Angiolipoma: symptomer, behandling og prognose

Osteom

Angiolipoma er en tumor, der dannes i kroppens mesenchymale væv. Det kaldes også kavernøst eller telangiektatisk lipom. Neoplasma består af modent fedtvæv og blodkar.

Sygdommen kaldes godartet langsomt udviklende neoplasmer. Sådanne tumorer metastaserer ikke, men under indflydelse af visse faktorer kan de blive ondartede.

Sygdommen forekommer hovedsageligt hos kvinder, fire gange sjældnere hos mænd. En af grundene er hormonafhængigheden af ​​celler på progesteron, som dannes i æggestokkene. Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men er mest almindelig hos mennesker i alderen 40 år og derover.

Årsager til angiolipoma

Det er endnu ikke fastslået, hvad der forårsagede udviklingen af ​​sygdommen; arten af ​​denne dannelse, medfødt genetisk skade eller erhvervet, forbliver også uklar. En af grundene til denne patologi, forskere kalder tumorens hormonafhængighed af produktionen af ​​progesteron i puberteten. Under graviditet producerer en kvinde kvindelige hormoner østrogen og progesteron, deres høje koncentration kan fremkalde ændringer i mesenkymale væv, hvilket fører til mutationer af vaskulære glatte muskelfibre.

Forskere har fastslået den generelle karakter af forekomsten af ​​angiolipoma og tilstedeværelsen af ​​en sygdom på genniveau - tuberøs sklerose (Pringle-Bourneville-sygdom). I kombination med en lignende diagnose er det muligt at udvikle bilateral angiolipoma i nyrerne..

Den arvelige faktor bekræftes af en mutation i TSC1- og TSC2-generne. Disse gener er placeret i kromosomer, regulerer celleudvikling og reproduktion. Med en arvelig faktor har patienter flere tumorprocesser i to nyrer..

Læger fremsatte en yderligere hypotese om forekomsten af ​​patologi - viral etiologi. Men der er ingen videnskabelige beviser for dette..

Kronisk sygdom i renal parenkym, misdannelser i nyrerne kaldes også blandt årsagerne til neoplasma.

Formen og strukturen af ​​angiolipoma

Denne dannelse er en isoleret ensidig tumor placeret i organets medulla såvel som i det subkortikale lag. I den sammenhæng er patologien gullig på grund af det høje indhold af fedtceller (lipocytter), også på grund af blødninger i nyreparenkymet. Denne tumor er isoleret af en membran. En tumor dannes lokalt invasivt, sunde celler og væv påvirkes ikke.

Visuelt har tumoren en lignende farve som huden og stiger som en tuberkel over overfladen, grænserne er utydelige. En person kan diagnosticeres samtidigt med flere angiolipomer i forskellige dele af kroppen..

Symptomer på angiolipoma

Den tilladte størrelse af neoplasma er op til 4 cm. Når størrelsen er op til 4 cm, er sygdommen normalt asymptomatisk uden nogen effekt. Med en tumor mere end 5 cm er symptomerne mere markante.

  • Med væksten af ​​tumoren øges patientens smertesyndrom;
  • Blodtrykket stiger
  • Der er smerter i bughulen i siden;
  • Forstyrrelse af fordøjelseskanalen.

Tilstedeværelsen af ​​blodig udledning i urinen bemærkes, hvilket kan indikere vækst af en tumor, når der opstår blødning i selve det berørte organ og tilstødende væv. Blødningens art kan være midlertidig i tilfælde af trombose i karret. Hvis blodkar ikke er tromberet, er blødning regelmæssig.

Smertefulde fornemmelser er forbundet med det faktum, at tumoren presser på de omkringliggende væv, deformerer dem og forårsager ubehag for patienten.

Med en stor størrelse af angiolipom kan det briste på grund af høj fysisk anstrengelse, som et resultat er blødning mulig. Samtidige symptomer i dette tilfælde er udseendet af anæmi, skarpe rygsmerter. Situationen kræver øjeblikkelig opmærksomhed på kirurgisk hjælp.

Nogle gange er der en vækst af neoplasma gennem membranen ind i tilstødende væv, kar, der omgiver det berørte organ. Sådanne fænomener indikerer, at en godartet tumor er ondartet til en ondartet.

Lokalisering af angiolipoma

Det vigtigste dannelsessted er nyren, der sjældnere findes i leveren, undertiden i binyrerne i rygsøjlen. Det udvikler sig også i væv i brystkirtlerne, tyktarmen, hjernen, låret.

Patologi kan forekomme i ethvert organ, fordi byggematerialet til det er cellerne i glatte muskelfibre, karene der er i alle væv. I andre organer er angiolipom ikke almindelig; i medicinsk praksis bemærkes ikke mere end 40 tilfælde af denne neoplasma på ben, arm, ryg, ansigt, hoved, lyske, håndflade.

Angiomyolipoma i nyrerne

Sygdommen har en ICD-10-kode under nummer D30.0.

Angiomyolipoma i nyrerne er en godartet proces, indtil slutningen af ​​ukendt oprindelse, i dens struktur er der kar, glat muskelfiber, fedtvæv. Tumorstørrelse er op til 200 mm.

Uddannelsesstrukturen inkluderer tre typer celler: glat muskulatur, fedt, endotelvaskulær.

Blandt de mekanismer, der udløser vækstprocessen for renalt angiomyolipom, er:

  • Kroniske sygdomme i urinvejene.
  • Forstyrrelser i det endokrine system, hormonelle ændringer, bemærkes i den perinatale periode.
  • Arvelig faktor, fikser tumorer i to nyrer.

En tumor i venstre eller højre nyre kaldes ensidig angiolipoma. Med udviklingen af ​​en tumor i to nyrer på én gang kaldes dannelsen bilateral angiolipoma i nyrerne.

Oftere opdages neoplasma i højre nyre, dette er op til 80% af tilfældene, hvilket skyldes de anatomiske træk ved kropsstrukturen.

Symptomer på nyreangiomyolipom

Angiolipomisk nyredannelse med størrelser op til 400 mm er smertefri. Dette forklares ved, at renal parenkym ikke har smertereceptorer. Det diagnosticeres som regel sygdommen tilfældigt under ultralydsundersøgelsen af ​​patienten eller på CT.

Med væsentlige parametre for sygdommen har patienten følgende symptomer:

  • Smerter i lændeområdet uden en klar definition af side, venstre eller højre. I løbet af processen er smerten lokaliseret i en bestemt del af lænden..
  • Vandladningsbesvær på grund af blokering af urinrøret.

Bleg hud i ansigtet, anæmi, svær smerte i underlivet indikerer en bristet tumor, muligvis retroperitoneal blødning.

Symptomerne på denne neoplasma i begge nyrer er de samme..

Typer af angiolipoma i nyrerne

Der er to typer - typiske og atypiske.

Den typiske art er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lipocytter. En atypisk type er en tumor, der ikke indeholder fedtceller (lipocytter).

Diagnosticering af nyreangiolipom:

  • Palpation af neoplasma. Udføres kun, hvis størrelsen er over 500 mm.
  • Undersøgelse af nyrerne ved hjælp af ultralyd og dopplerografi. Ultralyd undersøger fokusstedet, dets parametre, struktur ved hjælp af ultralyd bestemmer skaden på karene.
  • Multispiral computertomografi. En cyklus af røntgenbilleder af tumorområdet udføres. Snapshots sammenlignes og modtager en rapport om de igangværende processer.
  • Biopsi. En del af det berørte væv fjernes ved punktering og undersøges under særlige forhold.
  • MR scanning. Neoplasmas parametre og struktur bestemmes.
  • Genetisk forskning. Formålet med undersøgelsen er at udelukke mistanken om en sygdom - tuberkuløs sklerose, aminosyre og nukleotid alternering af TSC1 og TSC2 gener bestemmes.

Komplikationer af sygdommen

På grund af vridningen af ​​karrene bemærkes intens blødning, som kan forårsage nekrose af renal parenkym, kompliceret af chok på grund af kraftigt blodtab.

I tilfælde af chok oplever patienten svimmelhed, mundtørhed, ansigtsblevhed, besvimelse, forstyrrelse af hjerte og lever. Resultatet af denne proces kan betragtes som peritonitis..

Sygdommen er farlig, fordi dens malignitet i en ondartet formation med metastase til sunde organer er mulig.

Behandling af angiolipoma i nyrerne

Terapiens art bestemmes afhængigt af sygdommens parametre, udviklingsdynamikken. Hvis værdien er mindre end 400 mm, overvåger nefrologen patientens tilstand, ingen terapeutiske procedurer ordineres. Anbefal overvågning for ultralyd og CT en gang hvert 1. år.

Hvis størrelsen af ​​neoplasma er mere end 500 mm, gives kirurgisk behandling eller udnævnelse af lægemiddelterapi, herunder målrettede lægemidler. Undersøgelser viser, at indtagelse af stoffer fra denne gruppe faldt uddannelsesmængden.

Der skelnes mellem følgende operationelle manipulationer:

  • Embolisering. Et lægemiddel injiceres i karret, der fodrer tumoren, hvilket tilstopper passagen i det. Kirurgisk indgreb betragtes som et forberedende stadium til efterfølgende operation..
  • Resektion af det område af nyrerne, der er påvirket af tumoren.
  • Enukleation, hvor kun selve tumoren fjernes uden at påvirke tilstødende sunde væv.
  • Komplet nyre resektion, som fjerner det beskadigede organ.
  • Laparoskopi. Lav punkteringer, og isæt kameraer og de nødvendige instrumenter.

Karakteristika for angiolipoma i andre organer:

  1. Angiolipoma i leveren. Neoplasma i leveren har også en mesenchymal oprindelse, små parametre, symptomer forekommer normalt ikke. Følgende tegn bemærkes sjældent - mundtørhed, svimmelhed, opkastning, smertesyndrom under højre ribben.
  2. Spinal angiolipoma. Processen med udvikling af denne tumor er kendetegnet ved skarpe og svære smerte syndromer i nedre ryg, ryg, dette sker på grund af ødelæggelsen af ​​karret såvel som knoglevævet i thorax-rygsøjlen. Komplikationer er mange brud, der fører til lammelse. Undersøgelsen udføres efter CT-metoden. Indikationen for denne metode er tilstedeværelsen af ​​patologiske processer i patientens hvirvelsnit. Takket være denne metode diagnosticeres vertebral hemangiolipoma, som er dannet af fedtvæv og blodkar. Behandling ordineres gennem strålebehandling, hvor angiolipomacellen er fuldstændig ødelagt.
  3. Angiolipoma i brystkirtlen. Det er en tumor med mange blodkar. Det forekommer hovedsageligt hos kvinder over 40 år. En farlig sygdom i brystet bliver med accelereret udvikling, der er fyldt med degeneration til en ondartet sygdom. Det foreslås at behandle sygdommen kirurgisk. Før operationen foretages en punktering til en cytologisk undersøgelse.

Flere tilfælde af kutan angiolipoma er blevet registreret, hvor dannelsen var lokaliseret på hænder, fødder, aurikler, og et angiolipoma i fingeren er også isoleret.

Angiomyolipoma i leveren hvad er det

a) Terminologi:
1. Forkortelse:
• Angiomyolipom (AML) i leveren
2. Definition:
• Godartet mesenchymal tumor bestående af glat muskulatur (myoidkomponent), fedt (lipoidkomponent) og prolifererende blodkar (angioidkomponent), præsenteret i forskellige proportioner

b) Visualisering:

1. Generelle egenskaber:
• Bedste diagnostiske kriterium:
o veldefinerede masser i leveren, der overvejende indeholder fedt
• Lokalisering:
o Oftest findes angiomyolipomer i nyrerne og derefter i leveren

(Venstre) Kontrastforstærket aksial CT i en 36-årig kvinde med tuberøs sklerose viser to knuder i leveren. Den ene af dem har en fedtholdighed, som er typisk for et angiomyolipom, densiteten for det andet svarer til blødt væv - det er muligvis et angiomyolipom med en lille mængde lipider.
(Højre) Ved kontrastforstærket aksial CT mangler den samme patient en højre nyre (fjernet for spontan blødning fra et angiomyolipom). Den venstre nyre deformeres på grund af flere fedtholdige angiomyolipomer. Patienten har også angiomyolipomas i lungerne, hvilket er et andet tegn på tuberøs sklerose..

2. CT-scanning tegn på angiomyolipom og leverlipom:
• CT uden kontrastforbedring:
o veldefineret masse med ujævn tæthed på grund af tilstedeværelsen af ​​fedt og en tættere blødt vævskomponent:
- Uddannelse kan næsten udelukkende repræsenteres af en bestanddel af "fedt" eller "blødt væv"
• CT med kontrastforbedring:
o I den arterielle fase: kontrastforbedring af den fedtfrie del af tumoren

3. MR-tegn på angiomyolipom og leverlipom:
• T1 VI:
o Fedtindeslutninger på T1 WI forekommer hyperintensive
o I "antifase" detekteres et relativt fald i signalintensitet sammenlignet med billeder i "fase"
o Selektiv fedtreduktion kan også bruges
• T2 VI:
o Fedtkomponenten er karakteriseret ved et signal med høj intensitet
o Signal i uddannelse er ujævn hyperintense
• T1 VI med kontrastforbedring:
o Blødvævskomponenten i formationen akkumulerer kontrast

4. Anbefalinger til visualisering:
• Den bedste diagnostiske metode:
o MR med fedtundertrykkelse, GRE i antifase

(Venstre) En aksial CT-scanning uden kontrastforbedring hos en 43-årig kvinde med klager over ubehag i højre hypokondrium viser en stor masse i leveren, der indeholder små indeslutninger af fedtdensitet.
(Højre) Kontrastforstærket aksial CT i den samme patient viser øget tumorvaskularisering, som er mistænksom for adenom eller ondartet tumor. Læsionen blev fjernet og verificeret som et angiomyolipom med en dominerende vaskulær og muskel (glat muskel) komponent.

c) Differentiel diagnose af angiomyolipom og leverlipom:

1. Hepatocellulært carcinom:
• Fokal fedtindeslutninger kan findes i tumoren; også mulig diffus lipidinfiltration eller "mosaik" fordeling af fedt
• En masse, der indeholder fedt, der findes i leveren i nærvær af skrumpelever, er normalt HCC

2. Ændringer i leveren efter operationen:
• Der kan være en leverdefekt dækket af en omentum

3. Fokal steatose:
• Typisk fordeling langs ledbåndene eller grenene i portalvenen
• Blodkar, der passerer i området omkring steatose, ændres ikke

4. Leveradenom:
• veldefineret masse, ofte med en kapsel
• Med øget vaskularisering, heterogen struktur, med blødninger og nekroseområder
• Bestemmes hovedsageligt hos unge kvinder, der tager p-piller

5. Leverlipom:
• Opsamler ikke kontrast (ved kontrastforstærket CT) og skelnes ikke fra et angiomyolipom med en overvejende fedtbestanddel

6. Metastaser (teratomer eller liposarkomer):
• Indeholder fedt, muligvis også flydende forkalkninger (teratom)
• De fleste liposarkomer er store, velafgrænsede formationer af blødt vævstæthed med blodforsyning

(Venstre) Et fotografi af en makroprøve af en levertumor fjernet fra den samme patient viser en stor masse B med små fedtindeslutninger, store blodkar og nekrosezoner.
(Til højre) Fotografiet af en makroprøve, der er åbnet i form af "skalventiler", viser en fjernet tumor, hvis centrum gennemgik nekrose og blev "eksfolieret" under dissektion. Endelig diagnose: leverangiomyolipom.

d) Patologi:

1. Generelle egenskaber:
• Tilknyttede patologiske ændringer:
o Knoldsklerose (mindre end 10% af tilfældene):
- Angiomyolipomas og cyster i nyrerne samt dannelse af ekstrarenal lokalisering
- Hos nogle patienter kan tuberøs sklerose være "sløret"

2. Makroskopiske og kirurgiske egenskaber:
• Fedt kan variere fra mindre end 10% til mere end 90% af tumorvolumenet
• Store foci af nekrose kan findes i tumoren

3. Mikroskopi:
• Epitelioide glatte muskelceller, modne fedtceller og prolifererende blodkar

e) Kliniske træk:

1. Manifestationer:
• AML og lipom forårsager ingen symptomer og findes i øvrigt i billeddannelsesundersøgelser
• Blødning i tumoren kan medføre smerte (forekommer sjældent)

2. Demografi:
• Køn:
o Kvinder er meget mere tilbøjelige til at blive syge

3. Aktuel og prognose:
• Spontan blødning eller brud (sjælden)
• Der er ingen chance for malignitet

4. Behandling:
• Konservativ terapi, embolisering:
o Perifere tumorer af stor størrelse og dannelse af ukendt histologisk struktur skal fjernes

f) Diagnostisk hjælp. Overveje:
• En lille masse i leveren med en fedtdensitet fundet hos en patient med tuberøs sklerose er sandsynligvis godartet

g) Liste over brugt litteratur:
1. Wang SY et al: Sammenligning af MR-træk til differentiering af hepatisk angiomyolipom fra fedtholdigt hepatocellulært carcinom. Abdom Imaging. 39 (2): 323-33, 2014
2. Lafitte M et al: Radiologisk-patologisk korrelation i leverangiomyolipom hos en 68-årig kvinde. Diagnostic Interv Imaging. 94 (11): 1161-4, 2013
3. Chang Z et al: Karakteristika og behandlingsstrategi for hepatisk angiomyolipom: en serie på 94 patienter indsamlet fra fire institutioner. J Gastrointestin Liver Dis. 20 (1): 65-9, 2011
4. Prasad SR et al: Fedtholdige læsioner i leveren: radiologisk-patologisk korrelation. Radiografi. 25 (2): 321-31, 2005

Redaktør: Iskander Milevski. Offentliggørelsesdato: 28.2.

Angiomyolipoma i nyrerne

Generel information

Angiomyolipoma (AML) er en relativt sjælden type godartede tumorer fra mesenkymalt væv. ICD-10 nyre-angiomyolipomakode: D30.0. Angiomyolipom er i de fleste tilfælde (80-85%) en uafhængig sporadisk sygdom, og mindre ofte er det forbundet med lymfangioleiomyomatose og tuberøs sklerose (15-20%).

Den mest typiske for denne type tumor er nyreskader, meget mindre ofte påvirkes væv i leveren, bugspytkirtlen og binyrerne. Følgelig er angiomyolipomer i leveren, binyrerne og bugspytkirtlen sjældne. Agiomyolipoma i nyrerne er en meget aktiv vaskulær godartet tumor bestående af endotelceller i blodkar, fedtvæv og glatte muskelceller. Tumoren kan udvikle sig både i medulla og i nyrebarken. Stammer ofte fra nyrebekken / nyresinus, mens forholdet mellem endotel, fedtkomponent og glat muskelvæv inden for samme tumor kan variere i forskellige forhold.

Forekomsten af ​​AML i nyrerne er relativt lav og varierer inden for 0,3-3% og uden forbindelse med tuberøs sklerose er endnu lavere (0,1% hos mænd / 0,2% hos kvinder). Det findes oftere i processen med at bestå forebyggende undersøgelser eller er et "utilsigtet fund" under ultralyd af nyrerne. Tendensen til malignitet er ubetydelig. I næsten 85% af tilfældene vokser tumoren ind i den fibrøse kapsel i nyren og går ud over den, sjældnere - invasiv vækst forekommer i den ringere vena cava / nyrevene eller i de perirenale lymfeknuder. Det forekommer hos mennesker i alle aldre, men oftere hos voksne i alderen 40-50 år. I gruppen med øget risiko for at udvikle angiomyolipom - kvinder i alderen 45-70 år.

I de fleste tilfælde er angiomyolipoma i højre nyre såvel som angiomyolipoma i venstre nyre en ensidig enkelt formation. Og kun i 10-20% af tilfældene er der bilaterale tumorer (venstre nyre og højre nyre), og kun i 5-7% af tilfældene ikke enkelt, men flere tumorer. Angiomyolipoma i nyrerne er ofte forbundet med andre nyresygdomme.

Da AML hører til sjældne tumorer, kan du blandt forespørgslerne i internetsøgemaskiner ofte finde som "venstre nyreangiomyolipom - hvad er det" eller nyreangiomyolipom - er det livstruende. " Faktisk er der kun lidt offentligt tilgængelig information om denne tumor, hvilket forklares med dens sjældne forekomst. Vi har allerede adskilt, hvad denne tumor er, og hvad angår dens trussel mod livet, skal det bemærkes, at små AML'er som regel ikke udgør en trussel mod livet, men sådanne patienter skal være under konstant dynamisk ultralydsobservation.

Stort angiolipom er livstruende, fordi det har en relativt skrøbelig struktur (svaghed i vaskulærvæggen) og kan briste på grund af mindre traumer eller minimal fysisk påvirkning med udviklingen af ​​retroperitoneal og intrarenal hæmatom og livstruende blødning.

Patogenese

Patogenesen af ​​AML undersøges praktisk talt ikke. Tumoren stammer fra perivaskulære epiteloidceller, der er placeret omkring karene og kan karakteriseres som store polygonale glatte muskelceller med tegn på melanocytisk differentiering. Disse celler er kendetegnet ved en relativt høj proliferations- og vækstrate (i gennemsnit 1,5 mm pr. År), som forekommer under påvirkning af nøjagtigt ukendte faktorer. Det antages, at hormonelle faktorer spiller en førende rolle i udviklingen af ​​AML, hvilket fremgår af tilstedeværelsen af ​​specifikke receptorer for østrogen / progesteron i tumorceller..

Der er information om karakteristiske genmutationer både i sporadiske tilfælde og i tilfælde forbundet med tuberøs sklerose i nyrerne (tab af heterozygositet, mutationer i TSC2 / TSC1 gen locus lokaliseret på kromosom 16p13). Histologisk er tumoren repræsenteret af tykvæggede blodkar, glatte muskelfibre og modent fedtvæv i forskellige kvantitative proportioner. Strukturelle varianter af AML kan variere signifikant og afhænger af modenheden af ​​glat muskelvæv i tumorens glatte muskelkomponent..

Klassifikation

Klassificeringsfunktionen er baseret på tumorens morfologiske struktur afhængigt af den dominerende komponent, ifølge hvilken følgende skelnes:

  • Klassisk form (et karakteristisk træk er fraværet af en kapsel mellem det omgivende sunde væv og tumoren).
  • Epithelioid.
  • Oncocytisk.
  • AML med epitelcyster.
  • AML med en overvægt af fedtkomponenten.
  • ML med en overvejelse af en glat muskelkomponent.
  • typisk form (inkluderer alle komponenter - muskler, fedt og epitel);
  • atypisk form (karakteriseret ved fravær af fedtceller i sammensætningen af ​​neoplasma).

Årsager

Udviklingen af ​​AML er baseret på arvelige kimlinjegen-mutationer (TSC2 / TSC1) i kromosom 16p13. Tab af heterozygositet er den vigtigste årsag til sygelighed både i sporadiske tilfælde og i tilfælde forbundet med tuberøs sklerose. Faktisk er angiomyolipom resultatet af klonal reproduktion af en celle, hvis resultat er erhvervelse af proliferative egenskaber af den..

Der er intet generelt accepteret syn på risikofaktorerne for denne tumors udseende og udvikling. Ud over den arvelige faktor kan, ifølge statistiske data, kroniske nyresygdomme (kronisk glomerulonephritis, pyelonephritis, urolithiasis) også ændringer i hormonniveauer (overgangsalder, graviditet, hormonforstyrrelser og hos mænd - et øget niveau af kvindelige kønshormoner) bidrage til dens udvikling..

Symptomer

I de fleste tilfælde (76%) med små tumorer (mindre end 4 cm) observeres normalt asymptomatisk AML. Med store svulster (mere end 4 cm) har de fleste patienter kliniske symptomer. Der er en klar sammenhæng mellem størrelsen af ​​AML og nyresymptomer: jo større tumor, jo oftere er nyresymptomer til stede, og jo mere udtalt er den..

Nyrefunktion, afhængigt af størrelsen og antallet af angiomyolipomas, kan praktisk talt forblive intakt eller gradvis og gradvis forværres, hvilket ofte fører til udvikling af arteriel hypertension. De mest almindelige klager er: mavesmerter, svaghed, arteriel hypertension, palpering af tumoren, makro / mikrohematuri. Når angiomyolipom brister og blødning udvikler sig - symptomer på en akut mave, chok.

Analyser og diagnostik

Diagnose af nyresvulster er primært baseret på data fra ultralyd (ultralyd), røntgen computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Om nødvendigt udføres en biopsi samt laboratorieundersøgelse - OAM, OAC, biokemisk blodprøve. Disse metoder er ret informative og tillader visualisering af tumoren og det mest karakteristiske træk ved AML - den fede komponent i tumorstrukturen. Til verifikation af lille AML er den bedste mulighed MSCT (multislice computed tomography) strålingsdiagnostik, som gør det muligt at bestemme tumorens størrelse og dens dynamik.

AML ved nyre-ultralyd

I øjeblikket er følgende dynamiske observationsalgoritme blevet vedtaget: kontrol af AML-størrelsen ved ultralyd hver 3. måned, CT med intravenøs forbedring efter 6 måneder og 1 år..

Behandling af nyreangiomyolipom

Valget af behandlingstaktik til renalt angiolipom er baseret på størrelsen af ​​AML og tilstedeværelsen / sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer. Den generelt accepterede standard er dynamisk ultralydsobservation af patienter med små (

Funktioner af forekomsten af ​​angiomyolipom og dets lokalisering

Angiomyolipoma er en sjælden godartet dannelse af indre organer og hud. Tumoren har en kompleks histologisk struktur, der består af tre typer væv: fedt, muskel og vaskulær. Sygdommen er lokaliseret i leveren, nyrerne, bugspytkirtlen, sjældent ledsaget af alvorlige symptomer, ofte bestemt ved en tilfældighed.

Hvad er angiomyolipom og årsagerne til dets udseende

Godartede tumorer og ondartede neoplasmer af mesenkymal oprindelse kan dannes i ethvert organ eller væv. Oftere forekommer sygdommen hos kvinder, hvilket forklares med afhængigheden af ​​hormonniveauet. Angiomilipoma ifølge ICD-10, klassificeret som en godartet fedtvævsinduration (D 17.0).

Årsagen til dannelsen er perivaskulære epiteloidceller. Uddannelse begyndte at tilskrives ægte tumorer på grund af læsionens monoklonalitet, identificeret ved en cytogenetisk lidelse.

  1. Kronisk betændelse i parenkymorganerne, især nyrerne.
  2. Onkologiske sygdomme.
  3. Vejet ned arvelighed.
  4. Tilstanden er kombineret med myomer og myom i livmoderen, autosomal dominerende polycystisk nyresygdom, mange systemiske sygdomme i bindevæv, lymfangioleiomyomatose i lungerne.

Der er en direkte sammenhæng mellem manifestationen af ​​tilstanden og graviditet. Ændringer i den hormonelle baggrund, midlertidig omstrukturering af det endokrine system bidrager til udseendet, væksten af ​​sæler.

Lokaliseringsfunktioner

Lokalisering er forbundet med de særlige forhold ved den histologiske struktur: de epitelvæv, som knudepunktet består af, findes i alle organer. Forseglingen er oftest placeret i leveren, nyrerne, prostata, binyrerne, mediastinum, rygsøjlen.

Prognosen for patienten er gunstig, især hvis sygdomsforløbet ikke kompliceres af kliniske symptomer, for eksempel kraftig blødning. Hvis der opdages en tilstand i nyrerne, der er opstået på baggrund af tuberøs sklerose, er der en risiko for hurtig udvikling af nyresvigt.

Leverangiomyolipom

Væksten af ​​en tumor i leveren er ofte ikke-invasiv, dannelsen "skubber" hepatocytterne og vokser ikke ind i organets parenkym.

  • Funktioner ved binyremyelolipombehandling
  • Årsager og symptomer på nyreangiomyolipom
  • Betyder dannelse af angiolipom kræft?

Angiomyolipom i leveren udtrykkes ikke ved kliniske symptomer. Sjældent klager patienter over tyngde, ubehag i højre hypokondrium, en følelse af bitterhed i munden, udseendet af dyspeptisk syndrom.

Prostata

Det kliniske billede afhænger af forseglingens størrelse. Når en stor wen er placeret i leveren, forstyrrer et angiomyolipom i prostata 2 cm i diameter organfunktionen.

Nyre

Tilstanden tegner sig for op til 80% af alle tumorer af mesenkymal oprindelse. Ofte er patienten uvidende om sygdommen. Med en størrelse op til 4 cm i diameter vises kliniske tegn:

  • smerter i lændeområdet med bestråling langs urinlederen;
  • pludselige ændringer i blodtrykket uden nogen åbenbar grund
  • svaghed, svimmelhed
  • misfarvning af urin
  • fald i hæmoglobinniveauer
  • hudblek, synlige slimhinder.

Nyreangiomyolipom er vanskelig at behandle på grund af tendens til blødning på grund af den unikke struktur af den vaskulære komponent. Glatte muskelfibre, bindevæv kan indlejres i karvæggen, som et resultat, karene er krumme, tilbøjelige til pludselig ekspansion eller indsnævring, blødning eller perforering af væggene.

Binyre

Godartede tumorer i binyrerne kan forstyrre funktionen af ​​dette organ. Angiomyolipoma er ikke et hormonproducerende. Ved at klemme parenkymet falder produktionen af ​​aktive stoffer. Klumpen ligner en broget gullig knude, tydeligt afgrænset fra det omgivende væv.

Symptomer og diagnose af angiomyolipom

Det kliniske billede af sygdommen afhænger i høj grad af lokaliseringen af ​​uddannelsen. Symptomer vises gradvist, når de øges. På grund af manglen på karakteristiske tegn overvejer mange patienter ikke denne diagnose.

I store størrelser kan der opstå et brud på kapslen ledsaget af intern blødning, skarp smerte, svaghed, bevidsthedstab, klinikken med "akut mave" slutter sig til. Der er risiko for organkompression, vævsnekrose.

Det er ikke muligt at stille en korrekt diagnose uden instrumentel undersøgelse.

  1. Ultralyd, der gør det muligt nøjagtigt at identificere lokaliseringen af ​​det patologiske fokus, form og størrelse. Tumoren ligner en hypoechoisk dannelse af en homogen struktur.
  2. Røntgen med indførelse af kontrast. Bestem tilstedeværelsen af ​​invasion af omgivende væv og dets niveau.
  3. Computertomografi.
  4. MR hjælper med at identificere enhver patologi af blødt og hårdt væv.

Efter påvisning af angiomyolipom ordineres en biopsi. Undersøgelsen vil bekræfte den foreløbige diagnose og vise tumorens art.

Det er vigtigt at fremhæve muskelkomponenten, som er tæt beslægtet med den vaskulære seng, og cellerne danner langsgående, tværgående bundter. Dannelse består af fedt, umodne leiomyoblaster kan forekomme.

Et stort antal polymorfe celler, en stigning i størrelsen af ​​individuelle kerner indikerer en ondartet natur. For at afklare diagnosen anbefales det at gennemgå en immunhistokemisk undersøgelse..

Graviditetsrisiko med angiomyolipom

Sandsynligheden for angiomyolipom øges under graviditet. Processen er forbundet med forkert eller overdreven produktion af hormoner. En kraftig stigning i østrogen, progesteronniveauer stimulerer vækst.

Når man når en stor størrelse med efterfølgende brud, blødning, er tilstanden farlig for moderens og barnets sundhed. Situationen kompliceres af det faktum, at graviditet er en alvorlig kontraindikation for at tage de fleste medikamenter og udføre kirurgi. Det er nødvendigt at gennemgå en fuldstændig undersøgelse inden undfangelsen på forhånd..

Angiomyolipom behandlingsmetoder

Medicinsk taktik af terapi afhænger af risikoen for komplikationer, størrelse og lokalisering af tumoren. Hvis et problem opdages ved en tilfældighed og ikke generer patienten, anbefaler læger systemisk diagnostik, herunder ultralyd og passiv patienthåndtering..

Kirurgisk indgriben er mest effektiv. Muligheder:

  1. Resektion af en del af nyren med komprimering.
  2. Tumorembolisering på grund af introduktion af ethylalkohol i arterien, der føder hele knuden. Dette er den forberedende fase inden uddannelsen..
  3. Udskæring af knuden uden at beskadige det omgivende væv.
  4. Hulling ved hjælp af lave temperaturer er effektiv for små knuder uden spiring i organparenkymet.
  5. Resektion af nyrerne med forstørrelse af knuden eller fuldstændig udtømning af organfunktionen.

Der er målrettet terapi, der giver dig mulighed for at reducere læsioner uden en skalpel. Receptionen gennemgår kliniske forsøg, og lægemidler er ikke tilgængelige til massebrug.

Kan angiomyolipom forsvinde af sig selv?

Prognosen for kirurgisk fjernelse af tumoren er gunstig. Risikoen for gentagelse er minimal. Angiomyolipoma kan ikke forsvinde alene. Problemet forsvinder ikke. Iagttagelse af den daglige rutine, korrekt ernæring og regelmæssig motion fortsætter forseglingen med at vokse langsomt. Behandling med medicin eller alternativ medicin kan briste knuden med efterfølgende blødning.

Symptomer og behandling af leverangiom

Angioma er en neoplasma med godartet oprindelse, der ikke kun dannes i de indre organer, men også på overfladen af ​​huden. På baggrund af fraværet af vækst observeres ikke negative symptomer, behandling er ikke påkrævet, medicinsk tilsyn er tilstrækkelig.

Hvis leverangiomet begynder at stige, diagnosticeres patienten med en klinik, der giver stor bekymring. Med væksten af ​​neoplasma udføres behandling, oftest vælges den kirurgiske rute for at udskære tumoren.

Overvej hvad leverangiom og angiomatose er, patologisk anatomi, hvordan neoplasma adskiller sig fra kirtlen hemangiom, behandlingsmuligheder.

Hvad er leverangiom og dets årsager

Angioma - dannelse i leveren af ​​godartet karakter, har ofte en lille størrelse, består af et tæt netværk af lymfeknuder og blodkar. Med mindre parametre ændres leverens funktionalitet ikke.

På et tidligt tidspunkt vises patologi ikke på nogen måde.

Efterhånden som de vokser, forværres helbredstilstanden, patienter klager over tyngde og smerter i højre hypokondrium, svaghed, sløvhed, forringelse af appetitten.

Etiologiske faktorer

I lang tid forbliver dannelsen af ​​et angiom ubemærket af en person, da der ikke er nogen kliniske manifestationer. Det vides stadig ikke nøjagtigt, hvorfor tumoren dannes. Ifølge statistikker lider kvinder i alderen 25-45 ofte. Selvom hæmangiom kan diagnosticeres hos et lille barn.

  1. Medfødte anomalier i den vaskulære seng.
  2. Graviditet.
  3. Hormonel ubalance.
  4. Brug af medicin, der påvirker leveren negativt.

Varianter og kliniske manifestationer

Angiom er af to typer - hemangiom og lymfangiom. I det første tilfælde består tumoren af ​​blodkar, klassificeret i undertyper - enkle og kapillære angiomer. De ser ud som medfødte sygdomme, har en lys kirsebærfarve..

Lymfangiom inkluderer lymfekar, diagnosticeres relativt sjældent og klassificeres i 4 undertyper - enkle, forgrenede, kavernøse og stellate. Det er den tredje type, der dannes i leveren.

  • Forringelse af generelt trivsel.
  • Svaghed og sløvhed.
  • Sværhedsgrad og ubehag i leverens fremskrivningsområde.
  • Kvalme, opkastning (sjælden).

Med væksten af ​​hemangiom bliver symptomerne mere markante, leveren øges i størrelse.

Hemangiomas

Kapillærformen består af blodkar. Neoplasmerne adskiller sig i øget tæthed, homogen konsistens, som har en finmaskestruktur. På grund af det store antal ændrede godartede celler gentager strukturen af ​​tumoren strukturen af ​​de vaskulære vægge. Flere kapillærer, der er tæt placeret, påvirkes på samme tid.

Kavernøst angiom i leveren er en mere farlig form for tumor. Strukturen er blød, klistret, overfladen er glat eller ru. Mange hulrum er dannet indeni, som er fyldt med plasma eller intracellulært ekssudat..

Ofte vokser denne form hurtigt, brister, fører til massiv blødning i bughulen.

Sværhedsgraden af ​​de kliniske manifestationer af hæmangiom afhænger af størrelsen af ​​tumoren, graden af ​​skade på det parenkymale væv, tilstedeværelsen / fraværet af komplikationer.

  1. Smerter i leverområdet, der konstant observeres.
  2. Hævelse af under- og overekstremiteter.
  3. Gulfarvning af huden, det hvide i øjnene og slimhinderne.
  4. Misfarvning af urin - bliver rød. Denne skygge indikerer et brud på blodkar, begyndelsen på blødning..
  5. Forgiftning.
  6. Hyppige opkast, der giver lidt lindring.

Hvis hæmangiomet bliver ekstremt stort, presser det på andre indre organer og forstyrrer deres funktionalitet.

Lymfangiom

Neoplasmer, der består af lymfekar, diagnosticeres sjældent. Deres struktur er repræsenteret af flere knuder og tuberkler, som er bløde at røre ved. Ingen symptomer tidligt.

De første tegn observeres med en signifikant stigning i størrelsen på neoplasma, når sunde væv presses, forstyrres leverens fulde funktionalitet. Diagnose i den indledende fase er kun mulig gennem specifikke undersøgelser.

Lymfangiom kræver regelmæssig overvågning, da den vigtigste komplikation er en inflammatorisk proces og efterfølgende suppuration. Neoplasma bliver tæt, vokser hurtigt.

  • Alvorlig højre smerte, der ikke kan kontrolleres med stoffer.
  • Svaghed, sløvhed.
  • Konstant træthed.
  • Nedsat evne til at arbejde.
  • Øget kropstemperatur.
  • Forgiftning.
  • Feberlig tilstand.
  • Forstyrrelse af fordøjelseskanalen.
  • Kvalme og opkast.

Farer og komplikationer af leverangiomer

Med en stigning i størrelse kan angioma briste, hvilket resulterer i, at blod kommer ind i bughulen. Det er farligt for menneskelivet.

Komplikationer er vist i tabellen:

KomplikationBeskrivelse
Hepatocellulær svigtUdvikler når leverens funktionalitet undertrykkes, levercellernes død.
Portal hypertensionManifesteret af øget tryk i portalvenen.
KræftAngioma kan degenerere til onkologi.
Fibre læsionFunktionelle leverceller erstattes af bindevæv.
BlødningNår en neoplasma åbnes, er de indre hulrum fyldt med blod.
Hepatisk encefalopatiKomplikationen er dødelig.

Hvordan diagnosticeres leverangiom??

Da sygdommen ikke manifesterer sig med symptomer, søger patienten ofte en læge på et avanceret stadium, når hans helbredstilstand forværres. Da det atypiske billede af en neoplasma ikke kan kaldes, ligner symptomerne andre patologier, der kræves et antal undersøgelser for at stille en diagnose.

For at diagnosticere sygdommen spørger lægen først patienten om symptomerne - de indikerer klart leversygdom. Derudover undersøges øjnene og det hvide i øjnene for farveændringer.

Fysisk undersøgelse hjælper med at opdage hepatomegali - en stigning i organstørrelse, smerter ved palpation.

  1. Ultralyd af kirtlen. Takket være undersøgelsen kan hæmangiomer visualiseres. Det er præget af klare grænser. I en række situationer suppleres ultralyd med Doppler-ultralyd - gennem denne metode opnås et ægte billede af bevægelsen af ​​blodgennemstrømningen i højre og venstre leverflade..
  2. CT-scanning af leverblodkar. Kontrastmidlet administreres til patienten ad en intravenøs vej. Du kan indstille blodgennemstrømningshastighed, tumorstørrelse, nøjagtig placering, struktur - CT giver dig mulighed for at skelne en form fra en anden.
  3. Radioisotopscanning. Bruges som en ekstra diagnostisk mulighed for at bekræfte diagnosen. Fordelingen af ​​stoffet indført i blodet bedømmes ud fra organets strukturelle struktur..
  4. Arteriografi. Et farvestof injiceres i leverarterierne, takket være det er det muligt at detektere steder med forhindret blodgennemstrømning.
  5. En biopsi anbefales, hvis der er mistanke om en ondartet læsion. Ved hjælp af en punkteringsnål foretages der en punktering af huden, der fjernes levervæv for yderligere at gennemføre en histologisk undersøgelse. En biopsi anbefales som en sidste udvej på grund af risikoen for blødning.
  • Koncentration af leukocytter, erythrocytter.
  • ESR (på baggrund af en inflammatorisk reaktion bestemmes afvigelser fra normen opad).
  • Galdepigmenter, proteiner, kulhydrater, acetone, urinstof og andre stoffer.
  • Blodstørkning.
  • Leverfunktionstest.

Hvis der er mistanke om en infektiøs-inflammatorisk eller parasitisk patologi, udføres en blodprøve for tilstedeværelsen af ​​antistoffer og tilstedeværelsen af ​​DNA af patogener.

Behandlingsmuligheder for kirtelangiomer

Behandling af leverangiom, hvis størrelse er op til 30 mm inklusive, udføres ikke. Patienten anbefales forebyggende observation for at kontrollere uddannelsens vækst. Så du skal lave en ultralyd flere gange om året. Hvis størrelsen af ​​hæmangiomet er fra 30 mm, er behandling påkrævet, vælges individuelt.

Målet med behandlingen er at stoppe yderligere tumorvækst, eliminere det patologiske fokus, gendanne det normale funktion af det vaskulære netværk.

Uanset angiomas type og størrelse har patienten brug for en diæt. Du skal spise 5-6 gange om dagen i små portioner. Menuen er baseret på komplette lysproteiner. Mængden af ​​fedt og kulhydrater i kosten bør reduceres. For at forbedre strømmen af ​​galde skal du spise flere fødevarer, der er rige på plantefibre..

Narkotikabehandling

I en række situationer ordineres patienten medicin, der indeholder hormonelle komponenter.

  1. Hurtig stigning i hævet størrelse.
  2. Omfattende leverskade.
  3. Farlig lokalisering.
  4. Nederlaget for flere områder (diagnosticeret med 2 eller flere angiomer).
  • Organisk intolerance.
  • Ulcerøs læsion i maven, 12 sår i tolvfingertarmen under forværring.
  • Dekompenseret form for diabetes mellitus.
  • Malign hypertension.
  • Itsenko-Cushings syndrom.
  • Aktiv tuberkulose.
  • Akut viral eller infektiøs proces i kroppen.
  • Psykiske lidelser.
  • Bakterielle eller svampesygdomme.
  • Tumorer i huden.
  • Børn under 6 år.
  • Primær glaukom osv..

Kirurgisk behandling og dens behov

Hvis angiomet er 50 mm eller mere, udføres en klassisk operation. Denne fjernelsesteknik praktiseres, selv når neoplasma er dybt indlejret, eller når andre behandlingsmuligheder ikke er egnede (laser, scleroterapi).

Scleroterapi ser ud til at være en minimalt invasiv teknik. Ifølge patienternes anmeldelser tolereres proceduren godt, rehabiliteringsperioden er kort. Essens - en alkoholopløsning injiceres i angiomet.

Alkohol har en antiseptisk virkning, fremkalder betændelse i tumoren indefra, dens ekssanguination. Flere manipulationer er nødvendige for fuldstændigt at eliminere tumoren..

Effektive folkemedicin

Folkemedicin hjælper ikke med at opløse angioma i leveren, men de vil forbedre organets funktion og hele organismen som helhed. Urtebalsam hjælper - bland 100 g røllike, 200 g chaga, 5 g malurt og 3 liter rent vand. De mager på ilden i en time og insisterer i en dag. Tilsæt 500 ml honning, 200 ml aloejuice og 250 ml brandy til bouillon (kold). Drik tre gange om dagen til en spiseskefuld.

Prognose og forebyggelse

Prognosen er gunstig, hvis operationen udføres til tiden på baggrund af en stigning i angiomstørrelsen. Ellers udvikles komplikationer, der forstyrrer leverens og de omkringliggende organers funktion. Der er ingen specifik profylakse, fordi årsagerne til udviklingen ikke er fastslået.

Godartede levertumorer. Hemangiomas

I de senere år er der konstateret en jævn stigning i forekomsten af ​​både godartede og ondartede neoplasmer i leveren, hvilket primært er forbundet med den forværrede miljøsituation og en stigning i hyppigheden af ​​viral hepatitis B og C. En vis rolle i udviklingen af ​​et antal godartede leverneoplasmer spilles af den udbredte anvendelse af orale svangerskabsforebyggende midler. På den anden side øgede forbedringen af ​​metoder til ikke-invasiv instrumental diagnostik, den udbredte anvendelse af ultralyd, tilgængeligheden af ​​sådanne metoder som CT og MR signifikant påvisningen af ​​fokale læsioner i leveren..

Godartede levertumorer

Klassificering af godartede tumorer i leveren og intrahepatiske galdekanaler (Ifølge Hamilton, 2000)
Epitheltumorer:

  • hepatocellulært adenom;
  • fokal nodulær hyperplasi;
  • adenom i de intrahepatiske galdekanaler;
  • cystadenom i de intrahepatiske galdekanaler;
  • papillomatose af intrahepatiske galdekanaler.
Ikke-epiteliale tumorer:
  • hæmangiom;
  • infantilt hæmangioendotheleom;
  • angiomyolipoma;
  • lymfangiom og lymfangiomatose.
Tumorer med blandet struktur:
  • ensom fibrøs tumor;
  • godartet teratom.
Blandede ændringer:
  • mesenkymalt hamartom;
  • nodal transformation
  • inflammatorisk pseudotumor.
De mest almindelige godartede levertumorer er hæmangiom, hepatocellulært adenom og fokal nodulær hyperplasi. Andre former for tumorer er ekstremt sjældne..

Generelle træk ved patologi

Godartede levertumorer i lille størrelse har ikke kliniske manifestationer og detekteres ved et uheld ved ultralyd. Klager vises normalt med store svulster. Differentiering af godartede tumorer følger af primær levercancer såvel som fra metastatiske læsioner. Den diagnostiske algoritme inkluderer brugen af ​​ultralyd, CT, MR, blodprøver for tumormarkører (AFP, CEA, CA19-9). I vanskelige differentielle diagnostiske situationer udføres videolaparoskopi, angiografisk undersøgelse, finnålestikbiopsi.

Hemangiomas

Leverhæmangiom (ICD-10-kode - D18.0) er den mest almindelige godartede levertumor, der tegner sig for 85% af alle godartede neoplasmer i dette organ. Forholdet mellem kvinder og mænd med hensyn til forekomst er 5: 1. Mest almindelig hos patienter i alderen 44-55 år.

Ifølge moderne begreber er leverhemangiomer dysontogenetiske formationer, dvs. de betragtes som en misdannelse af det vaskulære system under embryogenese. Hemangiomas er aldrig ondartede, men i barndommen skal de adskilles fra hemangioendotheliomas, som i en stor procentdel af tilfældene gennemgår ondartet transformation.
Hæmangiomas størrelse varierer fra nogle få millimeter til 30-40 cm eller mere. Tumoren kan påvirke en del af segmentet, den anatomiske lap i leveren eller være mere omfattende og optager i nogle tilfælde næsten hele mavehulen.

R. Virkhov beskrev hæmangiomer med specielle egenskaber, der er karakteriseret ved tegn på uhæmmet infiltrativ vækst, og kaldte dem "fortærende".

Han identificerede 3 typer leverhemangiomer:

  • enkel eller kapillær;
  • kavernøs eller kavernøs;
  • membranøs.
B.C. Shapkin (1970) foreslog at skelne mellem følgende typer leverhemangiomer:
  • kavernøst hæmangiom;
  • tæt hæmangiom med signifikant udtalt fibrose og forkalkning;
  • hæmangiomatose i leveren uden cirrose og med cirrose;
  • blandet form af hæmangiomer.
Makroskopisk er hemangiomet normalt mørk kirsebær eller mørkerød. Den har en blød elastisk konsistens og ligner en finmasket svamp, når den skæres. Et karakteristisk træk er hyalinose i midten af ​​tumoren (et uregelmæssigt formet gråt eller hvidt område). Mikroskopisk er tumoren repræsenteret ved ophobning af vaskulære lakuner fyldt med blod forbundet med flere vaskulære anastomoser i forskellige størrelser. Klynger af lakuner er omgivet af uændrede endotelceller.

Hæmangiomer i små størrelser (op til 5,0 cm i diameter) manifesterer sig ikke klinisk, men med store (> 10 cm) og gigantiske (> 15 cm) tumorstørrelser udvikler patienter smertesyndrom, tegn på kompression af tilstødende organer, hypokoagulationssyndrom forbundet med hyperkoagulation i hemangiom.

Komplikationer af leverhemangiomer:

  • spontan brud på tumoren;
  • tumornekrose;
  • hemobilia;
  • skarp vridning af tumoren;
  • trombocytopeni (Kazabach-Merritt syndrom);
  • hæmangiomatøs leverdegeneration;
  • kardiovaskulær insufficiens.
Kompliceret sygdomsforløb observeres hos 5-15% af patienterne.
Den hyppigste og farligste komplikation, der kan fremkaldes af et abdominalt traume, er brud på en tumor med intra-abdominal blødning. Dødelighed med denne komplikation når 75-85%, frekvensen er 5% i store og kæmpe hemangiomer, men tilfælde af brud og små hemangiomer, der ikke overstiger 5 cm i diameter, er beskrevet. Når et hemangiom brister med udviklingen af ​​intra-abdominal blødning, er det kliniske billede præget af en akut debut, takykardi, bleghed i huden, et fald i hæmoglobinniveauer, arteriel hypotension, tegn på fri væske i bughulen.

Hemobilia kan forekomme med kraftig gastrointestinal blødning eller tilbagevendende lavintensiv blødning med melena eller kaffegrumsopkast.

Kazabach-Merritt-syndromet er kendetegnet ved svær trombocytopeni, massive punktblødninger på huden. På samme tid afslører koagulogrammet tegn, der er karakteristiske for DIC-syndrom.

Hjertesvigt udvikler sig i nærværelse af massive arteriovenøse shunter i store hemangiomer.

Diagnostik
Ultralydsbillede af hæmangiomer er i de fleste tilfælde repræsenteret af en formation med klare ujævne konturer, en inhomogen (hovedsagelig hyperekoisk) struktur, meget sjældnere - i form af en homogen hyperekoisk dannelse med klare jævne konturer. Kun i nogle tilfælde (5% af observationer) er der ingen klare hemangiomkonturer, og den indre struktur er blandet. De fleste af de kavernøse hæmangiomer hører til lav-vaskulære formationer, og kun i nogle tilfælde registreres det arterielle spektrum af blodgennemstrømning inde i hemangiomet i nærvær af afferent vaskularisering omkring (fig. 59-1).

Figur: 59-1. Ultralyd for leverhemangiom: B-tilstandsbillede (a): TUMOR - tumor, VHD - højre leverven, VHM - mellemlever, IVC - inferior vena cava; i farve-duplex-scanningstilstand (b) angiver pilen tumoren.

De karakteristiske træk ved hæmangiomer på CT i den indfødte fase er konturernes klarhed, ensartetheden af ​​strukturen af ​​små formationer med en tæthed på 38 til 43 U på Hounsfield-skalaen samt tilstedeværelsen af ​​et hypodense-område i midten (hyalinose), hvilket er mere almindeligt i store og kæmpe hemangiomer (fig. 59 -2).

Figur: 59-2. Beregnet tomogram: kæmpe hemangiom i den højre leverlobe i arteriel kontrastfase.

I den arterielle fase er et patognomonisk tegn akkumulering af kontrastmiddel langs periferien af ​​tumoren i form af "flammer". I den forsinkede fase bliver hæmangiomet iso- eller hypertæt i forhold til det upåvirkede parenkym. I ondartede tumorer i denne fase af undersøgelsen bliver dannelsen hypodense og bevarer sin heterogene struktur.

Ved angiografisk undersøgelse (celiacografi) er hæmangiomer karakteriseret ved hurtig ophobning af kontrastmedium i vaskulære lakuner i form af snefnug og fravær af patologiske kar, klare tumorgrænser.

Punktionsbiopsi for leverhemangiomer, især dem, der er overfladisk placeret, er farligt på grund af muligheden for intra-abdominal blødning.

Behandling
Indikationer for kirurgisk behandling opstår med store hæmangiomer (> 10 cm). Med denne størrelse opstår smerter som et resultat af kompression af tilstødende organer. Behovet for kirurgisk behandling af store asymptomatiske hæmangiomer diskuteres stadig..

Kirurgisk behandling er indiceret i følgende tilfælde:

  • hæmangiomets størrelse er mere end 10 cm i diameter;
  • tilstedeværelsen af ​​forskellige kliniske manifestationer
  • manglende evne til pålideligt at udelukke en ondartet proces inden operationen.
Gyldigheden af ​​indikationer til kirurgisk behandling af store og kæmpe hæmangiomer bestemmes af tilstedeværelsen af ​​konstant smertsyndrom hos patienter, et fald i den funktionelt aktive masse af hepatisk parenkym, udviklingen af ​​dets dystrofiske ændringer på grund af stjælesyndrom, forstyrrelser i blodkoagulationssystemet såvel som risikoen for hemangiombrud.

Med indikationer til kirurgisk behandling af andre sygdomme i bughulen anbefales det samtidig at fjerne let tilgængelige hæmangiomer i mindre størrelser.

Selvfølgelig, med en sådan komplikation som tumorbrud, er en nødoperation nødvendig..

I tilfælde af krænkelse af hemangiomas integritet, manifesteret i form af hemobilia, vises angiografisk undersøgelse og røntgenendovaskulær okklusion af grenene af leverarterien, der fodrer tumoren, hvilket i de fleste tilfælde giver mulighed for at opnå effektiv hæmostase.

Kirurgisk behandling udføres i de fleste tilfælde i mængden af ​​peritumoral resektion, da man på grund af neoplasmas godartede natur skal stræbe efter at maksimere bevarelsen af ​​et sundt leverparenkym. Omfattende anatomiske leverresektioner udføres for kæmpe hemangiomer, der næsten fuldstændigt erstatter volumenet af den anatomiske lap..

Ved en høj risiko for leverresektioner tyder de på ligering af hepatisk arterie eller kryodestruktion af hemangiom. Imidlertid er ligering af leverarterien forbundet med muligheden for levernekrose, og kryodestruktion kan kun være effektiv for små tumorstørrelser. Hvis det er umuligt at fjerne hæmangiomet eller kontraindikationer til kirurgi, såvel som for at forhindre mulige komplikationer, er en metode til selektiv røntgenendovaskulær okklusion af arterierne, der fodrer tumoren, blevet udviklet og anvendt (fig. 59-3).

Figur: 59.3. Radiopaque celiacogram i kæmpe hemangiom i højre leverlobe: a - baselineundersøgelse; b - efter røntgenendovaskulær okklusion af leverarterien (fraværet af tumorkontrast bemærkes).

V.D. Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko