Multipelt myelom

Fibroma

Multipelt myelom er en ondartet blodsygdom, hvor der dannes en overdreven mængde defekte plasmaceller (en type hvide blodlegemer), hvilket fører til skade på knoglemarv, knogler, nyrer og forstyrrelse af immunsystemet.

Beskadigede plasmaceller kan danne tumorer, der normalt er placeret i knoglerne. Hvis der kun er en tumor, kaldes det et enkelt plasmacytom. Hvis der er flere tumorer, taler vi om multipelt myelom.

Myelom er en temmelig sjælden sygdom, der oftest rammer mennesker over 60 år. Patienter under 40 er ekstremt sjældne. Denne sygdom er uhelbredelig, men moderne behandlingsmetoder gør det muligt at suspendere udviklingen af ​​processen i flere år. Prognosen for sygdommen afhænger stort set af det stadium, hvor behandlingen påbegyndes.

Rustitsky's sygdom, myelom, myelomatose, reticuloplasmacytosis, generaliseret plasmacytoma, Rustitsky-Kalera sygdom.

Plasmacellemyelom, Kahlers sygdom, myelom.

Myelomens manifestationer afhænger af procesens aktivitet, og i den indledende fase af sygdommen kan den være helt fraværende. Tegn på myelom er ikke-specifikke, dvs. de samme symptomer kan være forårsaget af en anden sygdom, så kun en læge kan bestemme den nøjagtige årsag til deres udseende. De vigtigste symptomer er:

  • knoglesmerter, ofte i ribbenene, ryghvirvlerne,
  • hyppige brud,
  • hyppige smitsomme sygdomme,
  • svaghed, utilpashed,
  • tørst,
  • forstoppelse,
  • øget vandladning,
  • øge eller mindske urinvolumen,
  • følelsesløshed, smerter i lemmerne.

Generel information om sygdommen

På trods af at de vigtigste manifestationer af sygdommen er forbundet med skader på knoglerne, er myelom en type blodkræft. I hjertet af sygdommen er skader på plasmaceller, en række leukocytter. De dannes som alle andre blodlegemer i knoglemarven fra stamceller. Denne proces består i en række sekventielle opdelinger, der er programmeret på niveauet af celle-DNA, hvilket resulterer i, at der først dannes lymfoide stamceller og derefter B-lymfocytter. B-lymfocytter er immunceller, dvs. de kæmper mod vira og bakterier, der er fremmede for kroppen. Den endelige modning af B-lymfocytter forekommer uden for knoglemarven - i lymfeknuder, milt, thymus. Dette kræver et antigen - et protein fra en fremmed mikroorganisme. Ved kontakt med antigenet bliver B-lymfocytten til en plasmacelle og begynder at udskille antistoffer - specifikke proteiner, der ødelægger fremmede celler. Hver plasmocyt udskiller en bestemt type antistoffer rettet mod en specifik mikroorganisme. Normalt danner en person det nødvendige, strengt kontrollerede antal plasmaceller..

I multipelt myelom er DNA fra plasmaceller beskadiget. Kroppen akkumulerer et overskud af ubrugelige, ændrede plasmaceller, som også kaldes myelocytter. Disse celler akkumuleres i knogler, danner tumorer og ødelægger knogler, og de producerer også defekte monoklonale proteiner eller Bens-Jones proteiner. Disse proteiner er ikke i stand til at bekæmpe fremmede celler som normale antistoffer og udskilles af nyrerne. Ødelæggelsen af ​​knogler fører til en stigning i niveauet af calcium i blodet, hvilket manifesteres af tørst, forstoppelse, kvalme. Øgede mængder calcium og protein forårsager nyreskade. Hæmning af normal hæmatopoiesis forekommer, og som et resultat falder antallet af erytrocytter og normale leukocytter. Som et resultat udvikler anæmi sig og kroppens modstandsdygtighed over for infektioner falder..

Den nøjagtige årsag til patologiske ændringer i plasmaceller er ukendt, men der er faktorer, der øger sandsynligheden for multipelt myelom.

Hvem er i fare?

  • Mennesker over 60 år.
  • Overvægtige.
  • Udsat.
  • Arbejde med insekticider, pesticider, olieprodukter og andre giftige stoffer.
  • HIV-inficeret.
  • Patienter med autoimmune sygdomme såsom reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus.
  • Patienter med monoklonal gammopati (dette er en gruppe sygdomme, hvor kroppen producerer unormale antistoffer).
  • Mennesker, hvis slægtninge har haft myelomatose.

Ofte påvises myelom selv før symptomernes begyndelse under en standard profylaktisk undersøgelse. Ændringer i resultaterne af laboratorietests gør det muligt at mistanke om sygdommen i den indledende fase. Yderligere undersøgelse afhænger af manifestationerne af sygdommen.

  • Komplet blodtal (uden leukocytantal og ESR). Ved multipelt myelom reduceres niveauet af leukocytter oftest. Koncentrationen af ​​røde blodlegemer, blodplader og hæmoglobin kan også sænkes.
  • Proteinuri bestemmes, dvs. udskillelsen af ​​Bens-Jones-protein i urinen.
  • Samlet valleprotein. Dens niveau øges med en stor mængde monoklonale proteiner.
  • Serumalbumin. Albumin er et protein, der syntetiseres i leveren og er ansvarlig for transporten af ​​forskellige stoffer, såsom bilirubin, fedtsyrer og nogle hormoner. Albuminniveauet reduceres selv med et højt totalprotein, da proteinet øges netop på grund af patologiske komponenter - monoklonale proteiner, der adskiller sig i struktur fra albumin.
  • Serumkreatinin. Det er et metabolisk biprodukt, der udskilles af nyrerne. I multipelt myelom kan det være forhøjet på grund af nyreskade.
  • Serumkalcium. Calciumniveauer stiger på grund af nedbrydning af knogler.

Andre forskningsmetoder

  • Elektroforese af urin og blodproteiner. Metoden er nødvendig til påvisning af monoklonale proteiner og Bens-Jones proteiner. Baseret på det faktum, at forskellige typer proteiner placeret på specielt papir, gel eller membran, under indflydelse af et konstant elektrisk felt, bevæger sig med forskellige hastigheder.
  • Knoglemarvsbiopsi - udtagning af en prøve af knoglemarv fra brystbenet eller bækkenbenet ved hjælp af en fin nål. Det udføres efter foreløbig anæstesi. Derefter registreres ændringer i knoglemarvets struktur under et mikroskop. Proceduren er nødvendig for at identificere plasmaceller i knoglemarven.
  • Radiografi, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse. Disse metoder giver dig mulighed for at tage billeder af knogler, der viser klart definerede, runde eller ovale områder med knogleødelæggelse samt patologiske brud.
  • Positronemissionstomografi. Kroppen injiceres med deoxyfluoroglucose, et lægemiddel mærket med et radionuklid, som absorberes af tumorceller. Derefter undersøges akkumuleringsstederne for dette stof ved hjælp af et positron-kamera. Deoxyfluoroglucose forbliver i kroppen i meget kort tid, det meste nedbrydes allerede under undersøgelsen, hvilket gør det muligt at reducere patientens strålingseksponering. Informationsindholdet af metoden ligger i det faktum, at det er muligt ikke kun at vurdere tumorens ydre egenskaber, som i CT eller MR, men også den metaboliske aktivitet i tumorvævet..

Behandlingen afhænger af sygdomsstadiet, typen af ​​myelom og patientens generelle tilstand. I den indledende fase, indtil udseendet af eksterne tegn og med en langsom progression af sygdommen, kan behandlingen udsættes. Imidlertid bør patienten regelmæssigt undersøges for at overvåge udviklingen af ​​sygdommen. Ved de første symptomer skal behandlingen påbegyndes.

  • Kemoterapi - brugen af ​​specielle lægemidler, der ødelægger ondartede celler eller forhindrer dem i at dele sig.
  • Immunterapi. Ved behandling af multipelt myelom anvendes stoffer, der aktiverer immunsystemet. Strukturen af ​​disse lægemidler er identisk med stoffer, der produceres af leukocytter og er involveret i kampen mod infektioner og kræftceller. Oftest anvendes syntetisk alfa-interferon - et specifikt protein, der er strukturelt identisk med humant interferon og har antiviral aktivitet.
  • Strålebehandling - destruktion af ondartede celler ved hjælp af ioniserende stråling.
  • Stamcelletransplantation. Nogle af stamcellerne fjernes fra en patient med myelomatose eller en egnet donor ved hjælp af et specielt apparat, hvorefter de nedfryses. Patienten gennemgår derefter kemoterapi eller strålebehandling, som ødelægger de fleste celler i knoglemarven, både syge og sunde. Derefter transplanteres patienten med sine egne eller donorstamceller. Stamcelletransplantation helbreder ikke patienten, men øger hans forventede levetid.
  • Symptomterapi er terapi, der er målrettet mod specifikke symptomer. For eksempel antibiotika til infektion og administration af erythropoietin (et stof, der stimulerer røde blodlegemer) til anæmi.

Der er ingen specifik forebyggelse af myelomatose.

Anbefalede tests

  • Generel blodanalyse
  • Generel urinanalyse med sedimentmikroskopi
  • Serumkalcium
  • Serumkreatinin
  • Samlet valleprotein
  • Serumalbumin
  • Cytologisk undersøgelse af punkteringer, skrabning af andre organer og væv

Analyser for multipelt myelom

Multipelt myelom (plasmacytom) er en sygdom relateret til paraproteinæmisk hæmoblastose, hvis specifikke markør i de fleste tilfælde er serumimmunglobuliner (paraproteiner).

Immunokemiske varianter af myelom bestemmes af klassen af ​​immunglobuliner og typen af ​​lette kæder (λ eller κ):

1. immunoglobulin G - myelom forekommer hos 55-65%,

3. immunoglobulin D - myelom - i 2-5%,

4. immunoglobulin E - myelom - meget sjælden,

5. let kædesygdom (Bence-Jones myelom) - hos 12 -20%.

Blodprøver

Komplet blodtal - hos de fleste patienter med normokrom og normocytisk anæmi. Jernmangelanæmi kan udvikles med blødning, hæmostaseforstyrrelser og af andre grunde. Med vitamin B-mangel12 og folsyre i knoglemarven, er der tegn på megaloblastisk hæmatopoiesis (B12-mangel anæmi, folat mangel anæmi). Antallet af reticulocytter reduceres. ESR steg.

Hos patienter med multipelt myelom bemærkes leukopeni, mindre ofte leukocytose (et øget antal leukocytter i blodet). I leukocytformlen er neutropeni, monocytose. Plasmaceller påvises normalt i et lille antal (fortrinsvis i leukokoncentrater). Blodpladeantallet reduceres.

Biokemisk blodprøve - i serum er der en stigning i totalt protein op til 90-100 g / l og derover (en stigning i niveauet af gammaglobuliner), mængden af ​​albumin reduceres. Ved multipelt myelom øges niveauet af calcium og urinsyre. Hos de fleste patienter er der en stigning i niveauet af kreatinin og urinstofkvælstof, et fald i indholdet af elektrolytter. En signifikant stigning i aktiviteten af ​​alfa-naphthylacetatesterase påvises i plasmaceller.

Bestemmelse af beta-2-mikroglobulin bruges til at overvåge sygdommens dynamik og effektiviteten af ​​behandlingen.

I tilfælde af multipelt myelom udføres elektroforese af blodserumproteiner i polyacrylamidgel. Analysen afslører M-komponenten, ofte på grund af immunglobulinerne G og M (immunokemiske varianter af myelom). I Bence-Jones myelom er M-komponenten i blodet normalt fraværende og detekteres på elektroforetogrammet af urinproteiner.

I analysen af ​​knoglemarv findes et stort antal plasmaceller, som detekteres hos 86 - 95% af patienterne.

Analyse af urin

I analysen af ​​urin for multipelt myelom findes proteinuri, cylindruri, Bens-Jones protein (over 12 g / dag). Nyreskader observeres med multipelt myelom hos de fleste patienter. Under hensyntagen til dette udføres testene af Zimnitsky og Reberg-Tareev..

  • nyrefunktion er nedsat i mindre end 50% af tilfældene, normalt tab af nyrefunktion og azotæmi
  • proteinuria er almindelig på grund af tilstedeværelsen af ​​mikroalbumin og globuliner i urinen
  • Bens-Jones proteinuria kan være intermitterende
  • Bens-Jones-protein forekommer i 50% af myelomtilfælde, men nyresvigt skyldes næsten altid nyremyelom
  • alvorlig anæmi er uforholdsmæssig stor for azotæmi
  • intermitterende ændringer på grund af nedsat rørformet funktion:

- nedsat urinsyreniveau i serum

- tab af kalium i urinen

- tab af fosfat i urinen med et fald i serumfosfor og en stigning i alkalisk fosfatase

- nefrogen diabetes insipidus

- oliguri eller anuri med akut nyresvigt på grund af dehydrering.

  • hyperchloræmi (forhøjet klorniveau) eller hyperbicarbonatæmi med normalt eller nedsat serumnatrium nedsætter ionpermeabilitet, og myelom bør mistænkes, hvis der er specifikke kliniske symptomer til stede
  • ændringer på grund af associeret hyperkalcæmi

Urinanalyse for myelomatose

Analyse af perifert blod viser, at de fleste patienter med multipelt myelom har anæmi. Denne anæmi, som regel mild, af hypokrom type, kan undertiden være alvorlig (mindre end 1 million ha / mm3). Aspekter af anisocytose og poikilocytose observeres på udstrygningen. Hæmatier udviser ofte en tendens til at være i form af "møntstænger", et fænomen forbundet med tilstedeværelsen af ​​myelomatøse proteiner i serumet og med deres ophobning på overfladen af ​​hæmatien. Antallet af GB sænkes også.

Antal hvide blodlegemer, variabelt, normalt eller højt. I de avancerede stadier af sygdommen kan leukopeni observeres, forværret af de anvendte cytostatika. Leukocytformel, normalt ukarakteristisk, kan undertiden vise et øget antal plasmacytiske elementer, der ligner celler i knoglemarven.

Blodpladeantallet er normalt eller moderat lavt.

Undersøgelse af knoglemarven i myelomatose er afgørende for diagnosen. Benpunktering udføres normalt i brystbenet eller iliac-toppen, men det kan også udføres i andre berørte knogler: ryghvirvler, calcaneus, kraveben. Nogle gange er penetration i knoglen meget let, knoglevævet giver en følelse af særlig skrøbelighed.

Myelom er karakteriseret ved en numerisk stigning i den plasmacytiske serie, som kan tegne sig for 90% af den cellulære population i knoglemarven. Generelt rejses spørgsmålet om eksistensen af ​​myelom med 20% af de plasmacytiske grundstoffer. Unormale plasmacytiske grundstoffer eller de såkaldte "myelomatøse celler" er celler med en diameter på 15-30 (l, runde eller ovale. Kernen med en diameter på 5-7 år. Rund, placeret excentrisk, indeholder 1-2 nukleoli. Kernekromatin er mindre klumpet og repræsenterer ikke længere den regelmæssige rækkefølge, der observeres i en normal plasmacyt. Cytoplasmaet i disse celler er intenst basofilt, bliver lyseblåt, når det farves med May-Grunwald-Giemsa (farveindsats III).

I cytoplasmaet i myelomatøse celler kan man finde hyalinkugler (Russel-kroppe), adskillige vakuoler, der giver cellen udseende af en brombær (Mott-celler) eller krystalazurofile indeslutninger, der undertiden ligner Auer's kroppe i myeloblastisk leukæmi (proteinkrystaller) (farveindsats III).

Et variabelt antal celler kan have 3 eller flere kerner. Andre har stærkt markante træk ved umodenhed: de er større i størrelse (20-35u) med en stor, rund kerne med meget tynd kromatin, og cytoplasmaet er intenst basofilt. Der er også adskillige modne plasmacytiske celler med en kerne i form af en "hjul eger" og en klar perinuklear zone. Nogle gange kan plasmocytter have acidofil cytoplasma, de såkaldte "flammende celler" (farveindsats III).

Ud fra et cytokemisk synspunkt er cytoplasmaet i myelomatøse celler peroxidase-negativt og farvet metakromatisk med methylgrønt. Hyaline-kugler (Russel-kroppe) er normalt PAS-positive.

Myelomatøse celler repræsenterer en række nukleocytoplasmiske modningsasynkronismer. Ifølge Bernier og Graham er omfanget af disse asynkronismer proportionalt med den kliniske spredning af sygdommen..

Undersøgelser ved hjælp af et elektronmikroskop viste tilstedeværelsen af ​​visse anomalier på niveauet af cellulær organitis, jo mere udtalt anomalierne var, desto mindre differentierede den myelomatøse celle. Mitokondrier er numerisk forstørret og har patologiske aspekter: langstrakt, ringformet, undertiden med træk ved myelin-degeneration; Golgi-apparatet transformeres vesikulært, centriolerne har et kæmpe langstrakt udseende, og antallet af ribozomer kan øges (Bessis). Det mest interessante aspekt er det ergastoplasmiske apparat. I de fleste tilfælde er det udvidet og har et vesikulært udseende..

Indholdet af ergastoplasmatiske vesikler består af protein og har en solid konsistens, idet den tager hensyn til aspekterne af Russel-legemer, enten i opløselig form, flammende celler eller tesaurocotive (Paraskevas et al.), Eller i krystalliseret form.

Proteinkrystaller er dobbeltbrydende med en periodicitet på ca. 110 A (Bessis). I andre tilfælde er det ergatoplasmatiske apparat mindre udviklet og repræsenteres af flere plader og er sjældent dårligt udviklet som en lymfoide celle. På kerneniveauet vises unormale, hypertrofierede nucleoler såvel som mange intranukleare vakuoler (Smetena et al.). Nogle forfattere beskrev tilstedeværelsen i kernen af ​​virale kroppe, i 15% af tilfældene (Sorensen), kroppe, som Bessis kun fandt i en af ​​de 12 tilfælde, han studerede..

Immunokemiske og immunfluorescerende undersøgelser med forskellige specifikke antisera (IgG, IgA, IgM, IgD IgE, lambda, kappa) viste tilstedeværelsen af ​​Ig i cytoplasmaet i myelomatøse celler. De er lokaliseret især på niveau med det ergastoplasmiske apparat og ribozomer. Der er gjort forsøg på at etablere et forhold mellem cellernes morfologiske aspekt og typen af ​​udskilt Ig. De hidtil opnåede resultater er ikke endelige. Paraskevas et al. hævder, at flammeceller udskiller IgA.

Cytogenetisk undersøgelse af multipelt myelom har vist eksistensen af ​​forskellige former for aneyploidi, men som ikke observeres i alle tilfælde. Derudover er tilstedeværelsen af ​​forskellige markørkromosomer blevet beskrevet. På grund af indførelsen af ​​bandageringsmetoden fandt Liang og Rowley kromose 14p + hos 3 patienter med multipelt myelom og 1 patient med plasmacytisk leukæmi, ud af 22 undersøgte patienter. Denne kromose 14q + er fundet i andre type B-lymfomer og lejlighedsvis i ikke-B-lymfomer. Det skal bemærkes, at Croce og kolleger fandt ud af, at de strukturelle gener for Ig-tunge kæder er lokaliseret hos mennesker på kromosom 14.

Undersøgelse af proteinmetabolisme i multipelt myelom. Forstyrrelser i proteinmetabolisme er et karakteristisk aspekt af multipelt myelom. Ondartet modificerede plasmaceller bevarer og forbedrer evnen til at syntetisere hele Ig eller kun visse bestanddele af et globulinmolekyle.

Ændringer i proteinmetabolisme tager tre former:
1) udseendet af serum hyperiroteinæmi;
2) udskillelse af proteiner gennem urin og
3) aflejring på vævsniveau af unormale proteinstoffer kendt som "amyloid" eller "paraamyloid".

I serum hos de fleste patienter øges den samlede mængde proteiner og når 23 g / 100 ml. Den gennemsnitlige mængde valleproteiner hos patienter med myelom er 9 g / 100 ml. Denne vækst skyldes globuliner, nærmere bestemt Ig. Med elektroforese på papir eller i agar vises et smalt og højt bånd med en mærkbar reduktion i de resterende buer. Dette er en skildring af den kvantitative vækst i den homogene population af globuliner. Toppen er normalt i migrationszonen for γ-globuliner eller β-globuliner. Det unormale protein, der findes i serum fra myelompatienter, kaldes paraprotein, myelomatøs globulin (M-globulin) eller komponent M.

Som en del af multipelt myelom kan følgende forekomme:
1) overdreven syntese, uanset hvor afbalanceret der er, af H- og L-kæder med dannelsen af ​​hele Ig;
2) ubalanceret syntese med et overskud af L-kæder og dannelse af hele Ig parallelt med en øget mængde af fri L-kæder og
3) syntese af kun kæder L.

I øjeblikket klassificeres myelomer efter typen af ​​udskilt Ig: IgG myelomer er de mest almindelige og forekommer i 60% af tilfældene; IgA myelom i 20-25% af tilfældene; IgD i 2,1% af tilfældene og et begrænset antal IgE-myelomer. Blandt tilfældene med multipelt myelom, 20% - med L-kæder (Bens-Jones myelom), og nogle uden det patologiske protein i serum, da det elimineres i urinen. En meget lille procentdel af sygdomme (1%) repræsenterer ikke ændringer i proteinmetabolisme (ikke-secernerende myelom).

Inden for rammerne af IgG myelomer observeres følgende fordeling i underklasser (Schur): yG1 60-82%; yG2 10-18%; yG3 6-15%; yG4 1-8%. Sammenligning af disse tal med de relative koncentrationer i normalt serum (kapitel 7) kan det hævdes, at monoklonale Ig-typer yGl og yG3 er mere almindelige end yG2.

Et karakteristisk træk ved myelomatøs Ig er dens homogenitet: en smal zone med elektroforetisk migration, individuel antigenspecificitet og kun en type L-kæde (lambda eller kappa). I IgG og IgA myelomer dominerer tilfælde med kappakæder (2/3 af tilfældene) (Hobbs og Corbet); i IgD myelomer er lambda-kæder dominerende i 90% af tilfældene, mens i Bens-Jones myelomer er lambda-kæder til stede i ca. 45% af tilfældene (Jancelewicz et al.). Indtil nu har det ikke været muligt at identificere fysisk-kemiske eller immunkemiske forskelle mellem myelomatøse proteiner og det tilsvarende normale Ig.

Det er bevist, at myelomatøs Ig har evnen til at binde til andre stoffer og dermed fungere som antistoffer. En sådan anti-kropsaktivitet blev observeret i relation til bakterielle forbindelser (streptolysin 0 eller spreptokokhyaluronidase), til hæmatier, til nogle serumproteiner såvel som til haptens (dinitrophenol, 5-acetouracil, purin og pyrimidinnukleotider) (Osterland og... Myelomatøst proteins evne til at binde til hæmatier eller serumproteiner giver anledning til visse symptomer, såsom agglutination af hæmati i form af møntkolonner, fænomenet øget blødning osv..
Hos patienter med myelom ledsages den kvantitative stigning i karakteristisk myelomatøs Ig af et fald i produktionen af ​​andre typer globuliner..

Signifikant dysproteinæmi i blodet hos patienter med multipelt myelom påvirker alle kolloidale labilitetsprøver.
Erytrocytsedimentationsreaktionen er i de fleste tilfælde meget accelereret og når 100 mm i timen. I Bence Jones myelomer viser ROE lavere tal, nogle gange endda inden for normale grænser.

Reaktioner på formol-gelificering, cadmiumsulfat, Veltman er positive. Sia-reaktion (uklarhed i serum i destilleret vand) - svag eller moderat positiv.
I sjældne tilfælde blev tilstedeværelsen af ​​serumkryoglobuliner bemærket med forekomsten af ​​Raynauds syndrom i kulden, og tilstedeværelsen af ​​pyroglobuliner blev også observeret.

Koagulationstest er blevet ændret hos nogle patienter. Unormale serumproteiner kan interferere med forskellige faser af koagulation, såsom transformation af fibrinogen til fibrin, i interaktion med faktor II, V og VII. Blodpladefunktion kan også ændres.

Urinanalyse viser tilstedeværelsen af ​​Bens-Jones-protein i 40-50% af tilfældene, når det bestemmes ved opvarmning, og i 61% af tilfældene, når det påvises ved immunelektroforese. Det er repræsenteret ved eliminering af lette kæder. Bens-Jones-protein udfældes i urinen opvarmet til 50-60 °, hvilket skaber en hvidlig sky, som opløses ved kogning. I tilfælde af tilknyttet albuminuri er rekonstitution ufuldstændig og undertiden ufuldstændig uden albuminuri. I en sådan situation kan urinen gøres klar ved at tilsætte et par dråber 5% eddikesyre. En fysisk-kemisk undersøgelse af Bens-Jones albumin har vist, at den består af lette kæder, der er dimeriserede af disulfidbindinger. Konsekvent er den lette kæde i urinen identisk med den lette kæde af serum myelomatøst protein.

I urinsedimentet kan cylindre, hæmatia forekomme, og i tilfælde af nyreberegning forekommer krystaller af fosfater, urater samt hæmatia og leukocytter.

Hyperkalcæmi forekommer ofte med multipelt myzloma (20-53% af tilfældene) og når 12-16 mg / 100 ml serum. Denne vækst er primært forbundet med processerne med knogledestruktion, men også med hyperparathyroidisme, som et sekundært fænomen af ​​nyresvigt. Hypercalcæmi i multipelt myelom ledsages ikke af en stigning i fosfor i blodet, og alkaliske serumphosphataser er inden for normale grænser, hvilket giver værdifulde data til differentiel diagnose i forhold til primær hyperparathyroidisme.

Urinsyre i serum er ofte forhøjet, og i tilfælde kompliceret af nyresvigt er der en stigning i kreatinin og ikke-protein kvælstof.

Patologisk undersøgelse ved myelomatose. De mest åbenlyse ændringer forekommer på niveauet af skelettet, især i kraniale knogler, ryghvirvler, kraveben, ribben, brystben, scapula, bækkenben. Lange knogler er mindre berørt. På sektion er knoglen blød, og det normale væv erstattes af rødligt eller grårødt tumorvæv. Nogle gange strækker tumoren sig ud over periosteum og infiltrerer tilstødende områder.

Elektroforese billeder af normalt humant serum (venstre) og serum fra en patient med myelomatose (højre). I myelom angives en stor mængde gammagpobulin (høj og smal bølge) med et fald i albumin og andre globuliner

Mikroskopisk består tumorvæv af spredning af ondartede plasmacytoidceller som beskrevet i knoglemarvsundersøgelse. På snittet er osteoklaster og osteoblaster umodificerede.

I sjældne tilfælde af ekstraosseøse myelomer kan plasmacytiske tumorer findes i forskellige organer, og de karakteristiske træk ved prolifererede celler svarer til dem, der observeres i knogletumorer..

I myelomatose er nyrerne ofte påvirket. De vigtigste læsioner forekommer på det rørformede niveau. De distale tubuli er dilateret med et fladt epitel og lumen fyldt med eosinofile og polychromatophile støbninger. Ved periferien af ​​disse cylindre findes multinucleated syncytin af epitelceller. Cylindrene er sammensat af hele myelomatøse Ig- eller L-kæder (Bens-Jones-protein). På et elektronmikroskop har disse cylindre en fibrillær, amyloid struktur (Abrahams et al.). Det var ikke muligt at etablere en bestemt sammenhæng mellem tilstedeværelsen af ​​amyloid og Bence-Jones proteinuria. På trods af dette har Glenner et al. viste in vitro dannelsen af ​​amyloidfibre ved proteolytisk fordøjelse af humant Bens-Jones-protein. Det er muligt, at en lignende proces forekommer på niveauet af nyretubuli (Zlotnick).

Calciumaflejringer findes ofte i rørformede epitelceller. Også på niveauet af nyretubuli blev tilstedeværelsen af ​​krystaller noteret både i lumen og i epitelet. Deres kemiske struktur er ikke etableret.

Renal glomeruli påvirkes mindre hyppigt i myelomatose. Der er en fortykkelse af kældermembranen og mesangioma, som vises med særlig klarhed på et elektronmikroskop. Der er også en hypertrofi af endotelceller og epitelceller. I de avancerede faser af sygdommen opstår hyalinose og sklerose. Nogle gange kan amyloidaflejringer findes i glomeruli, hvilket fører til dets homogenisering.

Renalt interstitielt væv repræsenterer infiltrationslæsioner, enten på grund af myelomatøse celler eller celler med kronisk inflammation.
I alt udgør disse læsioner det myelomatøse celleaspekt.

Urinanalyse for myelomatose

Tager anamnese. Lægen analyserer, hvor længe siden der var knoglesmerter, følelsesløshed, træthed, svaghed, blødning, blødning. Tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme og dårlige vaner tages i betragtning. Baseret på resultaterne af laboratorie- og instrumentstudier stilles en diagnose, form og stadium af myelom bestemmes, og behandling ordineres.

Inspektion. Afslører de ydre tegn på multipelt myelom:
tumorer i forskellige dele af kroppen, hovedsageligt på knogler og muskler.
blødninger som følge af blødningsforstyrrelser.
hudens bleghed er et tegn på anæmi.
hurtig puls - et forsøg fra hjertet på at kompensere for manglen på hæmoglobin med accelereret arbejde.

Generel blodanalyse. En laboratorieundersøgelse, der giver dig mulighed for at vurdere den generelle tilstand af det hæmatopoietiske system, blodfunktion og tilstedeværelsen af ​​forskellige sygdomme. Blodprøvetagning udføres om morgenen på tom mave. Til forskning skal du tage 1 ml blod fra en finger eller en vene. En laboratorieassistent undersøger en dråbe blod under et mikroskop, der er automatiske analysatorer.

Myelom fremgår af følgende indikatorer:
øget ESR - over 60-70 mm / time
reduceret antal erytrocytter - mænd mindre end 4 10 ^ 12 celler / l, kvinder mindre end 3,7 10 ^ 12 celler / l.
reduceret retikulocytantal - mindre end 0,88% (ud af 100% af erytrocytter)
reduceret antal blodplader - mindre end 180 10 ^ 9 celler / l.
nedsat antal leukocytter - mindre end 4 10 ^ 9 celler / l.
reduceret niveau af neutrofiler - mindre end 1500 i 1 pi (mindre end 55% af alle leukocytter)
øget niveau af monocytter - over 0,7 10 ^ 9 (mere end 8% af alle leukocytter)
hæmoglobin reduceret - mindre end 100 g / l
1-2 plasmaceller kan findes i blodet.

På grund af hæmningen af ​​den hæmatopoietiske funktion af knoglemarven falder antallet af blodlegemer (erytrocytter, blodplader, leukocytter). Den samlede mængde protein øges med paraproteiner. Et højt ESR-niveau indikerer tilstedeværelsen af ​​en ondartet patologi.
En biokemisk blodprøve giver dig mulighed for at vurdere arbejdet i de enkelte organer og systemer ved tilstedeværelsen af ​​et eller andet stof i blodet.

Blod tages om morgenen på tom mave, inden du tager medicin og andre tests (røntgen, MR). Blod tages fra en vene. I laboratoriet tilsættes kemiske reagenser til reagensglas med blod, som reagerer med de bestemte stoffer. Multipelt myelom bekræftes af:
stigning i totalt protein - over 90-100 g / l

albumin reduceret til mindre end 38 g / l

niveauet af calcium øges - over 2,75 mmol / liter.

øget urinsyre - mænd over 416,5 mmol / l, kvinder over 339,2 mmol / l

øget kreatinin - mænd over 115 μmol / l, kvinder over 97 μmol / l

niveauet af urinstof øges - mere end 6,4 mmol / l

De afslørede afvigelser indikerer en stigning i protein i blodet på grund af patologiske paraproteiner udskilt af myelomaceller. Høje niveauer af urinsyre og kreatinin indikerer nyreskade.

Myelom

Myelom er en ondartet tumor, der undertrykker normal bloddannelse, ødelægger knogler og producerer unormale proteiner, der beskadiger indre organer. Når de taler om myelom i blodet eller knoglerne, rygsøjlen eller knoglemarven, betyder de en sygdom med forskellige manifestationer.

Sygdommen relateret til hæmoblastose eller onkohematologiske processer, dvs. ondartede sygdomme i blod og lymfevæv, har mange navne: multipelt myelom, multipelt myelom og generaliseret plasmacytom, plasmacytisk myelom.

  • Myelom årsag
  • Hvad sker der med myelom?
  • Diagnose af myelomatose
  • Når diagnosen myelom er klar
  • Myelom symptomer
  • Behandling af myelom hos unge mennesker
  • Myelombehandling hos ældre
  • Prognose for myelomatose

Myelom årsag

Myelom består af ændrede plasmaceller. I normal knoglemarv fødes plasmaceller fra B-lymfocytter, men antallet er kun begrænset til 5%, et større antal er allerede en patologi.

Der er ingen klar klarhed med grundårsagen til udviklingen af ​​en plasmatumor, initieringen af ​​processen mistænkes for dårlig arvelighed og en tendens til allergi mod eget væv, stråling og arbejde med giftige stoffer, herpesvirus type 8 blev også mistænkt.

Det er sandt, at der ikke er noget pålideligt bevis for, at alle ovennævnte deltager i ondartet transformation. Én ting er tydelig, noget interfererede med den normale modning af B-lymfocytter eller interfererede med flertrinsstien fra deres "barndom" til lymfemodenhed på grund af noget, som lymfocytten blev til en defekt plasmacelle, der gav anledning til myelom.

Multipelt myelom rammer tre ud af 100.000 russere, som regel ældre - hovedsageligt i det syvende årti af livet er sygdommen meget sjælden hos unge under 40 år.

Blandt dem, der lider af sygdomme i blodet og lymfevævet, har plasmacytoma 10-13%, men af ​​alle maligne processer, der findes i naturen, udgør patienter med plasmacelletumorer ikke mere end en procent.

Hvad sker der med myelom?

Af en eller anden grund vises unormale celler i knoglemarven, der formerer sig, de forstyrrer normal bloddannelse, hvilket manifesteres af anæmi. Manglen på erytrocytter påvirker arbejdet i alle organer, men især stærkt på lungevævet og hjernen, hvilket manifesteres ved manglen på deres funktioner.

Funktionen af ​​normale plasmaceller er produktionen af ​​immunglobulin-antistoffer for at beskytte mod sygdomsfremkaldende stoffer. Myelomplasmaceller producerer også immunglobuliner, men defekte paraproteiner, der ikke er i stand til immunforsvar.

Paraproteiner produceret af ondartede plasmaceller deponeres i organernes væv, det foretrukne "opbevaringssted" er nyrerne, hvor "let kædesygdom" udvikler sig med resultatet af nyresvigt. I den berørte lever falder produktionen af ​​blodfortyndende stoffer - blodets viskositet øges, forstyrrer metaboliske processer i vævene, der dannes blodpropper. Aflejringer af immunglobuliner forårsager skader på andre organer, men ikke så fatale.

I knogler stimulerer myelomaceller osteoklaster og forårsager osteolyse - erosion af knoglen. Fra den ødelagte knogle kommer calcium ind i plasmaet, der akkumuleres, hvilket fører til hyperkalcæmi - en alvorlig tilstand, der kræver presserende foranstaltninger.

Diagnose af myelomatose

Diagnosen fastlægges ved blodprøver, hvor paraproteiner findes, og deres samlede koncentration og artsbestemmelse bestemmes. Paraproteiner kaldes immunglobuliner - IgA, IgG og IgM. Plasmacytter producerer immunglobuliner efter eget skøn og i varierende mængder i henhold til deres ændring i produktionen af ​​patologiske proteiner, evaluerer de efterfølgende effektiviteten af ​​behandlingen og sygdommens aktivitet.

Graden af ​​aggressivitet af plasmaceller bestemmes ved mikroskopi af knoglemarven, den opnås fra brystbenet ved sternær punktering eller ved biopsi af bækkenbenet. Særligt relevant er undersøgelsen med lav produktion af paraproteiner eller med en ændring i karakteren af ​​sygdomsforløbet.

En langsigtet markør for sygdommen er Bens-Jones-protein i urinen, som detekteres hos 70% af patienterne. Protein dannes fra kæder af immunglobuliner A og G med små molekylvægt - "lunger", der lækker fra nyretubuli. I henhold til indholdet af Bence Jones styrer de også sygdomsforløbet.

Ofte opdages sygdommen ved et uheld under en rutinemæssig røntgenstråle for brystdefekter. På det første trin er det nødvendigt at identificere alle destruktive ændringer i knoglerne for yderligere at overvåge processen og resultaterne af terapien, hvilket muliggør højfølsom lavdosis CT af hele skeletet.

MR undersøger tilstanden af ​​de flade knogler - kraniet og bækkenet, hvilket er obligatorisk for en ulmende og ensom tumor. MR hjælper med at vurdere ikke kun knogledefekter, men også tilstedeværelsen af ​​tumorinfiltration af blødt væv, inddragelse af rygmarven i processen.

En karyotype-analyse er påkrævet for at identificere genetiske abnormiteter, der påvirker prognosen for patientens liv og effektiviteten af ​​behandlingen.

Når diagnosen myelom er klar

Cellernes karakteristiske træk bestemmer forløbet af processen fra langsom og næsten godartet gammopati eller ulmende myelom til hurtig plasmacelle leukæmi.

Det er ikke altid muligt først at klassificere sygdommen, hvilket komplicerer valget af den optimale terapi. I 2014 definerede en international konsensus de kriterier, der letter etableringen af ​​en nøjagtig diagnose og skelner en variant af tumorprocessen fra andre..

Først og fremmest bestemmes procentdelen af ​​plasmaceller i knoglemarven, så i symptomatisk myelom skal der være mere end 10% af dem, og 60% indikerer en høj aggressivitet af tumoren.

For hver variant af sygdommen tilvejebringes visse kvantitative egenskaber og kombinationer af kriterier, så for fuldstændig overbevisning om, at en patient har myelom, er det nødvendigt at finde specifikke "produkter":

  • M-protein i blodet, dvs. IgA eller IgG;
  • lette kæder af immunglobuliner;
  • Bens-Jones protein i urinen;
  • foci i knoglerne på skeletet.

Hvis specifikke kriterier er utilstrækkelige, hjælper diagnosen med ikke-specifikke, men hyppige konsekvenser af aktiviteten af ​​plasmacytter og paraproteiner på målorganer:

  • øgede calciumniveauer i blodet som et resultat af massiv knogledestruktion;
  • fald i hæmoglobin med tumorudskiftning af knoglemarven;
  • øget blodkreatinin - en markør for nyresvigt.

Myelom symptomer

Det er blevet bemærket, at hver pool af plasmaceller producerer immunglobuliner med personlige egenskaber og i henhold til sin egen tidsplan, hvilket gør de kliniske manifestationer meget ejendommelige og dybt individuelle. Ingen patienter er ens, desto mere er det umuligt at finde to lignende patienter efter diagnostiske kriterier. Der er dog flere typer sygdomme..
I henhold til antallet af læsioner kan tumoren være generaliseret eller multipel og ensom - med et enkelt fokus.

Nedstrøms, en træg eller ulmende, er den overbæren, og der skelnes mellem symptomatisk plasmacytom og fortsætter med åbenlyse kliniske manifestationer.

Den vigtigste manifestation af symptomatisk myelom er knoglesmerter på grund af deres ødelæggelse, som ikke vises straks og ofte endda ikke i det første år af sygdommen. Smertsyndrom opstår, når periosteum, som er trængt ind med nerveender, er involveret i tumorprocessen. Med en langsom proces kan det tage flere år, før en tumor opdages, da patienten ikke oplever andet end episoder med svaghed.

I det avancerede stadium med flere læsioner kommer frakturer på stederne for knogledestruktion og manifestationer af nyresvigt eller organamyloidose i forskellige kombinationer og med individuel intensitet..

Behandling af myelom hos unge mennesker

En træg variant af myelom kræver ikke altid behandling, da det ikke truer livet, og terapi slet ikke er harmløs. I dette tilfælde er overvågning af procesforløbet mere fordelagtigt for patienten end giftig kemoterapi. Regelmæssige undersøgelser tillader rettidig diagnose af aktivering af processen.

Symptomatisk myelom er opdelt i trin fra I til III i henhold til niveauet af specifikt mikroglobulin og albumin i blodet, strategien for trin I og II-III adskiller sig kun i de anvendte lægemidler og deres kombinationer.

På ethvert tidspunkt er den vigtigste og definerende taktik patientens tilstand og hans alder. Så sikre patienter op til 65 år og uden alvorlige kroniske sygdomme tilbydes aggressiv kemoterapi med høj dosis med transplantation af deres egne blodstamceller, videnskabeligt, autolog transplantation.

Fysisk sikre patienter fra 65 til 70 år kan også ansøge om kemoterapi med høj dosis, men ikke med en kombination af lægemidler, men med det eneste lægemiddel - melphalan.

Før starten af ​​højdosis kemoterapi udføres flere kurser med polykemoterapi med sædvanlige doser, hvorefter et specielt lægemiddel stimulerer produktionen af ​​sine egne stamceller af knoglemarven, som opsamles og konserveres. Derefter modtager patienten meget høje doser af cytostatika, hvilket resulterer i død af alle blodlegemer - tumor og normal. Normale, præ-konserverede blodelementer og administreres til patienten.

Myelombehandling hos ældre

Patienter over 65 år og derunder, men med samtidig sygdomme, der påvirker deres generelle tilstand og aktivitet, gennemgår også cyklus kemoterapi i første fase inklusive brug af målrettede lægemidler. Resultatet af behandlingen vurderes ved blod- og knoglemarvstest, der bestemmer koncentrationen af ​​sygdomsspecifikke proteiner og procentdelen af ​​tumorceller.
Resultatet af behandlingen reflekteres ikke kun af alder, men også af tilstedeværelsen af ​​flere kroniske sygdomme, astenisering, hvilket indebærer fysisk svækkelse med eller uden vægttab.

Vores forfædre kaldte den asteniserede person "kylyom". Sådanne patienter risikerer ikke at tolerere aggressiv behandling, men reagerer rimeligt godt på lettere muligheder for kræftkemoterapi..

I de senere år er rækken af ​​kemoterapimedicin udvidet markant på grund af målrettede lægemidler, der har vist et godt øjeblikkeligt resultat og en forøgelse af forskningsdeltageres forventede levetid..

Skeletlæsioner er underlagt langvarig behandling med bisfosfonater, der reducerer smerte, forhindrer brud og hyperkalcæmi. Separate tumorfoci udsættes for ioniserende stråling, strålebehandling er påkrævet i tilfælde af trussel om rygmarvskompression og skade på livmoderhalsen.

Prognose for myelomatose

Ud over patientens alder og fysiske tilstand afspejler prognosen for myelom og forventet levetid tumorens følsomhed over for lægemiddelbehandling og plasmacellernes biologiske egenskaber, især genetiske abnormiteter med sletning af kromosomregioner og amplifikation - duplikering af gener.

Koncentrationen af ​​paraproteiner og deres fraktioner, læsionens volumen på tidspunktet for påvisning af sygdommen og graden af ​​involvering af andre organer i den patologiske proces spiller en rolle, så den allerede udviklede nyresvigt vil "opveje" alle andre gunstige tegn på sygdommen.

Biokemiske markører for multipelt myelom

Multipelt myelom (multipelt myelom) tegner sig for ca. 1% af alle maligne tumorer, forekomsten af ​​multipelt myelom varierer i forskellige etniske grupper fra 1 til 10 pr. 100.000 indbyggere. Sygdommen diagnosticeres i alderen 40-70 år dobbelt så ofte hos kvinder. Det kliniske billede er kendetegnet ved: osteodestruktion af flade knogler, myelom nefropati, mindre ofte hepatosplenomegali, beskadigelse af lymfeknuder, bakterielle og virale infektioner, hæmoragisk syndrom.

Der er flere typer af multipelt myelom: ikke-secernerende, sovende, indolent myelom, plasmacelle leukæmi. Multipelt myelom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​monoklonale immunglobuliner (paraproteiner) i blodserumet og / eller urinen. Paraproteiner er ofte ude af stand til at udføre funktionen af ​​antistoffer! Et paraproteinmolekyle består af tunge eller lette kæder af samme type, nogle gange består de kun af separate lette kæder (kappa og lambda) eller kun af tunge kæder (fragmenter af immunglobuliner). Klassen og typen af ​​kæder ændres ikke i løbet af sygdommen. Det er nødvendigt at udføre elektroforese af blodserumproteiner og immunglobuliner A, M, G i blodserum. Da alle paraproteinmolekyler er identiske, bestemmes de under elektroforese af proteiner ved tilstedeværelsen af ​​en smal M-top (M-gradient).

For at stille en diagnose ordinerer en læge normalt tre typer undersøgelser:

Proteinelektroforese (proteinfraktioner)

Immunoglubuliner (hele molekylet):

Gratis lette kæder lambda og kappa:

- Lambda og kappa lette kæder i serum;

- Lambda og kappa lette kæder i urinen.

Med ikke-sekretorisk myelom kan diagnosen kun stilles på baggrund af knoglemarvsundersøgelse (myelogram).

Indikationer:

ledsmerter hos kvinder over 50 år, vægttab, øget serumcalcium, en stigning i totalt protein og et fald i albumin, en stigning i urinstof og kreatinin, i en generel blodprøve: udseendet af plasmaceller i perifert blodtrombocytopeni, anæmi, leukopeni, en stigning i ESR.

Overvågning:

Med myelomatose; med systemiske sygdomme i immunsystemet: Waldenstroms makroglobulinæmi, akut plasmablastisk leukæmi, sygdom med tung kæde, lymfom med paraproteinæmi.

Metodologi:

  • kvantitativ bestemmelse af lambda og kappa lette kæder i blodserum ved hjælp af den immunoturbidimetriske metode på ARCHITECT c8000 biokemiske analysator
  • proteinfraktioner ved hjælp af elektroforese (output af resultatet med en udskrift af et elektroforegram, der indikerer resultaterne i absolutte og relative enheder) på en automatisk applikator "SAS 1 plus" og en automatisk farvning "SAS 2"

Uddannelse:

Det er nødvendigt at afstå fra fysisk aktivitet, alkohol og medicin, ændringer i diæt i 24 timer, før du tager blod. Det anbefales at donere blod til forskning om morgenen på tom mave (8 timers hurtig). I løbet af denne tid skal du afstå fra at ryge..

Det tilrådes at tage medicin om morgenen efter at have taget blod (hvis det er muligt).

Følgende procedurer bør ikke udføres før donation af blod: injektioner, punkteringer, generel kropsmassage, endoskopi, biopsi, EKG, røntgenundersøgelse, især med introduktion af et kontrastmiddel, dialyse.

Hvis der alligevel var en lille fysisk aktivitet - skal du hvile i mindst 15 minutter, før du donerer blod.

Det er meget vigtigt, at disse anbefalinger følges nøje, da kun i dette tilfælde opnås pålidelige blodprøveresultater.

Multipelt myelom (plasmacytom) - årsager, symptomer, diagnose, behandling og prognose.

Multipelt myelom (plasmacytoma) er en ondartet tumor i knoglemarven, der består af plasmaceller, som som et resultat af mutation er blevet til maligne myelomaceller. I berørte knogler kan knoglemarven være sammensat udelukkende af disse atypiske celler. Sygdommen henviser til paraproteinæmisk leukæmi, som ofte kaldes "blodkræft".

Ved multipelt myelom kommer maligne celler ikke ind i blodbanen. Men de producerer modificerede immunglobuliner - paraproteiner, der kommer ind i blodbanen. Disse proteiner aflejres i væv i form af et specielt stof - amyloid og forstyrrer organers funktion (nyrer, hjerte, led).

Manifestationer af myelom: knoglesmerter, patologiske brud, trombose og blødning. De indledende stadier af plasmacytom er asymptomatiske og detekteres tilfældigt: på røntgenstråler eller med en signifikant stigning i protein i urinen.

Lokalisering. Tumoren dannes hovedsageligt i de flade knogler (kranium, ribben, bækken, scapula) og i ryghvirvlerne. Hulheder med glatte kanter vises omkring de ondartede celler. Dette er resultatet af lysis (opløsning) af knoglevæv af osteoklaster - specielle celler, der er ansvarlige for ødelæggelsen af ​​aldrende knogleceller.

Årsagerne til myelom er ikke blevet afklaret fuldstændigt. Sygdommen findes hovedsageligt hos mennesker, der har været udsat for stråling.

Statistikker. Multipelt myelom er den mest almindelige sygdom blandt plasmacelletumorer: 1% af alle kræftformer og 10% af blodkræftformer. Hvert år opdages myelom hos 3 personer pr. 100 tusind af befolkningen. Forekomsten er højere hos mennesker med sort hud. De fleste tilfælde er mænd over 60 år. Mennesker under 40 år bliver syge ekstremt sjældent.

Hvad er plasmaceller?

Plasmocytter eller plasmaceller er celler, der producerer antistoffer for at give immunitet. Faktisk er disse leukocytter dannet af B-lymfocytter. De findes i den røde knoglemarv, lymfeknuder, tarme, palatin mandler.

Hos raske mennesker udgør plasmaceller 5% af alle knoglemarvsceller. Hvis deres antal overstiger 10%, indikerer dette allerede udviklingen af ​​sygdommen.

Funktionerne af plasmaceller er produktionen af ​​immunglobulin-antistoffer, der giver immunitet i væsker (blod, lymfe, spyt). Plasmaceller er encellede kirtler, der producerer hundreder af immunglobuliner pr. Sekund..

Hvordan dannes plasmocytter? Denne proces består af flere faser:

  • Plasmocytforløbere - B-lymfocytter dannes af stamceller i leveren og knoglemarven. Dette sker i den embryonale periode, før barnet fødes..
  • B-lymfocytter med blodgennemstrømning kommer ind i lymfeknuder og milt, tarmlymfoidvæv, hvor de modnes.
  • Her bliver B-lymfocytten "bekendt" med antigenet (en del af bakterien eller virussen). Andre immunceller formidler denne proces: monocytter, makrofager, histiocytter og dendritiske celler. Derefter vil B-lymfocytten producere immunglobuliner til kun at afgifte et antigen. For eksempel influenzavirus.
  • B-lymfocytten aktiveres - den begynder at udskille antistoffer. På dette tidspunkt bliver det til en immunblaster..
  • Immunoblast deler sig aktivt - klonet. Det danner mange identiske celler, der er i stand til at udskille de samme antistoffer.
  • Som et resultat af den sidste differentiering bliver de klonede celler til identiske plasmocytter eller plasmaceller. De producerer immunglobuliner og beskytter kroppen mod fremmede antigener (vira og bakterier).

Hvad er myelom?

På et af stadierne af modning af B-lymfocytter opstår der en funktionsfejl, og i stedet for en plasmacelle dannes en myelomacelle, der har ondartede egenskaber. Alle myelomaceller kommer fra en enkelt muteret celle, der er blevet klonet flere gange. Akkumuleringen af ​​disse celler kaldes et plasmacytom. Sådanne tumorer kan dannes inde i knogler eller muskler, de kan være single (ensomme) eller flere.

En ondartet celle dannes i knoglemarven og vokser ind i knoglevæv. Der deler myelomaceller sig aktivt, deres antal stiger. De kommer normalt ikke ind i blodbanen, men de udskiller en stor mængde patologisk immunglobulinparaprotein. Dette er et unormalt immunglobulin, der ikke deltager i immunforsvaret, men deponeres i væv og kan påvises ved en blodprøve.

En gang i knoglevævet begynder myelomaceller at interagere med deres omgivelser. De aktiverer osteoklaster, som ødelægger brusk og knogler og danner hulrum.

Myelomaceller udskiller også specielle proteinmolekyler kaldet cytokiner. Disse stoffer har en række funktioner:

  • Stimulerer væksten af ​​myelomaceller. Jo flere myelomaceller i kroppen er, jo hurtigere vises nye foci af sygdommen.
  • De undertrykker immunitet, hvis opgave er at ødelægge tumorceller. Hyppige bakterielle infektioner resulterer..
  • De aktiverer osteoklaster, som ødelægger knogler. Dette fører til knoglesmerter og patologiske brud..
  • Stimulerer væksten af ​​fibroblaster, der udskiller fibrogen og elastin. Dette øger viskositeten af ​​blodplasma og forårsager blå mærker og blødninger..
  • De forårsager vækst af leverceller - hepatocytter. I dette tilfælde forstyrres dannelsen af ​​protrombin og fibrinogen, hvilket fører til et fald i blodkoagulation.
  • Forstyrre proteinmetabolisme (især i Bence-Jones myelom), som fremkalder nyreskade.

Sygdomsforløbet er langsomt. Det tager 20-30 år fra det øjeblik, de første myelomceller ser ud til udviklingen af ​​et levende klinisk billede. Efter de første symptomer på sygdommen kan det dog være dødeligt, hvis den korrekte behandling ikke er ordineret inden for 2 år..

Årsagerne til myelom

Årsagerne til myelom forstås ikke fuldt ud. Blandt læger er der ingen enkelt mening om, hvad der fremkalder en mutation af B-lymfocyt i en myelomcelle..

Hvem har øget risiko for at udvikle myelomatose?

  • Mænd. Multipelt myelom udvikler sig, når niveauet af mandlige kønshormoner falder med alderen. Kvinder bliver syge meget sjældnere.
  • Alder 50-70 år gammel. Mennesker under 40 udgør kun 1% af patienterne. Dette skyldes, at immuniteten med alderen opdager og ødelægger kræftceller svagere..
  • Genetisk disposition. Hos 15% af patienterne lider pårørende også af denne form for leukæmi. Denne funktion er forårsaget af en mutation i et gen, der er ansvarlig for modning af B-lymfocytter..
  • Fedme forstyrrer stofskiftet, sænker immuniteten, hvilket skaber betingelser for udseende af ondartede celler.
  • Strålingseksponering (likvidatorer af Tjernobyl-ulykken, mennesker, der har gennemgået strålebehandling) og langvarig eksponering for toksiner (asbest, arsen, nikotin). Disse faktorer øger sandsynligheden for mutation under dannelse af plasmaceller. Som et resultat bliver det til en myelomacelle, der giver anledning til en tumor..

Myelom symptomer

Plasmacytoma påvirker primært knogler, nyrer og immunsystem. Symptomerne på multipelt myelom afhænger af tumortrinet. Hos 10% af patienterne producerer celler ikke paraproteiner, og sygdommen er asymptomatisk.

Indtil der er mange ondartede celler, manifesterer sygdommen sig ikke. Men gradvist stiger antallet, og de erstatter normale knoglemarvsceller. Samtidig kommer en stor mængde paraproteiner ind i blodbanen, hvilket påvirker kroppen negativt..

Symptomer:

  • Knoglesmerter. Under påvirkning af myelomaceller dannes hulrum i knoglen. Knoglevæv er rig på smertereceptorer; når de er irriterede, udvikler smerte. Det bliver stærkt og skarpt, når periosteum er beskadiget.
  • Smerter i hjertet, leddene, muskelsene er forbundet med aflejring af patologiske proteiner i dem. Disse stoffer forstyrrer organers funktion og irriterer følsomme receptorer..
  • Patologiske brud. Under indflydelse af ondartede celler dannes hulrum i knoglen. Osteoporose udvikler sig, knoglen bliver skrøbelig og nedbrydes selv med en let belastning. De mest almindelige brud forekommer i lårben, ribben og ryghvirvler.
  • Nedsat immunitet. Knoglemarvs funktion er nedsat: den producerer ikke nok leukocytter, hvilket fører til undertrykkelse af kroppens forsvar. Mængden af ​​normale immunglobuliner i blodet falder. Bakterielle infektioner forekommer ofte: otitis media, tonsillitis, bronkitis. Sygdomme er langvarige og vanskelige at behandle.
  • Hyperkalcæmi. Fra det ødelagte knoglevæv kommer en stor mængde calcium ind i blodet. Dette ledsages af forstoppelse, mavesmerter, kvalme, store mængder urin, følelsesmæssig nød, svaghed, sløvhed.
  • Nyredysfunktion - myelom nefropati er forårsaget af, at calcium deponeres i nyrekanalerne i form af sten. Også nyrerne lider af nedsat proteinmetabolisme. Paraproteiner (proteiner produceret af kræftceller) kommer ind i nyrefilteret og deponeres i nefronrørene. Dette får nyrerne til at krympe (nefrosklerose). Derudover er udstrømningen af ​​urin fra nyrerne nedsat. Væsken stagnerer i nyrekopper og bækken og parenkymet i organets atrofi. Med myeloma nefropati er der ingen ødem, blodtrykket øges ikke.
  • Anæmi, overvejende normokrom - farveindekset (forholdet mellem hæmoglobin og antallet af erytrocytter) forbliver i det normale interval 0,8 -1,05. Når knoglemarven er beskadiget, falder produktionen af ​​røde blodlegemer. Samtidig reduceres koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet proportionalt. Da hæmoglobin er ansvarlig for transport af ilt, og derefter med anæmi, føler celler ilt sult. Dette manifesteres af hurtig træthed, nedsat koncentration af opmærksomhed. Ved anstrengelse opstår åndenød, hjertebanken, hovedpine, bleg hud.
  • Blodkoagulationsforstyrrelser. Plasmaviskositeten øges. Dette fører til spontan vedhæftning af røde blodlegemer i form af mønter, som kan forårsage blodpropper. Et fald i antal blodplader (trombocytopeni) fører til spontan blødning: næse og tandkød. Hvis små kapillærer er beskadiget, strømmer blod under huden - blå mærker og blå mærker dannes.

Diagnose af myelomatose

  1. Tager anamnese. Lægen analyserer, hvor længe siden der var knoglesmerter, følelsesløshed, træthed, svaghed, blødning, blødning. Tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme og dårlige vaner tages i betragtning. Baseret på resultaterne af laboratorie- og instrumentstudier stilles en diagnose, form og stadium af myelom bestemmes, og behandling ordineres.
  2. Inspektion. Afslører de ydre tegn på multipelt myelom:
    • tumorer i forskellige dele af kroppen, hovedsageligt på knogler og muskler.
    • blødninger som følge af blødningsforstyrrelser.
    • hudens bleghed er et tegn på anæmi.
    • hurtig puls - et forsøg fra hjertet på at kompensere for manglen på hæmoglobin med accelereret arbejde.
  3. Generel blodanalyse. En laboratorieundersøgelse, der giver dig mulighed for at vurdere den generelle tilstand af det hæmatopoietiske system, blodfunktion og tilstedeværelsen af ​​forskellige sygdomme. Blodprøvetagning udføres om morgenen på tom mave. Til forskning skal du tage 1 ml blod fra en finger eller en vene. En laboratorieassistent undersøger en dråbe blod under et mikroskop, der er automatiske analysatorer.

Myelom fremgår af følgende indikatorer:

  • øget ESR - over 60-70 mm / time
  • reduceret antal erytrocytter - mænd mindre end 4 10 ^ 12 celler / l, kvinder mindre end 3,7 10 ^ 12 celler / l.
  • reduceret retikulocytantal - mindre end 0,88% (ud af 100% af erytrocytter)
  • reduceret antal blodplader - mindre end 180 10 ^ 9 celler / l.
  • nedsat antal leukocytter - mindre end 4 10 ^ 9 celler / l.
  • reduceret niveau af neutrofiler - mindre end 1500 i 1 pi (mindre end 55% af alle leukocytter)
  • øget niveau af monocytter - over 0,7 10 ^ 9 (mere end 8% af alle leukocytter)
  • hæmoglobin reduceret - mindre end 100 g / l
  • 1-2 plasmaceller kan findes i blodet.

På grund af hæmningen af ​​den hæmatopoietiske funktion af knoglemarven falder antallet af blodlegemer (erytrocytter, blodplader, leukocytter). Den samlede mængde protein øges med paraproteiner. Et højt ESR-niveau indikerer tilstedeværelsen af ​​en ondartet patologi.
  • En biokemisk blodprøve giver dig mulighed for at vurdere arbejdet i de enkelte organer og systemer ved tilstedeværelsen af ​​et eller andet stof i blodet.

    Blod tages om morgenen på tom mave, inden du tager medicin og andre tests (røntgen, MR). Blod tages fra en vene. I laboratoriet tilsættes kemiske reagenser til reagensglas med blod, som reagerer med de bestemte stoffer. Multipelt myelom bekræftes af:

    • stigning i totalt protein - over 90-100 g / l
    • albumin reduceret til mindre end 38 g / l
    • niveauet af calcium øges - over 2,75 mmol / liter.
    • øget urinsyre - mænd over 416,5 mmol / l, kvinder over 339,2 mmol / l
    • øget kreatinin - mænd over 115 μmol / l, kvinder over 97 μmol / l
    • niveauet af urinstof øges - mere end 6,4 mmol / l

    De afslørede afvigelser indikerer en stigning i protein i blodet på grund af patologiske paraproteiner udskilt af myelomaceller. Høje niveauer af urinsyre og kreatinin indikerer nyreskade.
  • Myelogram (trepanobiopsy) - undersøgelse af de strukturelle træk ved knoglemarvsceller. Ved hjælp af en speciel enhed - en trepan eller en nål af I.A. Kassirsky, laves en punktering (punktering) af brystbenet eller ilium. En prøve af knoglemarvsceller fjernes. Et udstrygning fremstilles ud fra det resulterende parenkym og den kvalitative og kvantitative sammensætning af celler, deres typer, forhold, modningsgrad undersøges under et mikroskop.

    Resultater i myelomatose:

    • et stort antal plasmaceller - over 12%. Dette indikerer deres unormale opdeling og sandsynligheden for kræftændringer..
    • celler med en stor mængde cytoplasma findes, som er intenst farvet. Cytoplasmaet kan indeholde vakuoler. Atomkromatinet udviser et karakteristisk hjullignende mønster. Disse celler er ikke typiske for en sund persons knoglemarv..
    • undertrykkelse af normal hæmatopoiesis
    • et stort antal umodne atypiske celler

    Ændringerne indikerer, at den normale funktion af knoglemarven er nedsat. Dens funktionelle celler erstattes af ondartede plasmaceller.
  • Laboratoriemarkører for myelomatose

    Til forskning tages blod fra en vene om morgenen. I nogle tilfælde kan urin bruges. Serumet indeholder paraproteiner udskilt af myelomaceller. I raske menneskers blod opdages disse ændrede immunglobuliner ikke.

    Paraproteiner påvises ved immunoelektroforese. Blodet tilsættes til en agarbaseret gel. Anoden og katoden er forbundet til de modsatte sektioner af objektglasset, hvorefter elektroforese udføres. Under indflydelse af et elektrisk felt bevæger sig antigener (blodplasma-proteiner og paraproteiner) og er placeret på glasset i form af karakteristiske buer - en smal stribe monoklonalt protein. For bedre visualisering og øget følsomhed tilsættes farvestof og serum med antigener til gelen.

    Afhængig af typen af ​​myelom registreres følgende:

    • IgG paraprotein
    • paraprotein af IgA-klasse
    • paraprotein klasse IgD
    • paraprotein i IgE-klassen
    • beta-2 mikroglobulin

    Denne test betragtes som den mest følsomme og nøjagtige test til påvisning af myelomatose..
  • Generel urinanalyse er et laboratorieundersøgelse af urin, hvor urins fysisk-kemiske egenskaber bestemmes, og dets sediment undersøges under et mikroskop. Til undersøgelsen er det nødvendigt at samle den gennemsnitlige del af morgenurin. Dette gøres efter vask af kønsorganerne. Inden for 1-2 timer skal urin leveres til laboratoriet, ellers formeres bakterier i det, og analyseresultaterne forvrænges.

    Ved multipelt myelom findes følgende i urinen:

    • øget relativ tæthed - urin indeholder et stort antal molekyler (hovedsageligt protein)
    • tilstedeværelsen af ​​erytrocytter
    • øget proteinindhold (proteinuri)
    • der er kast i urinen
    • Bens-Jones-protein (fragmenter af paraprotein) - over 12 g / dag (udfældes ved opvarmning)

    Ændringer i urinen indikerer nyreskade fra paraproteiner og nedsat proteinmetabolisme i kroppen.
    Knoglerøntgen er en metode til røntgenundersøgelse af knogler. Målet er at identificere områder med knoglesår og at bekræfte diagnosen myelom. For at få et komplet billede af graden af ​​skade, tages billederne fra front- og sidefremspringene.

    Ændringer på røntgen med myelomatose:

    • tegn på fokal eller diffus osteoporose (nedsat knogletæthed)
    • "Lækagtig kranium" - runde foci for ødelæggelse i kraniet
    • humerus - honningkage eller sæbeboblehuller
    • ribben og skulderblade har huller, der er "møl-spist" eller "udstanset"
    • ryghvirvlerne komprimeres og forkortes. De får udseendet af "fisk ryghvirvler"

    Brug af kontrastmidler er forbudt under radiografi. Da jod, som er en del af dem, danner et uopløseligt kompleks med proteiner udskilt af myelomaceller. Dette stof er meget skadeligt for nyrerne..

  • Spiral computed tomography (SCT) er en undersøgelse baseret på en række røntgenbilleder taget fra forskellige vinkler. På deres basis laver computeren lag-for-lag "skiver" af den menneskelige krop.
    • foci af knogledestruktion
    • tumorer i blødt væv
    • deformation af knogler og ryghvirvler
    • indeslutning af rygmarven som et resultat af ødelæggelse af ryghvirvlerne

    Tomografi hjælper med at identificere alle foci af knogleskader og vurdere forekomsten af ​​myelomatose.
  • Myelombehandling

    Behandling af multipelt myelom med kemoterapi

    Kemoterapi er den vigtigste behandling for enkelt- og multiple plasmacytomer.
    Monokemoterapi - behandling med et kemoterapimedicin.

    RepræsentanterMekanismen for terapeutisk handlingAnvendelsesmåde
    Melphalan

    Udnævnelsens effektivitet er 50%.

    Carbonforbindelser inkorporeres i DNA-molekylet i myelomaceller. Dette fører til tværbinding af to DNA-tråde, og de ondartede celler holder op med at formere sig..0,15 - 0,2 mg pr. Kg legemsvægt i 4 dage. Intervallet mellem behandlingsforløb er 4 uger. Lægemidlet tages oralt eller intravenøst.
    Cyclophosphamid (cyclophosphamid)

    Effektivitet med monoterapi nærmer sig 50%

    Det aktive stof er inkorporeret i DNA'et i den maligne celle og erstatter et af linkene i molekylet. Dette forstyrrer processen med celledeling. Forårsager død af myelomaceller.Inde, 50-200 mg i 2-3 uger.
    Intramuskulært 200-400 mg. Injektioner udføres 2-3 gange om ugen. Kursus 3-4 uger.
    Intravenøs 600 mg pr. 1 kvm. m kropsoverflade. Behandlingsforløbet er en injektion hver anden uge. 3 doser kræves.
    Lenalidomid

    Effektiv hos 60% af patienterne.
    Øger overlevelse til 42 måneder.

    Øger immunforsvaret mod maligne celler - aktiverer T-dræbere. Forhindrer dannelsen af ​​nye blodkar (kapillærer), der fodrer tumoren.Slug 25 mg kapslen uden at tygge, og drik rigeligt med væske. Forbruges hver dag på samme tid efter måltider. Behandlingsforløbet er 3 uger, en pause på 7 dage. Dosisjustering er påkrævet inden andet kursus. Det reduceres gradvist: 25, 15, 10, 5 mg.
    Lægemidlet tages sammen med dexamethason (40 mg en gang dagligt)

    Kemoterapimedicin kan kun ordineres af en kemoterapeut med erfaring i anvendelse af cytostatika. Under behandlingen kræves konstant overvågning af patientens tilstand og perifere blodparametre.

    Polykemoterapi - behandling af myelom med et kompleks af kræftlægemidler.

    Ved polykemoterapi anerkendes VAD- og VBMCP-regimer som de mest effektive. I 6 måneder efter diagnosen udføres 3 kurser med polykemoterapi.

    VAD-ordning

    NarkotikaMekanismen for terapeutisk handlingAnvendelsesmåde
    VincristineLægemidlet blokerer et protein, der kræves til konstruktionen af ​​det intracellulære skelet (mikrotubuli) af myelomaceller. Stopper celledeling.0,4 mg / dag i 1-4 dage. Lægemidlet administreres kontinuerligt intravenøst ​​hele dagen.
    Adriamycin
    (doxorubicin)
    Undertrykker vækst og reproduktion af celler. Når de anvendes, dannes der frie radikaler. De påvirker cellemembraner, hæmmer syntesen af ​​nukleinsyrer (DNA), der bærer arvelige oplysninger.Introduceret intravenøst ​​med en hastighed på 9 mg / m² legemsoverflade pr. Dag. Behandlingsforløbet er 1-4 dage i form af en konstant dropper.
    DexamethasonDet ordineres som en forebyggelse af bivirkninger under kemoterapi.Tages oralt eller intravenøst ​​ved 40 mg / dag. Dage 1-4, 9-12, 17-20.

    VBMCP-ordning

    NarkotikaMekanismen for terapeutisk handlingAnvendelsesmåde
    CarmustinHæmmer metaboliske processer i cellen, forstyrrer energiforsyningen og delingen af ​​ondartede celler.Introduceret intravenøst ​​på den første behandlingsdag. Dosen vælges individuelt med en hastighed på 100-200 mg / m2 legemsoverflade. Næste dosis om 6 uger (baseret på blodprøve).
    VincristineBlokerer mitotisk celledeling.Lægemidlet injiceres intravenøst ​​med 1,4 mg / m² legemsoverflade. Kørt på den første behandlingsdag.
    CyclophosphamidHar en toksisk virkning på maligne celler, har en antitumoreffekt. Krænk integriteten af ​​DNA-tråde og multiplikation af myelomaceller.Tildel individuelt. Anslået dosis på 400 mg / m² intravenøst ​​på 1. behandlingsdag.
    MelphalanStopper syntese af protein, der er nødvendigt til multiplikation af myelomaceller. Ødelægger deres DNA-molekyler.Oralt administreret ved 8 mg / m². Behandlingsdage 1 til 7.
    PrednisonKortikosteroider bruges til at reducere bivirkningerne ved kemoterapi og forhindre hypercalcæmi.Administreres oralt ved 40 mg / m² på dag 1 til 7.

    Efter at have opnået remission i en lang periode ordineres interferon alfa 3 gange om ugen, 3 millioner enheder om ugen for at vedligeholde kroppen.

    Kemoterapi hæmmer hæmatopoiesis, derfor kræves periodisk en transfusion (infusion) af erytrocyt, leukocyt eller blodplademasse.

    Effektiviteten af ​​polykemoterapi i myelom: hos 41% af patienterne er det muligt at opnå fuldstændig forsvinden af ​​symptomer (fuldstændig remission). 50% har signifikant forbedrede symptomer (delvis remission).

    Desværre forekommer tilbagefald hos en betydelig del af patienterne, selv efter vellykket behandling. Dette skyldes det faktum, at tumoren inkluderer en række celler. Nogle af dem dør i løbet af kemoterapi, andre forbliver og giver efterhånden en ny tumor. Forværring af myelom behandles med lægemidler med større aktivitet.

    Eliminering af symptomer på myelomatose

      Anæstesi

    Smertelindring ved multipelt myelom udføres i tre faser:

    Trin I - ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (spazgan, sedalgin, indomethacin, ibuprofen) anvendes til behandling af mild smerte.

    Et lægemiddelHandlingsmekanismeAnvendelsesmåde
    SpazganDet har smertestillende, antispasmodiske og antipyretiske virkninger. Lægemidlet blokerer enderne for parasympatiske nervefibre, hvilket giver eliminering af spasmer og smertelindring. Ordineret til smerter i knogler og indre organer.1 tablet 2 gange om dagen, uanset madindtagelse.
    SedalginMedium smertestillende med en beroligende virkning. Anbefales til kompression af nerveroden og smerter langs rygmarven.1-2 tabletter 2-3 gange om dagen.
    IndomethacinBlokerer syntesen af ​​prostaglandiner, stoffer der er ansvarlige for smerte.
    En af de stærkeste ikke-steroide smertestillende medicin.
    Tages oralt 25 mg 2-3 gange dagligt efter måltider. Om nødvendigt kan dosis øges til 150 mg pr. Dag..
    IbuprofenDet bremser syntesen af ​​prostaglandiner og enzymet cyclooxygenase, hvilket reducerer inflammation og smerte. Effektiv mod knogle- og ledsmerter.I tabletter på 0,2 g 3-4 gange om dagen. For at forhindre irritation af maveslimhinden anbefales det at tage det efter måltiderne.

    Trin II - svage opioider, de er også narkotiske analgetika (codein, tramundin, tramadol, dihydrocodein, prosidol). For at forbedre den smertestillende effekt anvendes de sammen med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (paracetamol, diclofenac, ketorolac). Ordineres, når smertesyndrom øges.

    Et lægemiddelHandlingsmekanismeAnvendelsesmåde
    KodeinDe har en smertestillende virkning. Morfin frigivet fra stoffer binder til opioidreceptorer i centralnervesystemet og blokerer passagen af ​​smerteimpulser0,015 g 4 gange om dagen. Den maksimale daglige dosis er 0,06-0,09 g.
    Tramadol0,05 - 0,1 g 3-4 gange om dagen. Den daglige dosis bør ikke overstige 0,4 g.
    Dihydrocodein0,06 - 0,12 g. Virkningen af ​​lægemidlet varer op til 12 timer, taget 2-3 gange om dagen.
    ProsidolAktiverer det smertestillende system på forskellige niveauer i centralnervesystemet. Ændrer opfattelsen af ​​smerte på et følelsesmæssigt niveau.Tabletter til sugning under tungen, 0,01-0,02 g. Maksimal dosis 0,05-0,25 g pr. Dag.

    Opmærksomhed! Ved langvarig brug forårsager de afhængighed og stofafhængighed.

    Trin III - stærke opioider (morfin, omnopon, buprenorphin, naloxon, duragesic) foretrækkes til behandling af svær smerte.

    Et lægemiddelHandlingsmekanismeAnvendelsesmåde
    MorfinUndertrykker svær smerte. Stoffet blokerer passagen af ​​smerteimpulser gennem nervesystemets receptorer. Virker beroligende.0,01 g 4-5 gange om dagen.
    OmnoponBind til opioidreceptorer i nervesystemet og hæmme smertefølsomhed.0,02-0,04 g 3-4 gange om dagen. Den daglige dosis bør ikke overstige 0,12 g.
    Buprenorphin0,2-0,4 mg hver. Effektiv i lavere koncentrationer end morfin. Den daglige dosis bør ikke overstige 1,2-1,6 mg.
    NaloxonFortrænger kemikalier, der binder til smertestillende Binder til opiatreceptorer og blokerer deres arbejde.Tag 0,4 mg ikke mere end 2 gange om dagen.

    Følg nøje doseringen og anbefalingerne fra din læge. Dette reducerer risikoen for bivirkninger og afhængighed..

    Behandlinger til smertelindring ved myelomatose

    1. Magnetoturbotron. Behandling med et lavfrekvent magnetfelt har en positiv effekt på kroppen:
      • forårsager antiinflammatorisk og smertestillende virkning
      • bremser mitotisk deling af maligne myelomaceller
      • øger immuniteten og aktiverer naturligt antitumorforsvar
      • reducerer bivirkningerne ved kemoterapi.

      Varighed 10-15 minutter. Kursus med 10 sessioner. Det tilrådes at gentage behandlingen 2 gange om året..
    2. Elektrisk søvn. Indvirkning på hjernens strukturer med impulsstrømme med lav eller lydfrekvens (1-130 Hz), rektangulær form, lav spænding og kraft. Irritation af reflekszonerne på øjenlågets hud og bagsiden af ​​hovedet samt den direkte effekt af strømmen på hjernen forårsager:
      • døsighed og døsighed
      • reducerer følsomhed over for smerte
      • virker beroligende

      Procedurens varighed er 30-90 minutter. Behandlingsforløbet er 10-15 sessioner.
  • Nedsat calciummetabolisme

    For at normalisere blodsammensætningen er det nødvendigt at forbruge 3-4 liter væske om dagen. I dette tilfælde skylles overskydende calcium ud af kroppen med urin. Dens mængde skal være 3-4 liter om dagen. 2 gange om dagen bestemmes mængden af ​​elektrolytter til at opretholde normale kalium- og magnesiumioner.

    Et lægemiddelHandlingsmekanismeAnvendelsesmåde
    Natrium ibandronat (Ibandronsyre)Undertrykker knogledestruktion, reducerer koncentrationen af ​​calcium i blodet. Forhindrer forekomsten af ​​knoglemetastaser.Tildel i korte kurser. Administreres intravenøst ​​med 2-4 mg dagligt.
    CalcitoninRegulerer calciummetabolisme i knoglevæv. Undertrykker knogledestruktion, fremmer udskillelsen af ​​calcium i urinen.Injiceret subkutant eller intramuskulært i 6-12 timer ved 4-8 IE / kg.
    Kurset varer 2-4 uger. Derefter reduceres dosen, og behandlingen fortsættes i 6 uger..
    PrednisonHøjdosis pulsbehandling for at undertrykke inflammatoriske reaktioner. Hæmmer aktiviteten af ​​B-lymfocytter og myelomaceller.40 mg / m² taget oralt.
    Kursus 5-7 dage.
    D-vitamin (som ergocalciferol)Til forebyggelse af osteoporose og knogledestruktion.300-500 ME pr. Dag i 45 dage.
    Androgener: methandrostenolonNormaliserer proteinmetabolisme og styrker knoglevæv i kombination med D-vitamin.Det tages oralt ved 0,005-0,01 g pr. Dag før måltider. Kursus op til 6 uger.
    Behandling af nyresvigt ved multipelt myelom

    Skader på et stort antal nefroner fører til nedsat nyrefunktion. Kernen i behandlingen af ​​nyresvigt er kampen mod den underliggende sygdom. Mål: at reducere antallet af myelomaceller og deres paraproteiner, som deponeres i nyrerne. Også ordineret medicin, der understøtter nyrerne og detoxmidler.

    Et lægemiddelHandlingsmekanismeAnvendelsesmåde
    HofitolØger urinudskillelse af urinstof, fremmer blodrensning.5-10 ml af lægemidlet administreres intravenøst ​​eller intramuskulært. 12 injektioner pr. Kursus.
    RetabolilEt anabolsk lægemiddel ordineres til at sænke kvælstofniveauer i blodet. Med sin hjælp anvendes kvælstof fra urinstof i kroppen til proteinsyntese..Intramuskulært administreret 1 ml en gang om ugen. Kursus 2-3 uger.
    NatriumcitratDet bruges til at bekæmpe syre-base ubalance og øget syreindhold i blodet. På samme tid falder mængden af ​​calcium i blodet.Det tages i tabletter på 1,5-2 g 3 gange dagligt efter måltiderne. Den daglige dosis bør ikke overstige 4-8 g.
    PrazosinPerifer vasodilator sænker blodtrykket, øger renal blodgennemstrømning og forbedrer glomerulær filtreringDen første dosis tages om natten, mens du ligger i sengen. Et stærkt fald i tryk er muligt op til besvimelse. I fremtiden 0,5-1 mg 2-3 gange om dagen
    CaptoprilACE-hæmmer reducerer vaskulær modstand, udvider deres lumen. Normaliserer intra-glomerulær cirkulation i nyrerne. Bidrager til deres normale funktion og tidlige calciumudskillelse.0,25-0,5 mg / kg 2 gange dagligt på tom mave. Under tungen.
    Glomerulære diuretika (diuretika) anbefales ikke til behandling af myelomatose.

    Drikkeordningen er ca. 3 liter om dagen. Mængden af ​​urin, der udskilles, skal være inden for 2-2,5 liter.
    Hvis der ikke er ødem, er der ingen grund til at begrænse saltindtagelsen. Dette kan føre til elektrolytubalance (svaghed, appetitløshed, dehydrering).

    En diæt med et lavt proteinindhold på op til 40-60 g om dagen anbefales. Begræns forbruget af kød, fisk, æg.
    Med et højt niveau af urinstof i blodet anbefales hæmodialyse - rensning af blodet uden for kroppen ved hjælp af apparatet "kunstig nyre".

    Prognose for myelomatose?

    Gendannelse fra myelomatose er sjælden. En enkelt tumor kan behandles med tre behandlingsmuligheder:

    1. Knoglemarvstransplantation
    2. Fjernelse af beskadiget knogle
    3. Hæmatopoietisk stamcelletransplantation i forbindelse med kemoterapi med melphalan. Metoden er ret giftig og forbundet med høj dødelighed (5-10%).
    Langvarig remission (symptomlindring) er mulig, hvis flere betingelser er opfyldt:
    • sygdommen opdages i de tidlige stadier
    • patienten har ikke alvorlige ledsagende sygdomme
    • god følsomhed over for behandling med cytostatika
    • kroppen tåler behandlingen godt, og der er ingen alvorlige bivirkninger

    Læger vælger individuelt behandling, der hjælper med at kontrollere sygdommen. Den komplekse anvendelse af kemoterapi og steroidhormoner giver dig mulighed for remission i en periode på 2-4 år. Der er tilfælde, hvor patienter lever op til 10 år.

    Hos ældre giver kemoterapi med lav dosis og dexamethason en overlevelsesrate på 2 år hos 90% af patienterne. Uden behandling overstiger den forventede levetid for sådanne patienter ikke 2 år..