prognose og forventet levealder, patientanmeldelser og lægens anbefalinger - video

Forfatter: Nasedkina A.K. Biomedicinsk forskningsspecialist.