B-celle lymfom

Myoma

B-celle lymfom er en type ikke-Hodgkin neoplasma. Sygdommen opstår på baggrund af ukontrolleret opdeling af B-lymfocytter, som accepterer celler og væv i kroppen som fremmed. Lymfeceller hæmmes, deres ernæring forstyrres. B-lymfocytter kombineres for at danne et ondartet fokus. Lymfeknuder er mest modtagelige for ondartede patologier af primær eller erhvervet karakter. En sekundær tumor betragtes som en metastase af en anden onkologisk proces.

ICD-10-koden for B-celle lymfom er C85.1. Tumoren kan bestå af follikulære center B-celler (GSB-type). Diffusion ikke-terminal patologi præsenteres af ikke-GSB-type.

Risikogruppe

Ikke-Hodgkins lymfomer diagnosticeres med stigende hyppighed. En neoplasma kan forekomme hos mennesker i alle aldre. Det diagnosticeres oftere hos ældre patienter. Den højeste forekomst forekommer efter 65 år.

Dette lymfom kan påvirke eventuelle indre organer. Patologiens aggressive karakter forårsager svigt i vitale systemer. Hvis ubehandlet, er chancen for at overleve nul. Kemoterapi er i stand til at helbrede sygdommen og sætte en person i permanent remission, hvilket øger levetiden.

Hodgkins lymfom består af makrofag og monocytiske celler. Sygdommen er lymfogranulomatose. Cellulær sammensætning er den største forskel mellem sygdommen og ikke-Hodgkin patologier..

Etiologi af sygdommen

Hvorfor der opstår primært betacellelymfom, er forskerne stadig klar over. Det vides kun, at patologi, som enhver kræft, opstår på baggrund af disse faktorer:

  • Medfødte eller erhvervede sygdomme, der undertrykker immunsystemet (HIV-infektion, AIDS).
  • Kroniske virusinfektioner med hepatitis, herpes osv..
  • Lymfom kan ses i autoimmune lidelser.
  • Arvelig cellemutation.
  • Bor i et miljøfarligt område.
  • Langvarig eksponering for stråling.
  • Kroniske inflammatoriske processer i indre organer forårsaget af patogene bakterier.
  • Ældre alder.
  • Overvægtig.
  • Anvendelsen af ​​cytostatika og ioniserende stråling til behandling af andre onkologiske problemer.
  • Knoglemarv eller intern organtransplantation.
  • Omkostningerne ved erhvervet, der tvinger kontakt med kræftfremkaldende stoffer.

Den positive virkning af antibiotika på lymfom blev afsløret. Langvarig brug af visse antibakterielle lægemidler bidrager til udviklingen af ​​en tumor i lymfoidvæv.

Niveauer

Med ikke-Hodgkin B-celle lymfom er der 4 stadier af sygdommens udvikling:

  • Trin I er karakteriseret ved dannelsen af ​​en onkologisk proces i en enkelt lymfeknude.
  • På trin II trænger tumoren ind i 2 eller flere lymfeknuder, der spredes langs den ene side af membranen.
  • Trin III påvirker lymfeknuder på alle sider.
  • Trin IV kan sjældent behandles, fordi ondartede celler påvirker hele lymfesystemet og danner sekundære foci i fjerne organer.

Klassificering af lymfomer

Undertyperne af B-celle lymfom er:

  • Diffus storcellelymfom (ICD-10 kode C83.3) udvikler sig i nogen del af menneskekroppen og er mere almindelig end andre patologier af denne type. Tumorens sammensætning kan henvise til centroblast eller immunoblastiske celler.
  • Lymfocytisk patologi med små celler. Det udvikler sig i ældres blod, danner lymfocytisk leukæmi. Tumoren består af små celler.
  • Prolymfocytisk leukæmi stammer fra lymfocytceller, der har muteret og mistet kroppens forsvarsfunktion. Nodulær vækst er ikke karakteristisk for patologi.
  • En neoplasma i milten udvikler sig langsomt. Symptomer på skader vises sent, så organet kan ikke reddes.
  • Fibercellepatologi udvikler sig i cellerne i knoglemarven. Lymfocytten ændres og udfører ikke de specificerede funktioner.
  • Det lymfoplasmiske fokus er stort. I lang tid er det i latent form. Det retroperitoneale rum er påvirket. Udvikles normalt hos unge kvinder.
  • Maltlymfom udvikler sig i lymfoide væv i fordøjelseskanalen og urogenitale systemet. Består af celler af den mellemliggende type.
  • Nodaltumoren udvikler sig langsomt. Har en gunstig prognose. Påvirker eventuelle lymfeknuder.
  • Ekstranodal patologi er lokaliseret inde i organerne.
  • Nodalt lymfom er karakteriseret ved flere læsioner i et indre organ. Sygdommen har et højt niveau af malignitet.
  • Mediastinal (thymisk) tumor i mediastinum udvikler sig i det øvre bryst. Diagnosticeret hos middelaldrende patienter.
  • Anaplastisk patologi påvirker lymfeknuder i nakke og armhuler. Kræftceller spredes hurtigt gennem kroppen og påvirker fjerne strukturer. Alkenegative tumorer diagnosticeres hos 50% af voksne. Prognosen er negativ. Alk-positivt lymfom forekommer normalt hos børn og har en tilfredsstillende prognose.
  • Neoplasma i marginalzonen er repræsenteret af lymfosarkom. Det lymfoide væv i det retroperitoneale rum er påvirket. Normalt er tumoren grovkornet. Patienten oplever konstant svær smerte i tumorområdet.
  • Mantelcellepatologi udvikler sig ekstranodalt. Består af celler i kappeområdet. Reagerer dårligt på cytostatika. Fokus består af modne lymfoide elementer identiske med cellerne i kappen.
  • I Burkitts lymfom er der en øget polyferativ aktivitet af tumorceller. Foci opstår i det lymfatiske, kredsløb og hæmatopoietiske system X.

Tumoren er stor og lille celle, uformel, aggressiv og meget aggressiv.

Med en træg form øges risikoen for tilbagefald. Mennesker med denne patologi lever ikke mere end 7 år. Indolent type lymfom er repræsenteret af lymfocytiske, multicellulære neoplasmer og Beta-celletumorer i marginalzonen.

Med en aggressiv sygdom reduceres patienters overlevelsesgrad dramatisk inden for 2-3 måneder. Patologi er karakteriseret ved udtalte symptomer. Fokus er diffus storcellet eller blandet og immunoblastisk diffust.

Når der findes et meget aggressivt Burkitts lymfom eller lymfoblastisk tumor, har patienten kun et par uger eller dage til at leve.

Sygdommens klinik

Med lymfom øges tegn på abnormiteter i kroppen, når tumoren vokser. De første alarmerende symptomer er betændelse i lymfeknuderne i et eller flere områder af kroppen.

Inden for 3 uger bemærker patienten udseendet af de anførte ændringer:

  • Et kraftigt fald i kropsvægt
  • Varme;
  • Sløvhed og døsighed;
  • Øget svedtendens under nattesøvn;
  • Bleg og gråhed i huden;
  • Blå mærker og subkutane blødninger;
  • Følelsesløshed i områder af kroppen, normalt lemmer;
  • Aplastisk anæmi udvikler sig.

Specifikke symptomer afhænger af placeringen af ​​neoplasma:

  1. Med hudlæsioner bemærker en person konstant kløe i et bestemt område..
  2. Lymfom i mave-tarmkanalen er kendetegnet ved afføringsforstyrrelser, kvalme, opkastning og peritoneal smerte.
  3. For skader på mediastinalområdet er udviklingen af ​​hoste og åndenød karakteristisk..
  4. Hvis tumoren trykker på leddene, oplever personen smerte, lemmernes motorfunktion er nedsat.
  5. Miltlymfom er kendetegnet ved betydelig organforstørrelse og abdominal deformation.
  6. Hvis mandlerne påvirkes, skifter stemmen, der er ondt i halsen og smerter, når de sluges.
  7. Sekundære foci i centralnervesystemet og hjernen nedsætter synet, fremkalder hovedpine og lammelse.

Leukæmi er forbundet med knoglemarvsskader.

En pladecelletumor i hoved eller nakke kan udvikle sig i nærværelse af lymfom.

Disse symptomer kan indikere en godartet sygdom, derfor er det vigtigt at vurdere patologiens malignitet..

Diagnostiske tiltag

En uspecificeret tumor kan ikke behandles. Det er vigtigt at differentiere cellerne i fokus og afklare diagnosen. Onkologer ordinerer et sæt instrumentale og diagnostiske undersøgelser:

  • Kliniske analyser af urin og blod.
  • Ultralyddiagnostik af abdominale organer og lymfeknuder i nakke, kraveben, lyske og andre områder.
  • For at afklare tilstanden i mediastinalområdet, åndedrætsorganer og knoglevæv tages røntgen.
  • Bestemmelse af tumormarkører, især beta-2-mikroglobulin-titere og proteinforbindelser.
  • Punktering af cerebrospinalvæske og knoglemarv.
  • Magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi.
  • Histologisk undersøgelse af tumorvæv giver en endelig diagnose..

Terapeutisk taktik

Behandlingen er baseret på patientens individuelle egenskaber og lymfom. Onkologer vælger en protokol baseret på læsionens størrelse, graden af ​​malignitet og sygdomsstadiet.

Kemoterapi bruges til at bekæmpe B-celle lymfom. Afhængig af udviklingsstadiet for patologien inkluderer cytostatika et eller flere kemoterapi-lægemidler.

Virkningerne af kemi forbedres ved strålebehandling. I rollen som uafhængig behandling anvendes ioniserende stråling i første fase af sygdommen til stærkt differentierede neoplasmer, og når knoglevæv er involveret i den onkologiske proces.

Med en aggressiv tumor, der har spredt cellerne til alle dele af kroppen, påvirker stråler det mest aggressive område.

Hvis sygdommen kommer tilbage igen, er symptomerne og sygdommens forløb mere alvorlige. Akut knoglemarvstransplantation anbefales.

Store tumorer fjernes kirurgisk. Resektion af en ondartet læsion sammen med en del af sundt lymfoidvæv ledsages af stråling og kemoterapi. Metoden øger patientens livschancer med 3 gange. Fem års overlevelse med tilstrækkelig behandling findes hos de fleste af de patienter, der ansøgte..

At tage cytostatika påvirker sunde celler i kroppen negativt. Immunitet undertrykkes. For at normalisere de beskyttende kræfter ordineres patienten immunterapi ved hjælp af interferonholdige lægemidler.

I den terminale fase af sygdommen anbefales palliativ terapi til at lindre symptomer på forgiftning og forbedre en kræftpatients livskvalitet.

Når en person lærer om tilstedeværelsen af ​​en ondartet proces, forekommer ofte psykiske lidelser og dyb depression. I dette tilfælde er det nødvendigt at konsultere en psykolog og støtte kære. Optimistiske patienter klarer sig bedre med lymfom og går hurtigere i remission.

Alternativ medicin kan ikke helbrede kræft. Modtagelse af folkemedicin vil forværre sygdomsforløbet og lade tumorceller trænge grundigt ind i patientens krop. Homøopatiske lægemidler kan bruges som vedligeholdelsesbehandling efter hovedbehandlingen og lægens recept.

Med udviklingen af ​​leukæmi på baggrund af stråling og cytostatika anbefales knoglemarvstransplantation. Metoden giver dig mulighed for at genoptage den hæmatopoietiske proces og overvinde onkologiske problemer. Der er en række kontraindikationer og komplikationer for operationen..

Genopretning og fremskrivninger for livet

Rehabilitering inkluderer en radikal ændring i livsstil: opgive dårlige vaner, undgå junkfood og konsekvent deltage i fysioterapiøvelser. Det er vigtigt at styrke immunforsvarets modstand mod kræftceller.

Behandling af B-celle lymfom i første fase er effektiv i 90% af tilfældene. I anden fase er den femårige overlevelsesrate 50%. Den tredje er 30%. Den fjerde fase indebærer altid pludselig død, 8% af patienterne overlever.

Patienten har ret til at udstede en handicapgruppe 2 eller 3 efter behandling.

Andre typer ikke-Hodgkins lymfom: B-celle lymfom, uspecificeret

Ikke-Hodgkins lymfomer (NHL) er en samlebetegnelse for en forskelligartet gruppe af lymfoproliferative maligniteter med forskellige adfærdsmønstre og respons på behandling. Inden behandlingen påbegyndes, skal ikke-Hodgkins lymfomer diagnosticeres korrekt og først derefter behandles. NHL'er reagerer ikke på behandling af Hodgkins lymfom.

NHL begynder normalt i lymfoide væv og kan spredes til andre organer. Men sammenlignet med Hodgkins sygdom er NHL'er meget mindre forudsigelige og har en meget større tilbøjelighed til at sprede sig til ekstranodale områder af kroppen. Prognosen afhænger af den histologiske type, fase og behandlingssystem.

De fleste NHL'er er af B-celleoprindelse. Følgelig henviser den følgende beskrivelse af lymfom til B-celle NHL, skønt klassificeringen af ​​disse neoplasmer kan omfatte alle lymfoproliferative sygdomme. Derudover kan uspecificeret B-celle lymfom forekomme hos tidligere raske patienter og forekommer ikke hos patienter med HIV eller andre immunforhold. NHL kan opdeles i 2 generelle prognostiske grupper: lymfomer, almindelige og aggressive lymfomer.

Almindelige lymfomer har en relativt god prognose med en median overlevelse på ca. 10 år, men de er normalt uhelbredelige i de avancerede stadier. I de indledende faser (trin I og II) kan passiv NHL effektivt behandles med kun en strålebehandling. De fleste smertefri typer lymfomer kaldes nodulær (eller follikulær).

Den aggressive type NHL har en kortere udviklingshistorie, men den kan også helbredes med en kombination af kemoterapi og strålebehandling..

Der kræves særlig opmærksomhed ved kemoterapi med flere stoffer (brug af flere lægemidler). Når ikke-Hodgkins lymfomer opstår, er co-morbide tilstande såsom lysis syndrom, rygmarvskompression, urinvejsobstruktion, lymfomatøs meningitis og overlegen vena cava syndrom almindelige. Sammenlignet med andre ondartede sygdomme er ikke-Hodgkins lymfomer ofte karakteriseret ved lignende comorbiditeter..

Generelt er den gennemsnitlige overlevelsesrate for en patient med ikke-Hodgkin B-celle lymfom ca. 5 år (60% af patienterne), yderligere 30% (med aggressive undertyper af lymfomer) tilbagefald inden for 2 år efter behandling. Der er risiko for tilbagefald både hos patienter med en træg form af sygdommen og med en aggressiv. Hovedparten af ​​tilbagefald registreres i de sene stadier af sygdommen eller efter en periode med remission. Imidlertid kan behandlingen gentages, så længe tumoren forbliver histologisk lavgradig (ikke aggressiv). Aggressive lymfomer er mere almindelige hos patienter inficeret med HIV, og behandling af disse patienter kræver særlig opmærksomhed.

Klassificering af B-celle lymfomer

B-celletumorer har en tendens til at efterligne stadierne af normal B-celledifferentiering såvel som lighed med normale celler, så de er vanskelige at diagnosticere.

WHO (Verdenssundhedsorganisationen) i 2008 reviderede igen klassificeringen af ​​B-celle maligne neoplasmer og delte dem betinget i to typer: forløbere for B-celle tumorer og modne B-celle tumorer. Umodne tumorer indbefatter for eksempel lymfoblastisk leukæmi eller lymfom med tilbagevendende genetiske abnormiteter. Mange typer sygdomme i denne kategori er forskellige manifestationer af den samme neoplasma, for eksempel er kronisk lymfocytisk leukæmi og B-celle lymfoblastisk lymfom forskellige manifestationer, som lymfoblastisk lymfom og T-celle akut lymfoblastisk leukæmi. For syge patienter er inddelingen i sådanne kategorier ret vanskelig at forstå, så læger bruger klare formuleringer af diagnoser, der er forståelige for patienter.

  • småcellet lymfocytisk lymfom / kronisk lymfocytisk leukæmi;
  • Prolymfocytisk B-celle leukæmi;
  • lymfom i miltområdet;
  • hårcelleleukæmi;
  • lymfoplasmiske lymfomer;
  • cellulære plasmatumorer;
  • lymfomer i det slimhindede lymfoide væv;
  • nodulært lymfom
  • follikulært lymfom
  • primær kutan follikulær lymfom;
  • diffust stort B-celle lymfom;
  • primært lymfom i centralnervesystemet
  • Epstein-Barr-virus (EBV);
  • lymfomatoid granulomatose;
  • primært B-celle lymfom i mediastinum;
  • intravaskulært stort B-celle lymfom;
  • anaplastisk lymfomkinase (ALK);
  • stort B-celle lymfom forårsaget af human herpesvirus 8 (HHV-8);
  • Burkitts lymfom;
  • U-klassificerede B-celle lymfomer med egenskaber svarende til andre typer ikke-Hodgkin B-celle lymfomer.

B-celle lymfomer dræber hvert år ca. 5% af den amerikanske befolkning. I andre lande er procentdelen lavere, fordi befolkningen også er lavere, men i gennemsnit er procentdelen nøjagtigt det. Prognosen for NHL ændres i henhold til histologi, sygdomsstadium, respons på terapi og andre faktorer som bestemt ved International Prognostic Index (IPI). For at beregne patientens IPI tildeles et point for hver af vurderingsfaktorerne, nemlig:

  • alder over 60 år
  • generel tilstand
  • niveauet af lactatdehydrogenase (med mere end 1 enhed)
  • III eller IV stadium af sygdommen;
  • hengivenhed af andre organer.

Symptomer på B-celle lymfom

Hævede lymfeknuder er den mest almindelige manifestation af enhver form for lymfom, herunder B-celle lymfom. Andre symptomer er normalt:

  • feber;
  • nattesved;
  • vægttab;
  • træthed, øget træthed
  • kløende hud (med kutane former for lymfom).

Derudover kan patienten lide af vægtøgning, ændringer i nervesystemets tilstand, forstørrelse af lever og milt, ødem, smerte symptomer, åndenød, ondt i halsen og mange andre, som varierer afhængigt af typen af ​​tumor, symptomer.

  • åndenød, brystsmerter
  • oppustethed
  • knoglesmerter
  • nedsat følsomhed for visse lemmer eller områder af kroppen.

Diagnostik og behandling

Først og fremmest er det nødvendigt med en grundig vurdering af alle neurologiske symptomer, da med aggressive typer af tumorer kan centralnervesystemets funktion aktivt forstyrres. Hyppige comorbiditeter: diabetes, hjertesvigt, mulige organtransplantationer eller tidlig behandling for en anden form for kræft. En arvelig historie med kræft er af stor betydning såvel som tilstedeværelsen af ​​pårørende, der kan tjene som donorer til knoglemarvstransplantation..

De fleste lymfomer har ikke et familiært udviklingsmønster, men brystkræft, æggestokke og sarkomer i familien kan være faktorer i arv af tumorundertrykkende gener. Primær diagnose er primært en lægeundersøgelse. Ved den indledende undersøgelse kan patienten have høj feber, takykardi, respirationsdepression, anæmi ledsaget af bleghed i huden, blå mærker. Undersøgelsen bør også omfatte palpation af alle lymfeknuder samt en vurdering af leverens og miltens tilstand. Faryngeale symptomer, en forstørret skjoldbruskkirtel, indikerer ofte pleurisy. Derudover kan mistanke om lymfom bekræftes ved en stigning i underlivet, testiklerne (hos mænd).

Komplikationer af ikke-Hodgkins lymfomer:

  • lymfomatøs meningitis;
  • overlegen vena cava syndrom;
  • bilateral obstruktion af urinlederen
  • subakut tarmobstruktion
  • paraparese af medium kompression af nerverødderne;
  • kompression af rygmarven;
  • patologiske brud på lange knogler.

Lægemiddelterapi til forskellige stadier af B-celle lymfom

Indledende fase og fase II af moden B-celle NHL

  • brugen af ​​en strålingsdosis i en mængde på 2500-4000 cGy;
  • kemoterapi (monoterapi med chlorambucil, doxorubicin);
  • i sjældne tilfælde yderligere strålebehandling.

Indledende fase og fase II af aggressiv B-celle NHL

  • strålebehandling i en dosis på 3500-5000 cGy;
  • kemoterapi (lægemidler cyclophosphamid, vincristin, prednisolon, bleomycin).

Trin II / III / IV ikke-aggressive ikke-Hodgkin lymfomer

  • indførelsen af ​​alkyleringsmidler eller purinnukleosider;
  • en kombination af kemoterapi og stråling
  • perifer stamcelletransplantation;
  • brug af monoklonale antistoffer, herunder rituximab.

Baseret på materialer:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, ph.d.
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan kræftstøtte
Kræftforskning UK

B-celle lymfom: årsager og symptomer, klassificering, diagnose og behandling, prognose

B-celle lymfom er et meget ondartet neoplasma, hvor kræftceller hurtigt kan sprede sig i kroppen. Sygdommen tilhører den ikke-Hodgkin type lymfom og er vanskelig at behandle. Især kan terapi udført i de tidlige stadier af sygdommens udvikling betragtes som effektiv..

Faren ved sygdommen ligger i dens skarpe og hurtige progression. På grund af sin hurtige udvikling kan sygdommen forårsage svigt i vitale indre organer på kort tid..

Hvad er essensen af ​​sygdommen?

B-celle lymfom er vanskelig at behandle

I øjeblikket har eksperter ikke fastslået de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​b-celle lymfom. Derfor blev hun i ICD-10-klassifikationen tildelt koden C85.1 med mærket "B-celle uspecificeret lymfom".

Et træk ved sygdommen er dens oprindelse fra betaceller eller B-lymfocytter. Hovedfunktionen for disse celler er at opretholde humoristisk immunitet. Gennem deres aktivitet i kroppen tilvejebringes en immunmodulatorisk funktion.

Når en patologisk proces opstår i strukturen af ​​betaceller, mislykkes kroppens forsvarssystem, hvilket gør det ubeskyttet mod penetration af parasitter, bakterier, svampe og anden patogen mikroflora. Som en konsekvens kan patienten udvikle adskillige sygdomme..

Mange moderne undersøgelser peger på, at udviklingen af ​​storcellelymfom i dag er så hurtig, at den har fået epidemiske proportioner. Hovedårsagen til en så høj forekomst af sygdommen betragtes som den øgede forekomst af immundefekt..

Årsager

Da der i øjeblikket ikke er nogen pålidelige grunde til udvikling af lymfom b, skal lægerne være tilfredse med hypoteser og omtrentlige data. I mange lande rundt om i verden udføres undersøgelser for at bestemme sammenhængen mellem udvikling af lymfom og virkningerne på menneskekroppen af ​​kræftfremkaldende og giftige stoffer.

Mulige årsager til B-celle lymfom er:

  • arvelig disposition;
  • erhvervet immundefekt syndrom (AIDS)
  • autoimmune sygdomme, herunder Crohns sygdom, diabetes mellitus, multipel sklerose, Sjogrens sygdom osv.
  • konsekvenserne af hepatitis C og herpes;
  • konsekvenser af nyre- og stamcelletransplantationer.

Derudover er hypoteser i videnskabelige kredse udbredt med hensyn til indflydelse af eksterne faktorer på sygdommens udvikling:

  • Epstein-Barr-virus og sygdomme med lignende etiologi;
  • eksponering for kræftfremkaldende stoffer såsom benzen, benzpyren, formaldehyd, dioxiner osv..

Alle de ovennævnte faktorer påvirker på en eller anden måde strukturen af ​​leukocytter og bidrager til deres ukontrollerede opdeling. Resultatet er B-celle lymfom.

Symptomer

Når B-celle lymfom i knoglemarven påvirkes, har en person alvorlig hovedpine og svimmelhed

Manifestationerne af denne sygdom ligner på mange måder symptomerne på andre ondartede svulster. Udviklingen af ​​store celle lymfom i kroppen er angivet med følgende tegn:

  • vægttab, der opstår pludseligt og uden nogen åbenbar grund
  • øget sved om natten
  • udvikling af generel utilpashed;
  • øget kropstemperatur
  • anæmi og trombocytopeni, der forårsager blødning og bleghed i huden;
  • hurtig træthed, og vi taler ikke om alvorlig fysisk anstrengelse;
  • forstørrelse af lymfeknuder i grupper.

I nogle tilfælde strækker den patologiske proces sig til nærliggende organer og knogleapparatet. I dette tilfælde observeres udseendet af smerte, som ledsages af alvorlige symptomer:

  1. Hvis åndedrætssystemet er beskadiget, har patienten en følelse af åndenød og hoste.
  2. Hvis patologien påvirker knoglemarven, opstår hyppig svimmelhed, synshandicap og hovedpine..
  3. Tarmskader fremkalder udviklingen af ​​fordøjelsesproblemer, opkastning.

Klassifikation

Afhængig af sygdomstypen og arten er der tre typer storcellelymfom:

  1. Dårlig karakter. Sæler dannes i lymfeknuderne, og knuderne i sig selv overstiger ikke tre centimeter. Desuden har patienten ingen klager..
  2. Medium klasse. I lymfeknuderne er der to eller flere fordybninger med en udtalt ujævn overflade, hvis størrelse normalt ikke når op til 5 cm.
  3. Høj malignitet. Den mest alvorlige form for sygdommen, hvor et stort antal noder vises, 3-5 cm i størrelse..

Med hensyn til sygdommens art skelnes der mellem følgende typer lymfomer:

  • Marginalzone. Tumoren er kendetegnet ved forekomsten af ​​smerte på stedet for dannelse af noder. De vises ofte i bughulen. Andre symptomer observeres ikke i de fleste tilfælde.
  • Follikulær form. Antager væksten af ​​lymfeknuder i armhulen, lysken og nakken. Udviklingen af ​​patologi ledsages af en stigning i kropstemperaturen og tilstedeværelsen af ​​smerte på de steder, hvor noder vises.
  • Diffus lymfom. Det vigtigste symptom på denne sygdom er tilstedeværelsen af ​​hududslæt i form af sår og plaques..
  • Anaplastisk storcellet lymfom. Forstørrelsen af ​​lymfeknuderne forekommer i nakken såvel som i armhulen. Tumoren betragtes som en af ​​de mest aggressive.

Med udviklingen af ​​en af ​​de ovennævnte former for sygdommen vedvarer generelle symptomer, hvortil der tilføjes specifikke tegn.

Den mest almindelige undertype af B-celle lymfom er stor diffus.

Diagnostik

En biopsi involverer indsamling af lymfoid væv fra den berørte knude til yderligere analyse

For at stille en nøjagtig diagnose skal lægen foretage en omfattende undersøgelse af patienten. Det involverer normalt en bestemt algoritme:

  1. Undersøgelse af patienten. Lægen lytter til klager, afklarer anamnese og palperer de berørte områder.
  2. Laboratoriediagnostik. For at bekræfte mistanke om udvikling af store celle lymfom er det nødvendigt at donere blod til biokemiske og kliniske tests. Sidstnævnte giver dig mulighed for at identificere antallet af lymfocytter såvel som erytrocytsedimenteringshastigheden. Biokemisk analyse bestemmer indholdet af urinstof, glukose, totale lipider og andre parametre i patientens blod. Takket være denne procedure er det muligt at identificere tilstedeværelsen af ​​funktionelle lidelser i kroppen..
  3. Biopsi. Hovedfasen af ​​diagnosen. Proceduren involverer opsamling af lymfoidvæv fra den berørte knude, hvilket er nødvendigt for den efterfølgende histologiske undersøgelse. Resultatet giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​ondartede celler i kroppen.
  4. Strålingsdiagnostik. Vi taler om både en standard røntgenprocedure og mere præcise teknikker: CT og MR. Ved hjælp af strålingsdiagnostik klarer specialisten at identificere sygdomsudviklingsstadiet og bestemme tilstedeværelsen af ​​ondartede svulster..
  5. Yderligere forskning. Afhængig af graden og arten af ​​patologien kan patienten tildeles en molekylær genetisk eller immunhistokemisk undersøgelse..

Baseret på resultaterne af ovenstående procedurer stiller lægen den endelige diagnose og udvikler en individuel behandlingsplan for patienten..

Behandlingsfunktioner

De mest almindelige behandlinger for diffust stort B-celle lymfom er stråling og kemoterapi. Som regel bruges de sammen, hvilket giver dig mulighed for at få det bedste resultat..

Kemoterapi

Dacarbazin administreres intravenøst ​​og i nogle lokaliseringer af tumorprocessen intraarterielt

Teknikken er baseret på introduktion i kroppen af ​​potente stoffer, der har en destruktiv virkning på kræftceller. Denne behandling giver gode resultater, når den anvendes i de tidlige stadier af sygdommen. De mest almindelige stoffer, der anvendes under kemoterapi, er:

  • Vinblastine;
  • Bleomycin;
  • Doxorubicin;
  • Dakarbazine.

I de fleste tilfælde udføres behandlingen i to faser. Den første er grundlaget for terapi, og den anden - konsoliderer effekten.

Hvis en patient har en dårlig prognose, ændres tilgangen til behandlingen. I dette tilfælde ordineres følgende lægemidler:

  • Cyclophosphamid;
  • Onkovin;
  • Doxorubicin.

I avancerede stadier af sygdommen udføres intensiv terapi, hvis formål er at opnå absolut remission.

Strålebehandling

Involverer brugen af ​​røntgenstråler til at ødelægge patologisk ændrede celler. I modsætning til kemoterapi, som bruges til at behandle alle stadier af sygdommen, udføres denne teknik hos patienter med det første og andet stadium af lymfom..

En enkelt dosis stråling overstiger ikke 40 grå. I dette tilfælde er strålerne kun rettet mod det berørte område. Andre stoffer bør ikke påvirkes.

Hovedmålet med en sådan behandling er at beskadige strukturen af ​​ondartede celler og begrænse deres vækst. Strålingsdosen bestemmes af sygdomsstadiet. Potentielle risikofaktorer tages også i betragtning. Så med signifikant tumormetastase kan strålebehandling være kontraindiceret, da en sådan effekt på de berørte områder kun vil føre til spredning af metastaser.

Narkotikabehandling

Den samlede dosis af lægemidlet bør ikke overstige 1000 mg / m2 kropsoverflade, administreret intravenøst, langsomt i løbet af 3-5 minutter

Som en ledsagende terapi til behandling af store celle lymfom anvendes lægemidler fra følgende grupper:

  • antibiotika, hvis sygdommen er bakteriel;
  • antineoplastiske midler til at dæmpe væksten af ​​neoplasmer;
  • immunmodulatorer - for at øge kroppens beskyttende funktioner;
  • antivirale lægemidler, hvis den inflammatoriske proces blev provokeret af en viruss aktivitet.

Brug af yderligere midler skal udføres under nøje overvågning af en specialist. Hvis der sker ændringer i patientens helbredstilstand, skal patienten straks kontakte den behandlende læge for at rette behandlingsplanen..

De mest populære stoffer, der anvendes i adjuverende terapi, er cytostatika og monoklonale antistoffer:

  • Vinblastine;
  • Methotrexat;
  • Epirubicin;
  • Asparaginase;
  • Rituximab;
  • Etoposid.

Vejrudsigt

Diffus stor b-celle lymfom er kendt for at være uforudsigelig og derfor vanskelig at forudsige. Succesen med behandlingen afhænger direkte af følgende faktorer:

  • patientens køn
  • alder;
  • type sygdom
  • udviklingsstadium
  • niveauet af immunitet og kroppens generelle tilstand.

Prognosen for overlevelse afhænger af graden af ​​forsømmelse af sygdommen:

  1. Diffus B-celle lymfom er i sine tidlige stadier. I dette tilfælde er den femårige overlevelsesrate 95%.
  2. Når sygdommen er i stadierne 2-3 af dens udvikling, er der 75% chance for fem års overlevelse..
  3. Hvis sygdommen forsømmes, er patientens chancer for at leve i mere end 5 år 60%.

Nøglen til at kurere lymfom er rettidig behandling, hvilket ofte er umuligt på grund af den sene påvisning af patologi. I de fleste tilfælde udvikler det sig asymptomatisk i lang tid. I de første faser opdages denne lidelse kun hos 30% af patienterne..

Diffust stort B-celle lymfom: symptomer og behandling

Diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) er en af ​​de mest almindelige onkologiske sygdomme blandt patienter i alderen 40-50 år. Det er en tumor bestående af unormale B-lymfocytter og udvikler sig ofte i lymfeknuderne, nogle gange uden for dem..

Tumoren er aggressiv og hurtigt voksende, og jo tidligere diagnosen blev udført, og behandlingen blev startet, jo mere gunstig og lovende vil prognosen være..

Hovedårsagerne til diffust storcellelymfom

Det skal bemærkes, at de nøjagtige årsager til udseendet og udviklingen af ​​DLBCL endnu ikke er identificeret. Blandt de mulige forudsætninger for diffust B-celle lymfom skelner eksperter:

  • en ugunstig økologisk situation, hvor patienten konstant var i lang tid;
  • øgede doser af ioniserende elektromagnetisk stråling;
  • regelmæssig direkte interaktion med kemikalier såvel som potentielt kræftfremkaldende stoffer
  • AIDS og andre sygdomme i immunsystemet;
  • tilstedeværelsen i patientens krop af andre ondartede formationer, der provokerer væksten af ​​B-lymfocytter;
  • langvarig brug af medicin, der undertrykker immunsystemet (immunsuppressiva);
  • genetisk disposition.

Når flere faktorer kombineres, såsom dårlig økologi, hyppig overskydende stråling og eksponering for kræftfremkaldende stoffer, øges risikoen for store celle lymfom. Også sandsynligheden for at udvikle sygdommen øges betydeligt i nærvær af andre tumorer, der behandles med kemoterapi: i dette tilfælde er der en kombination af en anden kræft og immuniteten, der er tabt efter dens behandling..

Klassificering af store celle lymfomer

Afhængig af læsionens område er denne type tumor opdelt i flere typer, især:

  • intravaskulært cellulært ikke-Hodgkins lymfom, hvor muterede leukocytter er koncentreret inde i patientens kar;
  • primært mediastinal lymfom. Dette er den "yngste" undertype, der ofte diagnosticeres hos kvinder 20-30 år. Men han er den eneste, der ikke er tilbøjelig til aggressiv lavineudvikling;
  • en række fokuseret på nederlaget for T-lymfocytter og histocytter;
  • en form, der udvikler sig på baggrund af kroniske inflammatoriske processer eller infektiøs mononukleose;
  • cellulært kutant lymfom, som normalt er lokaliseret til ekstremiteterne i huden.

Væsentlige symptomer på stort B-celle lymfom

Faren ved sygdommen ligger i det faktum, at i de indledende faser, når korrekt valgt terapi kunne give et udtalt positivt resultat, er det ofte asymptomatisk. Og kun over tid begynder patienten at bekymre sig om visse afvigelser i kroppens funktion..

Symptomer afhænger stort set af, hvor koncentrationen af ​​tumorceller opstår. Fælles for enhver stor b-celle neoplasma er:

  • en stigning i lymfeknuder med den efterfølgende manifestation af deres ømhed;
  • temperaturen steg til 38 grader. Oftest forekommer dens spring om natten, patienten kan vågne op af en stærk feber eller omvendt en urimelig chill;
  • forringelse af appetitten, forstyrrelser i mave-tarmkanalen og som et resultat et kraftigt væsentligt vægttab;
  • øget svedtendens, som kan manifestere sig både om dagen - under fysisk anstrengelse eller i hvile og om natten - under søvn;
  • fald i kroppens modstand mod forkølelse
  • smerter i leveren med moderat til høj intensitet. Når ultralyd udføres hos sådanne patienter, observeres en stigning i størrelsen på leveren og milten.

På senere stadier kan følelsesløshed og parese af ekstremiteterne, problemer med balance, smerter i leddene, begrænsning af sædvanlig mobilitet slutte sig til dem.

Blandt de specifikke symptomer forbundet med placeringen af ​​de berørte lymfeknuder anbefales det at nævne:

  • når det er lokaliseret i brystet og bughulen - hoste, tyngde og udspilning i bukhinden, åndenød, smerter i lændeområdet;
  • når det er lokaliseret i nakke og armhuler - ødem i ansigt, nakke, øvre og nedre ekstremiteter, hovedpine, synkeproblemer, synshandicap, lammelse af ansigtsmusklerne;
  • når det er lokaliseret i mediastinumområdet (med primær DLBCL) - brystsmerter, åndenød i hvile, hævelse i ansigt og nakke, sved og hoste, svimmelhed og problemer med at synke.

Stadier af diffust stort B-celle lymfom

Ved onkologisk klinisk diagnose skelnes der mellem fire faser af denne onkologiske sygdom. Hver af dem har sine egne understationer..

  1. Det første trin (I) er defineret som lokalisering af atopiske celler i en gruppe lymfeknuder placeret i den ene halvdel af kroppen (øvre eller nedre langs membranens kant).
    • Undertrin I E involverer nederlag for et organ uden for lymfesystemet.
  2. Det andet trin (II) diagnosticeres, når tumorprocessen har påvirket flere lymfeknuder.
    • Undertrin II E antager nederlaget for et ikke-lymfatisk organ, hvilket medførte udvikling af processen i de nærliggende lymfeknuder.
    • Undertrin II S bestemmes ud fra de tegn, der er beskrevet i foregående afsnit, men ud over regionale lymfeknuder påvirker processen også deres andre grupper såvel som milten.
  3. Tredje trin (III): grundlaget for dets bestemmelse er tilstedeværelsen af ​​tumorer i flere grupper af lymfeknuder på én gang, placeret både over og under membranen.
    • Substage III E er etableret i nærvær af tegn på sygdommens tredje trin, kompliceret af involvering af et ikke-lymfatisk organ i processen.
    • Undertrin III S diagnosticeres, når flere konglomerationer af lymfeknuder påvirkes i forskellige dele af kroppen og milten.
  4. Den fjerde fase (IV) er den sidste med den mest ugunstige prognose. Metastase påvirker i dette tilfælde ikke kun lymfesystemet og flere individuelle organer uden for det. Kræftprocesser involverer lever, nyrer, hjerne, rygmarv og andre organer..

Sådan identificeres DLBCL: metoder til medicinsk diagnose

Det første trin til at antyde tilstedeværelsen af ​​store celle lymfom er laboratoriemetoden. Patienten sender biomateriale til generel forskning, biokemi, tumormarkører, HIV, hepatitis B og C, koagulogram og antiglobulin test. Afvigelser i resultaterne tillader ikke den endelige diagnose af sygdommen, men bliver en grund til yderligere undersøgelse.

En endelig diagnose kan kun stilles ved en biopsi taget fra det berørte organ. Han bliver den næste fase af diagnosen. For at bestemme årsagen til forekomsten kan genetisk og molekylærbiologisk test også ordineres..

Og først da, for at afklare processen i processen, bruger onkologen instrumentelle og hardwaremetoder - ultralyd, CT og MR samt, afhængigt af lokalisering, et ekkokardiogram, FGS, knoglescintigrafi og andre..

Behandling for diffust stort B-celle lymfom

Den vigtigste metode til at stoppe udviklingen af ​​sygdommen er aggressiv kemoterapi ved hjælp af forskellige regimer med cytostatika og antimetabolitlægemidler. De vælges af den behandlende læge individuelt baseret på typen af ​​tumor, dens placering, sygdomsstadiet, patientens alder og generelle tilstand.

For at forbedre resultatet kan antibakterielle, antivirale, hormonelle og immunmodulerende midler ordineres adjuvans.

Hvis tumorprocessen har påvirket et ikke-lymfatisk organ, der ikke er livsvigtigt, fjernes det kirurgisk ifølge indikationer. Ofte er dette milten eller en del af tarmen.

Efter at have gennemgået kemoterapi tildeles patienter strålebehandling, som udføres af en radiolog. Den mindste dosis radioaktiv stråling er 30 grå, den maksimale med utilstrækkelig effektivitet eller umulighed for at udføre aggressiv kemoterapi er 46 grå.

I tilfælde af rettidig behandling af medicinsk hjælp, et korrekt udviklet behandlingsregime og en positiv reaktion i kroppen, er prognosen en forlængelse af levetiden i en periode på 5 til 10 år. Desværre kan DLBCL ikke helbredes fuldstændigt.

Lymfom

Generel information

I dag finder vi ud af, hvad lymfom er. Dette er det generelle navn for tumorer, der stammer fra lymfoidvæv. I denne sygdom påvirkes kroppens lymfesystem, som inkluderer lymfeknuder forenet af lymfekar, knoglemarv, mandler, thymus, tarmlymfeplak og milt.

Hvad er denne sygdom, og hvad sker der med den? Processen begynder i cellerne i lymfesystemet (T- og B-lymfocytter), og dette skyldes en krænkelse af processen med deres udvikling. De ændrede forløbere for lymfocytter begynder at deltes aktivt, og "tumor" lymfocytter findes i lymfeknuder og indre organer og danner lymfomer. Udtrykket "lymfom" forener mange sygdomme, der adskiller sig i manifestationer og klinisk forløb..

Der er to typer: Hodgkins lymfom (ICD-10 kode C81) og ikke-Hodgkins lymfom (NHL). Den første er meget mindre almindelig, primært hos unge mennesker og er karakteriseret ved beskadigelse af lymfeknuder. Dens karakteristiske træk er påvisning af specifikke Sternberg-celler i lymfeknuderne. Prognosen for denne sygdom er gunstig..

Ikke-Hodgkins lymfomer (ICD-10 kode C82-C85) er en stor gruppe af sygdomme, hvis klassificering er baseret på kræftcellernes art. Disse sygdomme er kendetegnet ved en række tumorlokaliseringer og følgelig af forløbet og prognosen. Denne type lymfom udvikler sig i ethvert organ, hvor der er lymfevæv. Deres risiko stiger med alderen, og børn og unge bliver syge meget sjældnere. Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfomer metastaserer, spreder sig ud over fokus og påvirker forskellige organer igen.

Spørgsmålet stilles ofte: er lymfom kræft eller ej? Ja, det er en ondartet lymfoproliferativ sygdom, dvs. kræft. Ovenstående sygdomme forenes med udtrykket "ondartet lymfom", som også inkluderer lymfocytisk leukæmi, lymfocytomer, paraproteinæmisk hæmoblastose (sygdom med tung kæde, multipelt myelom og Waldenstroms makroglobulinæmi). Ikke-Hodgkins lymfomer kan ikke desto mindre være aggressive og have en ugunstig prognose for livet, eller omvendt kan de være relativt godartede og langsomt udvikle sig, så prognosen er mere gunstig..

Ifølge det prognostiske princip er NHL betinget opdelt i to grupper: godartet (indolent) tumor og aggressiv (ondartet). Morfologisk er indolente lymfomer oftest modne og småcellede lymfomer, og aggressive er eksplosive og store celle lymfomer. Hos børn og unge er alle NHL'er meget ondartede. Godartede har en god prognose, da patienter har en overlevelsesrate på mere end 10 år. Til behandling af godartet NHL i de tidlige (I og II) stadier anvendes kun strålebehandling, men de reagerer normalt ikke på behandlingen i slutstadierne. Aggressiv type tumor har et hurtigere forløb, men patienter helbredes med højdosis kemoterapiregimer.

Hovedpunkterne, der bestemmer sygdomsforløbet, er graden af ​​differentiering af cellerne, der udgør tumoren, og arten af ​​selve tumorens vækst i et organ eller i en lymfeknude. Baseret på dette varierer prognosen fra gunstig (forventet levetid 15-20 år) til ugunstig (mindre end 1 år i fravær af behandling).

Patogenese

En autoimmun proces eller tilstedeværelsen af ​​et infektiøst middel forårsager aktivering af T- og B-celler, hvilket får dem til at opdele sig intensivt og gentagne gange. Som et resultat af en sådan ukontrolleret opdeling opstår DNA-nedbrud (der opstår en unormal klon). Over tid erstatter det den normale cellepopulation, og lymfom udvikler sig.

  • Hodgkinsky (lymfogranulomatose).
  • Ikke-Hodgkins lymfomer. Dette inkluderer lymfoproliferative sygdomme med forskellig lokalisering og morfologi.

Ved lokalisering er ikke-Hodgkins lymfom opdelt:

  • Nodale tumorer med involvering i lymfeknuderne.
  • Ekstranodale tumorer. I de senere år er antallet af tumorer med skade på mave-tarmkanalen, centralnervesystemet, huden, milten og generaliserede former steget hos HIV-inficerede patienter..

Efter struktur er tumorer:

  • Follikulær.
  • Diffus.

Vækstrate:

  • Ledige tumorer med et langsomt og gunstigt forløb med en forventet levetid på op til 10 år, selv uden behandling.
  • Aggressiv med en overlevelsesrate på mindre end 2 år.
  • Meget aggressiv med hurtig spredning af metastaser og hurtig udvikling.

Klassificering efter tilstedeværelsen af ​​celler, hvorfra processen udvikler sig:

  • B-celle.
  • T-celle.

Vi vil kort overveje individuelle former og vil hjælpe med at forstå, hvad lymfom er - fotos, der vil blive præsenteret nedenfor.

Diffus ikke-Hodgkin lymfom

Hvis der er en morfologisk konklusion "diffust lymfom", betyder det diffus tumorvækst, som ændrer den normale struktur i lymfeknuden eller vævet. I lymfeknuderne erstatter infiltrater helt eller delvist normalt væv, dets ernæring forstyrres, og ofte infiltreres blødt væv i nærheden af ​​tumoren..

Den primære diagnose fastlægges ved at undersøge biopsimaterialet.

Foto af ikke-Hodgkins lymfom

Follikulært lymfom

For at forstå, hvordan processen med tumordannelse opstår, skal du gøre dig bekendt med strukturen af ​​lymfopoiesisorganerne, hvor lymfocytter dannes af forløbere. Lymphopoiesis forekommer i det lymfoide væv, der findes i thymus, milt, lymfeknuder, mandler og tarmlymfatiske follikler.

Thymuskirtlen er det centrale organ i lymfopoiesen. I det forekommer multiplikation og differentiering af T-lymfocytter. I kirtlen isoleres et kortikalt stof i periferien, der er fyldt med T-lymfocytter og deres forløbere, lymfoblaster og en medulla placeret i midten - den indeholder modne lymfocytter. T-lymfocytter bæres af blodstrømmen til immunogeneseens perifere organer (milt, lymfeknuder, blindtarm, mandler, follikler i mave-tarmkanalen og åndedrætssystemet) og befolker der T-afhængige zoner, hvor de bliver til underklasser (mordere, hjælpere, undertrykkere).

I lymfeknuden skelnes det kortikale stof og den parakortikale zone. Cortex består af afrundede lymfoide follikler (klynger af lymfoide celler, makrofager og B-lymfocytter). Den lymfoide follikel har en central zone - reproduktionscentrum og en perifer kappezone.

I centrum af reproduktion formere sig B-lymfocytter, og i kappen er der B-lymfocytter i hukommelsen. Den parakortikale zone indeholder T-lymfocytter, der er migreret fra thymuskirtlen (dette er T-zonen), og i denne zone adskiller de sig (T-dræber, T-hukommelsesceller, T-hjælpere).

Miltens lymfoide follikler findes kun i organets hvide papirmasse. Med hensyn til struktur adskiller follikler sig fra lymfeknudefollikler, da de indeholder T-zoner og B-zoner, og en enkelt follikel har et reproduktionscenter, kappe, marginale og periarterielle zoner. De to første zoner er miltens B-zone: i reproduktionscenteret deler B-lymfocytter sig og er i forskellige udviklingsstadier. Akkumuleringen af ​​hukommelse B-lymfocytter forekommer i kappezonen. I den periarterielle zone er der T-lymfocytter, og i marginalzonen interagerer T- og B-lymfocytter.

I den patologiske proces findes modificerede tumorfollikler i alle områder af lymfeknuden. Folliklerne har samme form og samme størrelse, men de er placeret meget tæt og deformerer hinanden. En udtalt T-zone skelnes altid mellem folliklerne, som indeholder små lymfocytter og vener. De fleste godartede lymfomer er kendetegnet ved follikulær vækst. Cirka 90% af alle follikulære lymfomer skyldes en genetisk abnormitet.

Follikulære lymfomer diagnosticeres i en alder af 60 år og vokser langsomt. Over tid kan follikulært lymfom dog udvikle sig til diffust lymfom, der vokser hurtigt. På I-II stadier af follikulær tumorstrålebehandling hos 95% af patienterne opnår kontrol over sygdommen.

Isolering af varianter af lymfomer i overensstemmelse med morfologi er ret berettiget, da tumoren kan stamme fra B- og T-celler, fra celler i kappen og follikelens marginale zone, og sygdommens prognose afhænger af dette. Derudover kan lymfocytterne, hvorfra tumoren stammer, være små og store, hvilket også har prognostisk værdi. For eksempel er storcellelymfom, der består af store lymfeceller, karakteriseret ved høj proliferativ aktivitet, derfor er en signifikant stigning i antallet af store celler i en tumor ugunstig for sygdommens prognose. Klassificeringen tager dette i betragtning, og ved tilstedeværelsen af ​​lymfoide celler, hvorfra tumoren stammer, skelnes der mellem B og T-celle lymfomer. De fleste tumorer er B-celle. B-cellegruppen inkluderer:

  • Diffust stort B-celle lymfom udgør en tredjedel af NHL. Som navnet antyder, er tumoren domineret af diffus vækst og store lymfoide B-celler. Denne type lymfom forekommer efter 60 år og er kendetegnet ved hurtig vækst, progression og en høj grad af malignitet. Imidlertid er 50% af patienterne helbredt fuldstændigt, fordi tumorerne er følsomme over for terapi. En diffus storcelletumor opstår enten oprindeligt, eller modne celler indolente tumorer transformeres ind i den (for eksempel follikulær eller MALT-form). Denne type tumor har en række ekstranodulære lokaliseringer. Centralnervesystemet, hud, knogler, blødt væv, testikler, milt, spytkirtler, thymuskirtel, lunger, nyrer, kvindelige organer, Pirogov-Waldeyer-ring påvirkes. For eksempel observeres ofte en tumor i thymuskirtlen, hvilket manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​en stor tumormasse i den forreste mediastinum, da den hurtigt skrider frem og spreder sig og klemmer de omgivende organer og væv.
  • Lymfoproliferativ tumor i centralnervesystemet. Rygmarven eller hjernen er involveret i den patologiske proces. Har en dårlig prognose, overlevelsesrate inden for 5 år er ikke mere end 30%.
  • Småcellet lymfocytisk lymfom. En sjælden variant af sygdommen udvikler sig langsomt, men på trods af dette reagerer den ikke godt på terapi.
  • Follikulært lymfom. Måske den mest almindelige type tumor, da den forekommer hos hver femte patient med NHL. Et roligt (godartet) forløb er karakteristisk, så den femårige overlevelsesrate kan være 70%.
  • Mantelcellelymfom. Også B-celleform, men ugunstig prognose.
  • Ikke-Hodgkin B-celle lymfom med oprindelse i celler i marginalzonen. Disse kan være nodale tumorer, der udvikler sig fra celler i lymfeknudens marginale zone og ekstranodale, der udvikler sig i skjoldbruskkirtlen, milten, maven og brystkirtlen. Denne art er kendetegnet ved langsom behandling og god overlevelse, hvis behandlingen udføres rettidigt..
  • B-celle lymfom mediastinal. Det opstår i mediastinum og kommer fra B-lymfocytter i thymuskirtlen. Det er en sjælden form, mere almindelig hos unge kvinder. Med rettidig behandling opnås genopretning i 50% af tilfældene..
  • Waldenstroms makroglobulinæmi (det andet navn er lymfoplasmacytisk lymfom). Dette er den sjældneste form for NHL, som er kendetegnet ved øget dannelse af IgM. Patienter lider af høj blodviskositet og har en høj risiko for blodpropper. Forløbet af sygdommen er anderledes.
  • Hårcelle leukæmi. En sjælden type lymfom, der forekommer hos ældre mennesker. Har en langsom progression.
  • Follikulær, som blev beskrevet ovenfor.
  • Burkitt's lymfom. Også en B-celle tumor, der er almindelig hos børn og unge mænd. Afviger i hurtig vækst og aggressivitet, men rettidig behandling helbreder 50% af patienterne.
  • Serøse hulrum.
  • Ekstranodal marginalzone associeret med slimhinder (MALT lymfom).
  • Intravaskulær stor B-celle.

T-celle lymfom er repræsenteret af:

  • T-lymfoblastisk tumor (eller stamceller leukæmi). Alvorlig og sjælden sygdom, der forekommer hos unge mennesker med dårlig prognose. Hvis antallet af eksplosionsceller er mindre end 25%, betragtes sygdommen som lymfom, hvis antallet er mere end 25%, er det leukæmi.
  • Perifere T-celle lymfomer, der involverer hud, subkutant væv og tarme med symptomer på enteropati (T-celle type enteropati).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastisk storcellet lymfom i lymfeknuder.

T-celle lymfom i huden. Foto af svampemykose

Forløbet af næsten al T-celle-NHL er henholdsvis hurtigt, resultatet er ugunstigt - den femårige overlevelsesrate er ikke mere end 25-35%. Behandlingen bruger CHOP kemoterapi, som vil blive diskuteret nedenfor..

Mantelcellelymfom er en undertype af NHL, der tilhører gruppen af ​​B-celle tumorer. Det kommer fra ændrede B-lymfocytter i kappezonen. I klassiske tilfælde er de ændrede celler små eller mellemstore, ligner små lymfocytter, og kernens konturer er altid uregelmæssige.

Store celler er ikke typiske for kappelymfom. Et vigtigt aspekt i lymfomogenese er genetiske mutationer i gener, der påvirker hastigheden af ​​celledeling. I disse tumorer detekteres en specifik kromosomal translokation. Pårørende til patienter har en øget risiko for forskellige lymfoide tumorer..

Tumorer i kappezonen vurderes som aggressive og betragtes som en mulighed med en dårlig prognose. Dette er normalt 3-4 år efter standardbehandling og 5-7 år hos patienter, der fik mere aggressiv behandling. Denne underart er 3-10% og forekommer hos ældre mænd.

Den latente fase før fremkomsten af ​​tumortransformation af B-lymfocytten og symptomdebut kan være lang. I de fleste tilfælde påvises en kappecelletumor sent (i trin III-IV), når der allerede er skader på knoglemarven og hjernens membraner ud over generaliseret lymfadenopati og læsioner i mave-tarmkanalen (lymfepolypper optræder i hele fordøjelseskanalen). Der er også skader på lungerne, blødt væv, hoved og nakke, øjenvæv, urinveje.

Burkitt's lymfom

Det er et meget aggressivt lymfom, der stammer fra modne B-lymfocytter. Det forekommer hos børn (hos dem er det 30-50% af alle typer) og hiv-inficeret. Ekstranodal (ekstranodal) lokalisering af tumoren er mere typisk for LB. Organerne i bukhulen påvirkes oftest: tyndtarmen (oftere dens terminale sektion), mesenteriet såvel som maven, tyktarmen, bughinden, leveren, milten. Skader på knoglemarven og centralnervesystemet forekommer med samme frekvens og er i 20-35% af tilfældene. Inddragelse af nyrerne, æggestokkene, testiklerne er også typisk..

Sygdommen forekommer i flere varianter. Den endemiske variant findes hos sorte børn i Afrika og migranter fra Afrika. I det kliniske billede af denne variant påvirker Burkitts tumor ansigtsskelettet (kæber, baner) såvel som nyrerne, testiklerne, spyt- og brystkirtlerne og centralnervesystemet..

Foto af Burkitt's lymfom

Den sporadiske variant forekommer uden for det endemiske område, og tumoren har samme lokalisering.

Immunmangelassocieret variant forekommer på baggrund af immundefekttilstande. For eksempel efter organtransplantation og AIDS-patienter. Det er mere almindeligt hos hiv-inficerede mennesker og udvikler sig i de tidlige stadier af den underliggende sygdom. Oftere er mænd syge. Det manifesteres ved en stigning i lymfeknuder, milt og skade på knoglemarven (leukæmi). Sidstnævnte medfører mangel på knoglemarvshæmatopoiesis - alvorlige cytopenier udvikler sig (fald i alle blodtal).

Behandling af Brackett-tumor i Israel udføres af mange klinikker. Det inkluderer kirurgi for at fjerne tumoren (hvis muligt og tilgængelig), en kombination af kemoterapi, strålebehandling og immunterapi. Et af de lovende områder er biologisk terapi - brugen af ​​monoklonale antistoffer, der virker på patologisk ændrede B-lymfocytter, hvilket bidrager til sygdommens regression. Prognosen for behandlingen afhænger af stadiet i processen på behandlingstidspunktet, patientens alder og lokaliseringen af ​​det primære fokus.

Hjernelymfom

Primære CNS-lymfomer tegner sig kun for 1-2% af den samlede NHL. De findes hos ældre mennesker 60-70 år, og deres udbredelse øges med alderen. Hos unge mennesker forekommer cerebralt lymfom kun ved immundefekttilstande: immunsygdomme, primære immundefektsyndromer, HIV-infektion efter organtransplantation under suppressiv terapi (methotrexat). Ofte er tumorer forbundet med Epstein-Barr-virussen.

Symptomer på CNS-skade udvikler sig gradvist og varierer afhængigt af tumorens placering. Frontløbernes nederlag forekommer oftest og manifesteres af angst og personlighedsændringer. Patienter udvikler hovedpine på grund af øget intrakranielt tryk. Med skader på de dybe strukturer i hjernen vises epileptiske anfald. Hos alle patienter med immundefekt har hjernelæsionen en multifokal karakter, og tumoren vokser ind i hjernehinderne.

Prognosen for sygdommen er dårlig, da selv fjernelse af tumoren ikke øger overlevelsen. Dette skyldes mange faktorer: flere læsioner, infiltrativ vækst, dyb placering. Behandlingen bruger standard kemoterapiregimer (CHOP), der kombineres med strålebehandling, men dette fører ikke til en forøgelse i overlevelse. En strålebehandling giver en overlevelsesrate på 1-1,5 år.

Resultaterne af behandlingen forbedrede sig let efter brug af cytostatika, der trænger ind i blod-hjerne-barrieren - intravenøs infusion af høje doser methotrexat, som opretholder den krævede koncentration af det aktive stof i hjernen i mere end en dag. Derudover injiceres methotrexat endolumbalt i cerebrospinalvæsken ved en punktering i niveauet med 4-5 lændehvirvler. Dette gør det muligt at opnå en høj koncentration af det aktive stof i cerebrospinalvæsken og forbedre behandlingsresultaterne. Ud over methotrexat anvendes vincristin, procarbazin og cyclophosphamid. Primær rygmarvsskade er meget sjælden og har en dårlig prognose. Kliniske læsioner med muskelsvaghed, sensoriske og bevægelsesforstyrrelser.

Hudlymfom

Neoplastiske sygdomme ved denne lokalisering er forbundet med spredning af en ændret klon af lymfocytter i huden. Neoplasmer i lymfevævet i huden forbliver ukendte i lang tid, og patienter behandles i lang tid af hudlæger med andre diagnoser. Dette skyldes det faktum, at neoplasmer i lymfoidt væv efterligner en række kroniske inflammatoriske dermatoser (eksem, parapsoriasis, urticaria, allergisk dermatitis). Og kun en grundig undersøgelse (patomorfologisk og immunhistokemisk undersøgelse af biopsiprøver) gør det muligt at etablere T- og NK-celle lymfomer (de er fremherskende og tegner sig for 90%) og B-celle (lidt mere end 9% af tilfældene). Gennemsnitsalderen for patienter, der har de første tegn på sygdommen, er 54-65 år.

Næsten en fjerdedel af patienterne har en historie med overdreven isolering (solskoldning) og kontakt med skadelige industrielle faktorer. Disse er kemikalier, øget støvhed, ugunstigt mikroklima, kontakt med brændstoffer og smøremidler. Også afsløres tilstedeværelsen af ​​onkologisk patologi hos slægtninge - onkologiske sygdomme i de indre organer. Hudlymfomer kan være T-celle og B-celle, men førstnævnte dominerer..

Behovet for at isolere lymfomer i henhold til dette princip skyldes ikke kun den særlige karakter af kliniske manifestationer, men også en signifikant forskel i prognosen. Først og fremmest er T-celle lymfomer mere alvorlige og har en dårlig prognose. Med hensyn til manifestationerne i klinikken med T-celler bemærkes generaliserede hudlæsioner, og B-celler manifesteres ofte som enkeltelementer. Men for at etablere en diagnose er kun kliniske manifestationer ikke nok - en histologisk undersøgelse og immunhistologisk.

Svampemykose er den mest almindelige ondartede tumor i lymfevævet i huden. I trin I - II - A inkluderer behandling topiske glukokortikosteroider, ultraviolet bestråling af læsionerne og PUVA-behandling. I de senere stadier (IIB-III) udføres behandlingen i hæmatologiske afdelinger i henhold til generelle protokoller. Sene stadier har en dårlig prognose på trods af løbende behandling på grund af progression.

Foto af godartet lymfocytom

Det er vigtigt at vide, at der er godartede tumorer blandt hudpatologien. Lymfocytom eller pseudolymfom i huden er en godartet tumor associeret med hyperplasi i lymfevævet i huden. Ifølge histologi består et hudlymfocytom af lymfocytter og histiocytter. Lymfocytom kan spontant regressere og dukke op igen.

I de fleste tilfælde letter dens udvikling af hudtraumer (mikrotrauma, tatoveringer, akupunktur, insektbid, silikoneimplantater, iført øreringe og piercinger). Ofte vises lymfocytomer på baggrund af infektion - fnat, borreliose, leishmaniasis, human immundefektvirus.

Mediastinal lymfom

Oftest findes Hodgkins lymfom, stor B-celle og T-celle i mediastinum. Da røntgenbilledet (de finder en enorm tumor i mediastinum) og klinikken for alle former er uspecifik (åndenød, smerter i brystet, hoste, forgiftning), giver kun en histologisk diagnose dig mulighed for at afklare diagnosen og vælge en effektiv behandling. Kilden til tumoren er de mediastinale lymfeknuder eller thymuskirtlen. Tumoren spredes til nærliggende organer (lunger, pleura, blodkar, brystben, perikardium), patienter har effusion i pleura og pericardium, hvilket komplicerer sygdomsforløbet.

Milt lymfom

Henviser til de langsomme former for sygdommen. Det er asymptomatisk og detekteres tilfældigt under undersøgelser og ultralyd. På grund af miltens forstørrelse komprimeres tilstødende organer (mave, tarm). Patienten klager over tyngde i venstre hypokondrium, hurtig mæthed under måltiderne. Andre symptomer er ikke-specifikke og er almindelige for lymfoproliferative sygdomme: vægttab, svedtendens, feber om aftenen og om natten.

Den eneste metode til at stille en diagnose er fjernelse af milten med efterfølgende undersøgelse (histologisk og immunhistokemisk). Med et langsomt og asymptomatisk forløb, normal blodtælling, behøver patienten ikke behandling. I tilfælde af ændringer i blodet, klager over svaghed, svedtendens, forstørrelse af lymfeknuder og milt, udføres behandling med rituximab (humane monoklonale antistoffer - Mabthera, Acellbia-præparater). Der har været tilfælde af transformation til en mere aggressiv form.

Tumorer i spytkirtlen

Hvis vi overvejer lymfoproliferative tumorer i spytkirtlen, er først og fremmest varianten af ​​diffust stort B-celle lymfom, og autoimmun kronisk inflammation i Sjogrens syndrom øger risikoen for MALT-lymfom i kirtlen. Med hensyn til forekomsten af ​​MALT-lymfom er maven i første omgang, derefter knoglemarv og hovedorganer - spytkirtlerne og kredsløb. Sjögrens sygdom kan ikke betragtes som godartet, fordi der er en høj risiko for lymfomer, og dødeligheden øges markant i nærvær af lymfoproliferative sygdomme.

Sjogrens sygdom betragtes som en autoimmun og lymfoproliferativ sygdom, da 56% af patienterne allerede i et tidligt stadium (inden for de første 4-5 år) udvikler MALT-type lymfom. Et tegn, hvormed en lymfoproliferativ sygdom kan mistænkes, er en forlænget forstørrelse af kirtlen til II-grad og lymfadenopati eller en kombination af en forstørret kirtel med milt. Til tidlig diagnose af lymfoproliferative sygdomme i kirtlerne anvendes en biopsi af en forstørret kirtel. Følsomheden over for immunkemoterapi af tumorer i spytkirtler af forskellig oprindelse er høj, og remissionsgraden er 84-100%.

Blandt de reaktive (de forekommer på baggrund af systemiske sygdomme) kan tumorlignende læsioner i spytkirtlen, som undertiden kan blive til ondartet lymfom, kaldes godartet lymfoepitel-læsion i kirtlen. Der er en diffus lymfocytisk infiltration af kirtelens parenchym med udviklingen af ​​kirtlernes atrofi. Dette nederlag forekommer i autoimmune sygdomme..

Den anden patologi ved godartet oprindelse er nekrotiserende sialometaplasi. Sygdommen udvikler sig ofte med dekompensation af hjerte-kar-sygdomme eller nyresvigt hos ældre. Med denne sygdom udvikler en godartet inflammatorisk proces i spytkirtlerne i den hårde og bløde gane..

En historie med traumer i ganen kan resultere i hævelse eller smertefulde sår i ganen. I klinikken ser det ud som en smertefri knude under slimhinden i ganen af ​​lille størrelse (op til 1 cm). Nogle gange kan knuder være symmetrisk placeret i ganen, slimhinden over dem er rød og ikke sår. Med svær sialometaplasi sår slimhinden over knuden. Det trækker sig tilbage spontant inden for 1,5-2,5 måneder, i nogle udvikler det sig igen. På trods af det typiske billede fastlægges den endelige diagnose ved morfologisk undersøgelse.

Særlige former for lymfomer

Maltlymfom (også kendt som maltom eller MALT-lymfom) er en tumor fra lymfevævet i slimhinderne. Det vil sige, ændringerne forekommer ikke i lymfeknuderne, som i den klassiske version, men i slimhinden. Denne type lymfom påvises i anden halvdel af livet og påvirker hovedsageligt kvinder. Maltlymfom kan udvikle sig i ethvert organ, men maven, skjoldbruskkirtlen og spytkirtlerne er mere almindeligt påvirket. I disse organer udvikles ændret lymfoidvæv efter en autoimmun proces eller langvarig kronisk inflammation.

Gastrisk lymfom er den mest almindelige variant af MALT-former, der udvikler sig efter 60 år. Det antages, at den provokerende faktor for denne tumor er Helicobacter pylori-infektion. Aktivering af den onkogene proces kan også forekomme med en langvarig anden infektion. Normalt forekommer tumoren i maveveggen, sjældnere påvirkes kroppen. Normalt indeholder gastrisk slimhinde ikke ophobning af lymfoidvæv. Tilstedeværelsen af ​​H. pylori i slim stimulerer kloner af B-lymfocytter, hvilket fører til dannelsen af ​​lymfoide væv. B-lymfocytter i væv akkumulerer genetiske ændringer - t translokation (11; 18). Det findes kun i MALT-former og er forbundet med et aggressivt forløb af sygdommen. I nærvær af translokation er tumorremission efter antibiotikabehandling med H. pylori ikke mulig. Translokation er en vigtig markør for valg af den rigtige behandling.

Det kliniske billede afhænger af scenen. Tidligt - der er ingen symptomer, eller der er mindre dyspeptiske lidelser og uudtrykt smertesyndrom, som ikke adskiller sig fra dem i kronisk gastritis. Halsbrand, hævende luft, ømme smerter i epigastrium, ikke forbundet med fødeindtagelse. Karakteristiske træk er vedvarende symptomer og forværringer mere end 3 gange om året. Med yderligere udvikling er der klager, der er karakteristiske for maligne lymfoproliferative tumorer (vægttab, nedsat appetit, feber). I blodprøven kan der være et fald i hæmoglobin og antallet af røde blodlegemer.

Med hensyn til undersøgelse udføres fibrogastroskopi med biopsi, da kun fibrogastroduodenoskopi ikke afslører karakteristiske ændringer for denne sygdom. Derfor udføres flere biopsier fra mistænkelige områder i maven, og den endelige diagnose er baseret på morfologisk undersøgelse..

I den indledende fase findes lymfefollikler i slimhinden, som er omgivet af kappezonen og plasmaceller. I det reaktive stadium er de lymfoide follikler omgivet af små lymfocytter, der trænger ind i slimhinden. I stadiet af udviklet lymfom er centrocytlignende celler placeret omkring folliklerne. Som nævnt ovenfor, med en lav malignitet, fører anti-helicobacter-terapi til forsvinden af ​​lymfevæv i slimhinden - substratet forsvinder, hvorfra MALT-lymfom udvikler sig senere. I andre tilfælde ordineres behandling i henhold til protokollen.

Tyndtarmslymfom har forskellige histologiske varianter: MALT-form, follikulær, diffus storcelle, perifer T-celle, anaplastisk storcelle. Sygdommen manifesterer sig med mavesmerter, og med aggressive T-celleformer kan tarmperforering være til stede i begyndelsen af ​​sygdommen. Således hører T-cellefænotypen til de ugunstige faktorer. De sene stadier af sygdommen og patientens generelle dårlige tilstand betragtes også som ugunstige faktorer. Tyndtarmslymfom behandles med deltagelse af kirurger, strålebehandlere og kemoterapeuter. For lokaliserede former udføres tumorresektion og strålebehandling. I avancerede stadier - kemoterapi.

Kemoterapiprogram afhængigt af tumorens variant. Hos patienter med lav malignitet kan fludarabin monoterapi anvendes (fludarabin + cyclophosphamid kan anvendes). Til aggressive dem anvendes SNOR-tilstand. Strålebehandling anvendes, hvis tumoren oprindeligt er stor, eller hvis en resterende tumor forbliver efter kemoterapi. T-celle-relateret enteropati er en sjælden sygdom, der forårsager diarré og betydeligt vægttab. I tyndtarmen vises omfattende sårdannelse og nekrose. Kirurgisk behandling og kemoterapi har ringe effekt. Prognosen er ugunstig.

Som du kan se, kan lymfom hos voksne have en anden struktur og lokalisering. Derfor er tegn på lymfom hos voksne og sygdomsforløbet også varieret. Karakteristiske symptomer (for eksempel forstørrelse af milten, lymfeknuder) kan tyde på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom i lymfesystemet, men kun en blodprøve, histologisk undersøgelse af en biopsi, immunologiske undersøgelser kan nøjagtigt fastslå, at de tilhører en bestemt type tumor og vælge den korrekte behandling.

Hvis vi overvejer væksthastigheden for alle lymfomer, betragtes indolent: B-celle-lymfocytisk, follikulær (type I-II), svampemykose, marginalzone, angioimmunoblastisk og anaplastisk storcelle. Disse tumorer har en gunstig prognose. De aggressive inkluderer: follikulær (type III), diffus, storcelle, Burkitt-lignende, B-storcelle mediastinal. Meget aggressiv inkluderer: lymfom i kappezonen, tarm T-celle, perifer T-celle, Burkitt's tumor.

Årsager

De pålidelige årsager er ikke kendt, men der er faktorer, der øger risikoen for at udvikle sygdommen:

  • Smitsom. I udviklingen af ​​en endemisk variant af Afrika af Burkitt's lymfom tilskrives Epstein-Barr-virussen. I 100% af tilfældene findes der krænkelser af det 8. kromosom. Den sporadiske variant af sygdommen er sjælden. Generelt findes virus-DNA i 30% af tilfældene. Immundefektvirus øger også risikoen for at udvikle NHL. Desuden afhænger graden af ​​risiko for lymfoproliferative sygdomme af tidspunktet for AIDS-sygdom og tidspunktet for antiretroviral behandling. Type I lymfotropisk virus anerkendes som årsagen til T-celle leukæmi / lymfom, og Helicobacter pilory er årsagen til MALT lymfomer i fordøjelseskanalen.
  • Miljømæssige faktorer. Herbicider, fungicider og insekticider, der anvendes i landbrugssektoren, har en negativ indvirkning på kroppen. Ved langvarig kontakt med dem øges forekomsten med 2-7 gange.
  • Alder er en vigtig risikofaktor for NHL. De fleste tilfælde af NHL diagnosticeres hos mennesker over 60 år.
  • Ioniserende stråling øger risikoen for NHL lidt.
  • Primær og sekundær immundefekt (udvikler sig, mens man tager immunsuppressiva). Der er en sammenhæng mellem dysfunktionen i immunsystemet og udviklingen af ​​NHL i arvelige syndromer (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). En fjerdedel af patienterne med arvelig patologi i immunsystemet udvikler ondartede svulster, og 50% af dem udvikler NHL. Den mest betydningsfulde er den immunsuppressive terapi, der er ordineret til organtransplantation. Under tilstande med immundefekt udvikles aggressive diffuse store celle lymfomer, og centralnervesystemet påvirkes ofte.
  • Det antages, at risikoen for NHL øges, når man tager steroider, mustargen, cyclophosphamid.
  • Øger risikoen for NHL fedme.

Med en kombination af flere faktorer udvikler en tumor oftere. Måske har brugen af ​​kaffe, Coca-Cola, leverretter en negativ effekt, men der er ingen overbevisende data om vigtigheden af ​​disse fødevarer. Rygning og alkohol spiller heller ikke en væsentlig rolle i udviklingen af ​​denne sygdom..

Lymfom symptomer

Symptomer på lymfom er forskellige, men de første manifestationer af sygdommen er hævede lymfeknuder i periferien. Oprindeligt ændrer de deres størrelse lidt og forbliver mobile (ikke loddet på huden og det omgivende væv). Efterhånden som lymfeknuderne udvikler sig, smelter de sammen og danner konglomerater (oftere med lymfogranulomatose). Det er vigtigt, at en forstørret lymfeknude med lymfomer ikke ledsages af tegn på betændelse (knuderne er smertefri), og der er ingen tegn på en infektiøs sygdom (tonsillitis, tonsillitis, bihulebetændelse). Det er også værd at være opmærksom på de noder, der er steget som reaktion på den infektiøse faktor, men ikke falder i lang tid og tværtimod øges. Samtidig skelnes almindelige tegn på sygdommen for alle lymfomer (de såkaldte B-symptomer):

  • Temperatur (feber op til 38 ° C).
  • Torrential nattesved.
  • Vægttab.

Andre symptomer afhænger af, hvor lymfom er placeret. Symptomer hos voksne (et konglomerat med forstørrede knudepunkter på nakken) manifesteres ved kompression af spiserøret og luftrøret - der er vanskeligheder med at sluge mad, åndedrætsbesvær og hoste. Normalt manifesteres lymfogranulomatose af forstørrede lymfeknuder i nakken, som smelter sammen med nærliggende væv og væv. Først er de forstørrede knudepunkter mobile, elastiske, sjældent smertefulde og ikke klæbet til huden. Hvis de hurtigt vokser og smelter sammen til store konglomerater, er der en følelse af ubehag. Nogle patienter oplever smerter i hævede lymfeknuder efter at have drukket alkohol. Loddeknuder i konglomerater er ikke typisk for ikke-Hodgkin-former.

Hos voksne er der overfladiske og dybe lymfeknuder på nakken. Overfladiske livmoderhalsknuder er placeret nær halsvenerne (ydre og forreste), ved kanten af ​​trapezius-muskelen og på bagsiden af ​​nakken. Blandt disse bærer lymfekar lymfe til dybe knuder, som er placeret i en kæde langs halsvenen og er opdelt i øvre dybe og nedre. I betragtning af at alle lymfeknuder er forbundet, spreder tumorprocessen sig hurtigt, og forstørrede og svejsede lymfeknuder deformerer nakkeområdet og klemmer organerne.

Udvidelsen af ​​de inguinale og aksillære lymfeknuder ledsages ikke af ubehag og nedsat trivsel, derfor er patienter ikke opmærksomme på dette i lang tid. Med en signifikant stigning i lymfeknuder i bukhulen, som detekteres ved ultralyd eller beskadigelse af Waldeyer-ringen, kan mistanke om ikke-Hodgkins lymfom. Ligeledes er generaliseret lymfadenopati almindelig i NHL..

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfom med brystinddragelse inkluderer ubehag i brystet og smerter forbundet med almindelige B-symptomer. Voluminøst lymfom i nasopharynx forårsager åndedrætsbesvær gennem næsen, høretab er mulig, da apparatet i det indre øre er presset og udbulende, forbundet med kompression af øjenbanen. Med en isoleret læsion af paraortale lymfeknuder, som er placeret retroperitonealt langs rygsøjlen, vil patienten blive generet af smerter i lændeområdet om natten. Forstørrede lymfeknuder i bughulen forårsager ubehag i maven, udvikling af tarmobstruktion, lymfostase, tarmdyspepsi (oppustethed, diarré), nedsat vandladning, obstruktiv gulsot. Primært testikellymfom forårsager erektil dysfunktion, forstørrelse af pungen.

Mediastinal lymfom

Lokalisering af tumoren i mediastinum er karakteristisk for lymfogranulomatose og T-lymfoblastisk lymfom. Hos 15-20% af patienterne begynder lymfogranulomatose netop med en udvidelse af mediastinumknuderne, som ved et uheld opdages under fluorografi. På et senere tidspunkt, når tumorens størrelse er signifikant, er der en obsessiv hoste, åndenød, smerter bag brystbenet, synkebesvær, stemmetab og kompression af den overlegne vena cava, som manifesteres ved hævelse i ansigtet, hovedpine, dilaterede vener i nakke og ansigt.

Hydrothorax (væske i pleurarummet) udvikler sig ofte, hvilket forværrer åndedrætsbesvær og perikardial effusion kan forårsage hjertetamponade. Store lymfomer klemmer ikke kun spiserøret, men også maven, så der er tyngde i maven, nedsat appetit og hævelse. Hvis der er knyttet en læsion i centralnervesystemet, udvikler patienten kramper og nedsat bevidsthed, og skaden på knoglemarven fortsætter med cytopeni. I betragtning af den hurtige vækst af tumoren forværres patientens tilstand hurtigt.

Fotos af symptomer på mediastinal lymfom

I nærværelse af en stor tumormasse vises et venøst ​​netværk på nakke og bryst.

Burkitt's lymfom: symptomer

Det er den mest almindelige abdominaltumor hos børn på 5 år og derover. Typisk er klinikken "akut mave", hvis årsag er tarmobstruktion på grund af kompression af tarmtumoren udefra, gastrointestinal blødning og perforering af mave eller tarm.

Lokalisering af tumoren i bughulen er karakteristisk for hurtigt voksende lymfom, hvilket kræver hurtig behandling. Tumorens vækst er så hurtig, at læsionen ofte, når patienten er indlagt, er et massivt tumorkonglomerat, hvor flere organer er involveret. Patienter indlægges på hospitalet i en alvorlig tilstand, som er forbundet med forgiftning, stor tumormasse, udtømning og alvorlige elektrolytforstyrrelser. Ud over abdominalorganerne påvirker Burkitt's tumor nyrerne, æggestokkene, lymfeknuderne i nakken, og i 15% er ansigtsskallen påvirket. Mediastinum er sjældent involveret i processen..

Patienter udvikler hurtigt akut nyresvigt, som ikke kun er forbundet med nyreskade, men også med tumorlysesyndrom og nedsat urinudskillelse på grund af kompression af urinlederne med tumoren.

Primære kutane lymfomer

Den mest almindelige svampemykose. I den indledende fase vises langsomt stigende pletter svarende til eksem. Med overgangen til plakstadiet bliver elementerne tætte og mærkes ved palpering. Pladerne er 4 × 5 cm store, de er røde, moderat kløende. Med sygdommens progression i de senere stadier øges antallet af plakelementer, og enkelte knuder 6 × 8 cm vises, som har klare grænser og en dyb rød farve. Patienten er bekymret for svær kløe. Nogle knuder kan mavesår. Dette er allerede et tumorstadium. Processen hos forskellige patienter går ikke nødvendigvis igennem alle faser, og sygdommens debut fra tumorstadiet er mulig..

Hudlymfom. Fotos af symptomer i de tidlige og sene stadier

Analyser og diagnostik

  • En klinisk blodprøve med beregning af leukocytformlen og bestemmelse af ESR udføres kun for at udelukke leukæmi. Lymfom er ikke diagnosticeret med en blodprøve, fordi en blodprøve for lymfom ikke viser specifikke ændringer. Øget ESR afspejler procesens aktivitet, det er muligt at reducere antallet af erytrocytter, leukocytter, blodplader. Klinisk manifesteres dette af anæmi (træthed og åndenød), øget modtagelighed for infektioner og tendens til blødning.
  • Biokemisk blodprøve - ofte bestemmes en stigning i niveauet af lactatdehydrogenase.
  • CT i brystet, underlivet, bækkenorganerne og nakken. Hele kroppen CT er ønskelig.
  • Ultralyd af bækkenet og bughulen.
  • Knoglemarvsaspiration og trepanobiopsy.
  • Hvis der er klager fra mave-tarmkanalen, udføres esophagogastroduodenoscopy og colonoscopy.
  • Når symptomer fra centralnervesystemet vises, udføres en MR i hjernen og en cytologisk undersøgelse af cerebrospinalvæsken for at detektere tumorceller.
  • Histologisk undersøgelse (biopsi af knoglemarv eller lymfeknude) og immunhistokemi er afgørende. En immunhistokemisk undersøgelse afslører B-celle markører, T-celle markører, tunge og lette kæder af immunglobuliner.
  • Cytogenetisk forskning - identifikation af abnormiteter i kromosomer. I tilfælde af kappecellevarianter skal det opnåede materiale (knoglemarv, blod, lymfeknuder) undersøges for tilstedeværelsen af ​​t-translokation (11,14).
  • Den mest informative er positronemissionstomografi, som kombinerer kapaciteterne ved CT og radionuklidmetoden..

Lymfom behandling

Hvordan behandles denne sygdom? Det afhænger af formen. For indolente lymfomer kan behandling muligvis ikke ordineres i første fase. "Observationsmæssig" taktik bruges til langsomt flydende follikulære lymfomer. Når symptomer opstår, der indikerer beskadigelse af indre organer, eller når processen begynder at udvikle sig hurtigt, startes behandlingen (strålebehandling, kemoterapi, monoklonale antistoffer, cytostatika, stamcelletransplantation). Behandling af aggressive former udføres umiddelbart efter diagnosen..

Den grundlæggende behandling er kemoterapi eller kemoimmunoterapi. Strålebehandling gives undertiden efter afslutningen af ​​denne behandling, og der er resterende hævelse. Hvis vi taler om Hodgkins lymfom i de tidlige stadier, bruges strålebehandling straks. Kemoterapi er standardbehandlingen for aggressive lymfomer. I henhold til protokollerne anvendes standard polykemoterapi-regimer: CHOP (doxorubicin + cyclophosphamid + vincristin + prednisolon) eller R-CHOP med tilsætning af rituximab (monoklonale antistoffer). Afhængigt af sygdomsstadiet anvendes forskellige behandlingsmuligheder:

  • I trin I-II uden en stor tumor og i fravær af ugunstige prognosefaktorer administreres kun 3-4 kurser med CHOP eller R-CHOP. Efter afslutningen af ​​polykemoterapi bestråles de berørte områder.
  • På trin III-IV udføres 6-8 kurser af R-CHOP efterfulgt af strålebehandling.

Normalt giver en sådan behandling en stabil remission, men der er hyppige tilfælde af tumorgenfald. Tilbagefald betragtes tidligt, hvis det udvikler sig inden 1 år efter afslutning af behandlingen og sent hvis efter 1 år. I dette tilfælde ændres taktikken for behandlingen: de bruger andenlinielægemidler (en kombination af platin- og cytarabinlægemidler) i sædvanlige doser, derefter gives højdosis kemoterapi, og der udføres autolog stamcelletransplantation. Målet med højdosis kemoterapi er at ødelægge alle tumorceller, der ikke er blevet ødelagt af standarddoser af lægemidler.

Andelinjebehandling med DHAP inkluderer dexamethason, cisplatin, cytarabin og granulocytkolonistimulerende faktor (en stimulant for leukopoiesis, især granulocytter). To sådanne cyklusser udføres, og når fuldstændig eller delvis remission opnås, gives højdosis kemoterapi. Kemoterapiregimer, der inkluderer platin og cytarabin, er standarden i mange situationer. Kombinationen af ​​platin og cytarabinpræparater er baseret på synergistisk virkning.

I follikulære typer lymfomer ordineres kun strålebehandling i de indledende stadier i betragtning af deres relative godartethed, og hvis der er en stor tumormasse, anbefales kemoterapi. I de senere stadier ordineres COP- og CHOP-regimer, og rituximab tilføjes. Det er også muligt at anvende fludarabinholdige regimer, som normalt bruges i kronisk lymfocytisk leukæmi. Dette regime inkluderer fludarabin, cyclophosphamid og Mabthera (monoklonale antistoffer).

Behandling for mediastinal lymfom afhænger af scenen. Når sygdommens anden fase diagnosticeres, ordineres kemoterapi og strålebehandling. I mere alvorlige tilfælde - kirurgisk behandling og derefter kemoterapi.

Behandling af MALT gastriske lymfomer i de senere stadier involverer kirurgisk indgreb, hvorefter kemoterapi udføres i henhold til COP-regimen (cyclophosphamid, vincristin, prednisolon), og i tilfælde af en aggressiv tumor anvendes CHOP-regimen. I remission gennemgår patienter hvert halve år i 5 år endoskopisk undersøgelse af den opererede mave og bestemmer tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori. Hvis der opdages bakterier, udryddes der. Hvis der påvises en gentagelse af en tumor eller spredning, udføres kemoterapi eller strålebehandling.

Den hurtigst voksende og mest aggressive Burkitt's tumor er kendetegnet ved høj kemosensitivitet, derfor opnås 80-90% komplette remissioner (hæmatologisk og cytogenetisk) med kort pulseret højdosis polykemoterapi i kombination med rituximab. Faktorer for en ugunstig prognose, som kræver intensiv kemoterapi, inkluderer skader på centralnervesystemet, knoglemarv, nyrer, stor tumorstørrelse og en stigning i LDH med mere end 2 gange. Behandlingen bør også omfatte korrektion af elektrolytforstyrrelser, og i nærværelse af nyresvigt udføres hæmodialysesessioner dagligt, hvor kemoterapi fortsættes. Der forekommer tilbagefald af tumor, og deres behandling er fortsat et uløst problem..

Efter at have overvejet behandlingen af ​​alle former for denne alvorlige sygdom, dens tendens til tilbagefald, selv efter flere kurser med polykemoterapi, kan vi konkludere, at behandlingen af ​​lymfom med sodavand ikke har noget grundlag. Ja, alkalisering med en opløsning af soda udføres, men med infusioner af natriumbicarbonat 4% i nærvær af et syndrom med massiv tumorcytolyse, men dette har intet at gøre med at tage sodavand ind.

Lymfomfora

Som med enhver onkologisk sygdom er det indlysende og forståeligt, at patienten og hans pårørende er bekymrede over effektiv behandling og muligheden for en fuldstændig kur. Derfor besøger alle forummet for patienter med denne sygdom og deler deres erfaringer i forhold til diagnose og behandling. Foraene har forskellige navne: "Forum for Life - Lymphoma", "Lymphoma - Forum for Patients Communication", "HIV and Hodgkins's Lymphoma", og kontakt også "Give Life" -fonden. Foraerne informerer de førende forskningsinstitutter for hæmatologi, onkologi og transfusiologi i Rusland. Blandt dem er "Research Institute of Hematology and Transfusiology", "Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantology opkaldt efter V.I. R. M. Gorbacheva "," National Medical Research Center of Oncology. N.N. Petrov "i Skt. Petersborg," MNIOI im. P.A. Herzen "og" N.M. N.N. Blokhin "i Moskva.

Alle er enstemmige i den opfattelse, at den første behandlingslinje er den samme overalt, og at alle lægemidler er tilgængelige til dette. Mange mennesker formår at få en kvote for helt gratis behandling. Kemoterapi udføres gratis, så mens behandlingen er i gang i henhold til protokollen, er der ingen mening i at lede efter behandlingsmuligheder i andre lande. Med et vellykket behandlingsforløb med førstelinjemedicin er alt begrænset. På foraene er der endda anmeldelser fra gravide kvinder, der har en sygdom under graviditeten. Hvis tumoren ifølge resultaterne af histologi og immunhistologi har en gunstig prognose, blev de gravide simpelthen overvåget og tilbudt at udsætte kemoterapi, indtil barnet blev født. Hvis der er forekommet moderat aggressivt lymfom. Og hun skred frem, kvinden begyndte behandlingen, men med mindre aggressive stoffer, der kan bruges under graviditeten. Som et resultat bar kvinderne graviditeten og fødte alene, eller de blev født med kejsersnit.

The Cured Forum foreslår, at du kan slå lymfom og starte forfra - livet fortsætter efter lymfom. Alle anbefaler på baggrund af deres erfaring at bestemme den nøjagtige diagnose så tidligt som muligt (nogle gange at foretage flere biopsier, ikke at vente på gratis undersøgelser osv.), Så bliver det lettere at klare sygdommen. Med lymfogranulomatose er en fuldstændig kur mulig i første eller anden fase - det registreres hos 90% af patienterne og med ikke-Hodgkins - hos 70% af patienterne, derfor er det vigtigt ikke at spilde tid på behandling med alternative metoder: anthelmintisk behandling, urter (hemlock, celandine, mistelten), petroleum, sodavand. Disse midler helbreder ikke, men forårsager en toksisk reaktion..

At tabe tid bringer patienter sygdommen til det fjerde trin, hvilket er mindre lydhørt over for behandlingen, og selve processen er meget vanskeligere på grund af generel forgiftning af kroppen og komplikationer. Anmeldelser af behandlingen af ​​lymfom med sodavand er negative. Hvis du virkelig vil prøve denne metode på dig selv, skal du bruge den på baggrund af den grundlæggende behandling af sygdommen i henhold til protokollen. For at holde dig ajour med de nyeste nyheder i behandlingen af ​​denne sygdom og vide mere om din sygdom, vil det være nyttigt at besøge forummet "Lymfom ru for professionelle", "Onkologi ru", gøre dig bekendt med materialerne til konferencerne for onkohematologer eller trække information fra professionelle kilder og ikke stole på rådgivning mennesker langt fra medicin.