Fakta om kronisk lymfocytisk leukæmi: diagnose, behandling, udsigter

Osteom

Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) er en type blodkræft. Det kaldes også kronisk lymfoid leukæmi eller lille lymfocytlymfom..

Hvad er kronisk lymfocytisk leukæmi?

CLL udvikler sig på grund af abnormiteter i dannelsen og udviklingen af ​​en af ​​blodcelletyperne - lymfocytter.

De fleste tilfælde af CLL (ca. 95%) begynder med beskadigelse af B-lymfocytter (B-celler). Hovedtræk:

Berørte celler "modnes" ikke fuldstændigt;

På grund af dette kan leukocytter normalt ikke udføre nogle af deres funktioner for at bekæmpe infektioner;

De akkumuleres gradvist i knoglemarven og blodet og fortrænger sunde lymfocytter fra blodbanen;

Lave niveauer af sunde lymfocytter kan føre til sekundære infektioner, anæmi og blødning;

Beskadigede celler bæres af blodbanen gennem kroppen og forstyrrer organers normale funktion;

I sjældne tilfælde bliver den kroniske form for leukæmi aggressiv.

Andre typer kroniske lymfomer

Ud over CLL er der andre typer leukæmi..

Prolymfocytisk leukom (PLL). Det er mere aggressivt end de fleste typer CLL. Det påvirker både B-lymfocytter og T-lymfocytter. Udvikles normalt hurtigere end CLL, men stadig ikke så hurtigt som akut lymfoblastisk leukæmi.

Grovkornet lymfocytisk leukæmi (CFL). Det har tendens til at vokse langsomt, men i nogle tilfælde bliver det hurtigt til et aggressivt stadium. Karakteriseret af forstørrede lymfocytter med synlige granulater, påvirker T-lymfocytter eller naturlige dræberceller (NK-celler).

Hårcelle leukæmi (HCL). En langsomt voksende type B-cellekræft, men ret sjælden. Navnet kommer fra udseendet af lymfocytter - punktfremspring på overfladen af ​​celler, der får dem til at se hårede ud.

Lille lymfocytisk lymfom (MLL). Denne sygdom er tæt forbundet med kronisk lymfom, men i MLL findes kræftceller i lymfeknuder og milt og ikke i knoglemarv og blod..

Hæmatopoietiske organer og CLL

Til at begynde med er det nyttigt at forstå, hvordan hæmatopoiesis generelt fungerer i kroppen, og hvilken rolle knoglemarven spiller i dette..

Du skal vide, at den menneskelige krop er en enorm fabrik, der kontinuerligt producerer nye celler og nyt væv. De erstatter døde "forarmede" celler.

Stamceller koncept

Stamceller er en speciel type celler i kroppen, der kan omdannes til næsten enhver anden form: leverceller, hud, hjerne eller blod. De dannes i knoglemarven. De stamceller, der er involveret i hæmatopoiesis kaldes hæmatopoietiske (blodstamceller).

Hvorfor blodstamceller er så vigtige?

Blodceller ældes konstant, bliver beskadiget og dør. De bør udskiftes kontinuerligt med nye og i tilstrækkelige mængder. Så for eksempel skal en normal sund voksen indeholde fra 500 til 1500 lymfocytter pr. 1 pi (ca. 25-40% af det samlede blodvolumen).

Stamceller produceres hovedsageligt i det bløde, kræftformede væv i knogler, men nogle af dem kan også findes i det cirkulerende blod.

Hæmatopoietiske celler transformeres aktivt til lymfoide og myeloide stamceller:

    Lymfoidceller producerer lymfoblaster, som igen omdannes til flere typer hvide blodlegemer, herunder lymfocytter og NK-celler;

Myeloid producerer henholdsvis myeloblaster. Og de bliver til andre typer leukocytter: granulocytter, erythrocytter og blodplader.

Hver type blodlegemer har sin egen specialisering og sit formål..

Leukocytter modstår aktivt infektioner og eksterne stimuli.

Røde blodlegemer (erytrocytter) er ansvarlige for at transportere ilt fra lungerne til vævet og aflevere kuldioxid tilbage til lungerne til fjernelse.

Blodplader danner blodpropper for at bremse eller stoppe blødningen.

Symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi

I de tidlige stadier generer CLL normalt ikke patienten. Det kan tage år for udviklingen af ​​udtalte symptomer, men så snart de vises, er dette allerede en grund til at tale om det kroniske stadium af sygdommen..

Symptomerne på CLL forveksles ofte med influenza og andre almindelige sygdomme. Samtidig falder niveauet af alle typer blodlegemer. Symptomer på lave hvide blodlegemer:

feber, svedtendens, smerter i forskellige dele af kroppen;

Der kan også være et fald i niveauet af røde blodlegemer:

træthed, svaghed, mangel på energi og døsighed.

Symptomer på lave blodplader:

røde pletter på ganen eller anklerne

hyppige eller svære næseblod

blå mærker over hele kroppen og dårlig blodpropper med nedskæringer.

Almindelige symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi:

uforklarligt vægttab

knoglesmerter eller ledsmerter

hævede lymfeknuder i nakke, armhuler, mave eller lyske.

Diagnosticering af kronisk lymfocytisk leukæmi

Ovenstående symptomer kan allerede føre din læge til mistanke, men for at stille en endelig diagnose skal han studere den medicinske historie og gennemføre en komplet lægeundersøgelse..

Der kræves flere tests for nøjagtigt at diagnosticere CLL. Nogle af dem er muligvis ikke nødvendige, men er nødvendige for at afklare diagnosen og udvikle en mere effektiv behandlingsstrategi.

CLL blodprøve

Test for typer og antal blodlegemer, unormale lymfocytter eller allerede dannede kræftceller. Lægen her er nødt til at bestemme typen af ​​defekte celler, tegn på nedsættelse eller omvendt af kræftprogression. To typer specielle blodprøver anvendes: immunfænotypebestemmelse og flowcytometri. CLL kan undertiden mistænkes med en generel analyse..

Knoglemarvsundersøgelser i kronisk leukæmi

Fjernelse af væv fra bækkenbenene med en nål (aspiration og knoglemarvsbiopsi) og kontrol af dem for kræftceller.

Analyse af kromosomer for CLL

Blodceller eller knoglemarvsceller kontrolleres for kromosomale abnormiteter: manglende dele, ekstra kopier, duplikerede kromosomer. Ændringer i immunsystemets proteiner, som kan forudsige sværhedsgraden af ​​CLL, kan også testes. Generelt er der tre typer genetiske tests: cytogenetisk analyse, fluorescens in situ hybridisering (FISH) og polymerasekædereaktion (PCR-test).

Visuel screening

Dette inkluderer røntgen af ​​brystet, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse og ultralydsundersøgelse af lymfeknuder.

Rai-stadier af kronisk lymfocytisk leukæmi

Læger bruger Rai-systemet til at bestemme, hvor langt sygdommen er kommet, og til at planlægge behandlingen. Det er specielt designet til CLL:

Stadierne af sygdommen afhænger af antallet af lymfocytter, røde blodlegemer og blodplader i knoglemarven og blodbanen, og om milten, leveren og lymfeknuderne blev påvirket;

Stadier varierer fra 0 til IV, hvor 0 er mindst og IV den mest alvorlige.

Dit Rai-stadium giver onkologen information om sandsynligheden for sygdomsprogression og behovet for behandling. Trin 0 er karakteriseret ved et lavt risikoniveau, trin I - II - moderat, trin III - IV - høj.

Andre faktorer bør nøje overvejes af din læge for at forudsige udsigterne og vælge den mest optimale behandlingsstrategi. Blandt dem:

Genetiske abnormiteter og mutationer i leukocytter (for eksempel fraværet af en del af et kromosom eller tilstedeværelsen af ​​et yderligere kromosom);

Tilstedeværelsen af ​​mutationsstatus for IGHV-genet (tilstedeværelsen af ​​tunge kæder af immunglobulin med en variabel region);

Er der symptomer på CLL;

Alder, tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme, livsstil;

Antallet af onkogene (preleukæmiske) celler;

Opdelingshastigheden af ​​leukæmiske celler;

Hvordan reagerer sygdommen på den indledende behandling, og hvor længe varer responsen.

Onkologen har brug for yderligere tests, blod- og knoglemarvstest efter gennemgang af behandlingen.

Remission vil betyde, at sygdommen reagerer på terapi. Fuldstændig remission betyder ingen symptomer eller kliniske tegn på kræft. Delvis remission betyder en reduktion på 50% af alle symptomer;

Tilbagefald betyder, at CLL kommer tilbage efter at have været i remission i mere end seks måneder;

Modstand - sygdommen skrider frem inden for seks måneder efter behandling.

Hvor almindelig er kronisk lymfocytisk leukæmi??

I USA diagnosticeres omkring 20.000 tilfælde af CLL årligt. Ifølge statistikker er dette den mest almindelige form for leukæmi blandt voksne - det tegner sig for næsten 40% af tilfældene..

Årsagerne til kronisk leukæmi

Det vides ikke til medicin, hvad der forårsager CLL. Det vides, at middelaldrende og ældre mennesker er modtagelige for sygdom. Den gennemsnitlige alder for patienter på diagnosetidspunktet er 72 år. CLL er mere almindelig blandt mænd end kvinder.

Generelt er sygdommen mere almindelig i Nordamerika og Europa end i Asien. Dette afhænger imidlertid ikke af bopælsstedet, men snarere af den individuelle racers genetiske disposition. Asiater, der bor i USA, Canada eller europæiske lande, har nogenlunde samme risiko for CLL som deres asiatiske kolleger.

I øjeblikket er der kun identificeret to risikofaktorer for CLL:

eksponering for visse kemikalier (herbicider og pesticider). Disse inkluderer for eksempel "Agent Orange", som amerikanske tropper sprøjtede junglen med under Vietnamkrigen;

tilfælde af CLL eller andre typer leukæmi blandt nære slægtninge.

Husk, at mange mennesker med CLL overhovedet ikke havde nogen risikofaktorer..

Kronisk lymfocytisk leukæmi - symptomer, årsager, behandling, prognose.

Kronisk lymfocytisk leukæmi er en ondartet tumorlignende neoplasma, der er kendetegnet ved ukontrolleret opdeling af modne atypiske lymfocytter, der påvirker knoglemarv, lymfeknuder, milt, lever og andre organer. I 95-98% af tilfældene er denne sygdom karakteriseret ved B-lymfocytisk karakter, i 2-5 % - T-lymfocytisk.B-lymfocytter gennemgår normalt flere udviklingsstadier, hvoraf den sidste er dannelsen af ​​en plasmacelle, der er ansvarlig for humoral immunitet. Atypiske lymfocytter dannet i kronisk lymfocytisk leukæmi når ikke dette stadium, akkumuleres i organerne i det hæmatopoietiske system og forårsager alvorlige abnormiteter i immunsystemets funktion. Denne sygdom udvikler sig meget langsomt og kan også udvikle sig asymptomatisk over mange år.

Denne blodsygdom betragtes som en af ​​de mest almindelige typer onkologiske læsioner i det hæmatopoietiske system. Ifølge forskellige kilder tegner det sig for 30 til 35% af alle leukæmier. Årligt varierer forekomsten af ​​kronisk lymfocytisk leukæmi mellem 3-4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Dette tal stiger kraftigt blandt den ældre befolkning over 65-70 år og spænder fra 20 til 50 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Interessante fakta:

  • Mænd får kronisk lymfocytisk leukæmi ca. 1,5-2 gange oftere end kvinder.
  • Denne sygdom er mest almindelig i Europa og Nordamerika. Men befolkningen i Østasien lider tværtimod meget sjældent af denne sygdom..
  • Der er en genetisk disposition for kronisk lymfocytisk leukæmi, hvilket øger risikoen for at udvikle denne sygdom betydeligt blandt pårørende.
  • For første gang blev kronisk lymfocytisk leukæmi beskrevet af den tyske videnskabsmand Virchow i 1856.
  • Indtil begyndelsen af ​​det 20. århundrede blev alle leukæmier behandlet med arsen.
  • 70% af alle tilfælde af sygdommen forekommer i befolkningen over 65 år.
  • I befolkningen under 35 år er kronisk lymfocytisk leukæmi ekstremt sjælden.
  • Denne sygdom er kendetegnet ved et lavt niveau af malignitet. Da kronisk lymfocytisk leukæmi imidlertid forstyrrer immunsystemets funktion, er det ikke ualmindeligt, at denne sygdom udvikler "sekundære" ondartede tumorer..

Hvad er lymfocytter?

Lymfocytter er blodlegemer, der er ansvarlige for immunsystemets funktion. Betragtes som en type hvide blodlegemer eller "hvide blodlegemer". De giver humoral og cellulær immunitet og regulerer aktiviteten af ​​andre typer celler. Af alle lymfocytter i menneskekroppen cirkulerer kun 2% i blodet, de resterende 98% findes i forskellige organer og væv, hvilket giver lokal beskyttelse mod skadelige miljøfaktorer.

Levetiden for lymfocytter varierer fra flere timer til ti år..

Lymfocytdannelsesprocessen medieres af flere organer kaldet lymfoide organer eller lymfopoiesis organer. De er opdelt i centrale og perifere.

De centrale organer inkluderer den røde knoglemarv og thymus (thymus kirtel).

Knoglemarv er hovedsageligt placeret i hvirvellegemerne, bækken og kraniet, brystbenet, ribbenene og i de menneskelige legems rørformede knogler og er det vigtigste organ for hæmatopoiesis gennem hele livet. Hæmatopoietisk væv er et gelelignende stof, der konstant producerer unge celler, som derefter kommer ind i blodbanen. I modsætning til andre celler ophobes lymfocytter ikke i knoglemarven. Når de er dannet, kommer de straks ind i blodbanen..

Thymus er et organ af lymfopoese, der er aktiv i barndommen. Det er placeret øverst på brystet lige bag brystbenet. Med pubertets begyndelse atrofierer thymus gradvist. Thymus cortex er 85% sammensat af lymfocytter, deraf navnet "T-lymfocyt" - en lymfocyt fra thymus. Disse celler kommer herfra stadig umodne. Med blodbanen kommer de ind i lymfopoiesens perifere organer, hvor de fortsætter deres modning og differentiering. Ud over alder kan stress eller brug af glukokortikoidmedicin påvirke svækkelsen af ​​thymusfunktioner..

Perifere organer i lymfopoese er milt, lymfeknuder og lymfeakkumulationer i organerne i mave-tarmkanalen ("Peyer's" plaques). Disse organer er fyldt med T- og B-lymfocytter og spiller en vigtig rolle i immunsystemets funktion..

Lymfocytter er en unik række celler i kroppen, der er kendetegnet ved deres mangfoldighed og funktion. Disse er afrundede celler, hvoraf de fleste er optaget af kernen. Sættet af enzymer og aktive stoffer i lymfocytter varierer afhængigt af deres hovedfunktion. Alle lymfocytter er opdelt i to store grupper: T og B.

T-lymfocytter er celler karakteriseret ved en fælles oprindelse og lignende struktur, men med forskellige funktioner. Blandt T-lymfocytter er der en gruppe celler, der reagerer på fremmede stoffer (antigener), celler, der udfører en allergisk reaktion, hjælperceller (hjælpere), angribende celler (dræberceller), en gruppe celler, der undertrykker immunrespons (suppressorer) såvel som specielle celler, bevare hukommelsen om et bestemt fremmed stof, der er kommet ind i menneskekroppen på én gang. Så næste gang det rammer, genkendes dette stof med det samme nøjagtigt takket være disse celler, hvilket fører til fremkomsten af ​​et immunrespons.

B-lymfocytter adskiller sig også i en fælles oprindelse fra knoglemarven, men i et stort udvalg af funktioner. Som i tilfældet med T-lymfocytter udskilles mordere, suppressorer og hukommelsesceller blandt denne række celler. Imidlertid er de fleste af B-lymfocytter celler, der producerer immunglobuliner. Disse er specifikke proteiner, der er ansvarlige for humoral immunitet, samt at deltage i forskellige cellulære reaktioner..

Hvad er kronisk lymfocytisk leukæmi?

Ordet "leukæmi" betyder en onkologisk sygdom i det hæmatopoietiske system. Dette betyder, at nye, "atypiske" celler med forstyrret genstruktur og funktion optræder blandt normale blodlegemer. Sådanne celler betragtes som ondartede, fordi de konstant og ukontrollabelt deler sig og fortrænger normale "sunde" celler over tid. Med sygdommens udvikling begynder et overskud af sådanne celler at bosætte sig i forskellige organer og væv i kroppen, forstyrre deres funktioner og ødelægge dem.

Lymfocytisk leukæmi er en leukæmi, der påvirker den lymfocytiske cellelinie. Det vil sige atypiske celler vises blandt lymfocytter, de har en lignende struktur, men de mister deres hovedfunktion - hvilket giver kroppens immunforsvar. Da sådanne celler fortrænger normale lymfocytter, falder immuniteten, hvilket betyder, at kroppen bliver mere og mere forsvarsløs mod et stort antal skadelige faktorer, infektioner og bakterier, der omgiver den hver dag.

Kronisk lymfocytisk leukæmi er meget langsom. De første symptomer vises i de fleste tilfælde allerede i de senere stadier, når der er flere atypiske celler end normale celler. I de tidlige "asymptomatiske" faser opdages denne sygdom hovedsageligt under rutinemæssige blodprøver. Ved kronisk lymfocytisk leukæmi øges det samlede antal leukocytter i blodet på grund af en stigning i indholdet af lymfocytter.

Normalt er antallet af lymfocytter fra 19 til 37% af det samlede antal leukocytter. I de senere stadier af lymfocytisk leukæmi kan dette beløb stige op til 98%. Det skal huskes, at de "nye" lymfocytter ikke udfører deres funktioner, hvilket betyder, at trods deres høje indhold i blodet reduceres styrken af ​​immunresponsen markant. Af denne grund ledsages kronisk lymfocytisk leukæmi ofte af en hel række sygdomme af viral, bakteriel og svampe karakter, som er længere og mere alvorlige end hos raske mennesker..

Årsager til kronisk lymfocytisk leukæmi

I modsætning til andre onkologiske sygdomme er forholdet mellem kronisk lymfocytisk leukæmi og "klassiske" kræftfremkaldende faktorer endnu ikke blevet fastslået. Denne sygdom er også den eneste leukæmi, hvis oprindelse ikke er forbundet med ioniserende stråling..

Indtil i dag er hovedteorien om udseendet af kronisk lymfocytisk leukæmi fortsat genetisk. Forskere har fundet ud af, at efterhånden som sygdommen skrider frem, forekommer der visse ændringer i lymfocyternes kromosomer, der er forbundet med deres ukontrollerede opdeling og vækst. Af samme grund afslører celleanalyse en række cellulære varianter af lymfocytter.

Under indflydelse af ukendte faktorer på B-lymfocytforløbercellen opstår der visse ændringer i dets genetiske materiale, der forstyrrer dets normale funktion. Denne celle begynder at deltes aktivt og skaber den såkaldte "atypiske celleklon". I fremtiden modnes nye celler og bliver til lymfocytter, men de udfører ikke de nødvendige funktioner. Det blev fundet, at genmutationer også kan forekomme i "nye" atypiske lymfocytter, hvilket fører til udseendet af subkloner og en mere aggressiv udvikling af sygdommen..
Efterhånden som sygdommen skrider frem, erstatter kræftceller gradvist først normale lymfocytter og derefter andre blodlegemer. Ud over immunfunktioner er lymfocytter involveret i forskellige cellulære reaktioner og påvirker også væksten og udviklingen af ​​andre celler. Når de erstattes af atypiske celler, observeres undertrykkelse af delingen af ​​forløberceller i erytrocyten og myelocytiske serier. Den autoimmune mekanisme er også involveret i ødelæggelsen af ​​sunde blodlegemer..

Der er en disposition for kronisk lymfocytisk leukæmi, som er nedarvet. Selvom forskere endnu ikke har fastlagt det nøjagtige sæt af gener, der er beskadiget i denne sygdom, viser statistikker, at i en familie, hvor mindst et tilfælde af kronisk lymfocytisk leukæmi er blevet identificeret, øges risikoen for sygdommen hos slægtninge 7 gange.

Symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi

I de indledende stadier af sygdommen manifesteres symptomer praktisk talt ikke. Sygdommen kan udvikle sig i årevis uden symptomer, kun med nogle ændringer i det generelle blodtal. Antallet af leukocytter i de tidlige stadier af sygdommen svinger inden for den øvre grænse for normen.

De tidligste tegn er normalt ikke-specifikke for kronisk lymfocytisk leukæmi, de er almindelige symptomer, der ledsager mange sygdomme: svaghed, træthed, generel utilpashed, vægttab, overdreven svedtendens. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vises flere karakteristiske symptomer..


SymptomManifestationMekanisme for forekomst
LymfeknudeinddragelseUndersøgelse af patienten afslører en stigning i lymfeknuder, de kan mærkes, de er tætte, smertefri, "dejagtig" konsistens. En stigning i dybe lymfeknuder (intrathoracic, intra-abdominal) manifesteres ved ultralyd.På grund af stigningen i antallet af lymfocytter i blodet infiltrerer de aktivt lymfeknuderne, hvilket fører til deres forstørrelse og over tid induration..
Splenomegali og hepatomegaliEn forstørret milt og lever ledsages normalt af ubehagelige fornemmelser (tyngde, smerte) i højre og venstre hypokondrium, og gulsot kan forekomme. Ved palpation kan du mærke milten og afsløre forskydning af leverens grænser.Forekomstmekanismen er også forbundet med en gradvis stigning i antallet af lymfocytter, der infiltrerer forskellige organer og væv..
Anæmi, trombocytopeni og granulocytopeniAnæmi manifesteres ved bleghed i huden, svimmelhed, nedsat udholdenhed, svaghed og træthed. Et fald i antallet af blodplader i blodet fører til en krænkelse af blodkoagulationsprocesserne - blødningstiden øges, forskellige udslæt af hæmoragisk oprindelse (petechiae, ecimosis) kan forekomme på huden. Et fald i antallet af blodgranulocytter fører til forskellige infektiøse komplikationer.På grund af overdreven proliferation af lymfoidvæv i knoglemarven erstatter det gradvist andre elementer i hæmatopoietisk væv, hvilket fører til en krænkelse af opdeling og modning af andre blodlegemer.
Nedsat immunaktivitet i kroppenDen vigtigste manifestation af nedsat immunitet er en tendens til hyppige sygdomme af smitsom karakter. På grund af det svage forsvar af kroppen er sådanne sygdomme mere alvorlige, længere med forskellige komplikationer.Svækkelsen af ​​immuniteten er forbundet med udskiftning af normale lymfocytter med "atypiske" celler, der ligner struktur til lymfocytter, men ikke udfører deres funktioner.
Autoimmune komplikationerAutoimmune processer i kronisk lymfocytisk leukæmi manifesteres oftest ved hæmolytisk anæmi og trombocytopeni og er farlige, da de fører til en hæmolytisk krise (akut anæmi, feber, øget bilirubin i blodet, en kraftig forringelse af velvære) og en øget risiko for livstruende blødning.Disse symptomer er forbundet med dannelsen af ​​antistoffer mod elementer i hæmatopoietisk væv såvel som selve blodcellerne. Disse antistoffer angriber kroppens egne celler, hvilket fører til deres massive ødelæggelse..

Diagnosticering af kronisk lymfocytisk leukæmi

I de fleste tilfælde er diagnosen kronisk lymfocytisk leukæmi ikke vanskelig. Der kan opstå vanskeligheder ved differentieret diagnose af denne sygdom med andre lymfoproliferative tumorer. De vigtigste analyser, som denne diagnose er baseret på, er:

  • Generel blodanalyse
  • Myelogram
  • Blodkemi
  • Analyse for tilstedeværelsen af ​​cellulære markører (immunophenotyping)
AnalyseFormålet med undersøgelsenFortolkning af resultater
Generel blodanalysePåvisning af et øget antal leukocytter og lymfocytter i blodetEn stigning i det absolutte antal lymfocytter i blodet på mere end 5 × 109 / L indikerer sandsynligheden for kronisk lymfocytisk leukæmi. Lymfoblaster og prolymfocytter er undertiden til stede. Med en systematisk generel blodprøve kan en langsomt stigende lymfocytose bemærkes, som fortrænger andre celler med leukocytformlen (70-80-90%) og på senere stadier andre blodlegemer (anæmi, trombocytopeni). Et karakteristisk træk er de forfaldne kerner af lymfocytter, kaldet skygger af Gumnrecht.
MyelogramAfslører udskiftning af røde knoglemarvsceller med lymfoproliferativt vævVed sygdommens begyndelse er indholdet af lymfocytter i knoglemarvenheden relativt lille (ca. 50%). Med udviklingen af ​​sygdommen stiger dette antal til 98%. Moderat myelofibrose kan også være til stede.
BlodkemiIdentifikation af abnormiteter i immunsystemet såvel som andre organer og systemerI de indledende faser er der ingen afvigelser i den biokemiske blodprøve. Senere forekommer hypoproteinæmi og hypogammaglobulinæmi. Ved leverinfiltration kan der påvises unormale leverfunktionstest.
ImmunophenotypingIdentifikation af specifikke cellulære markører for kronisk lymfocytisk leukæmiAntigener CD5 (T-celle markør), CD19 og CD23 (B-celle markører) findes på overfladen af ​​"atypiske" lymfocytter under immunologisk undersøgelse. Nogle gange findes et reduceret antal B-cellemarkører CD20 og CD79b. Der er også en svag ekspression af immunoglobuliner IgM og IgG på celleoverfladen.

For at bekræfte diagnosen kronisk lymfocytisk leukæmi anvendes ofte undersøgelser såsom biopsi af lymfeknuden efterfulgt af histologisk undersøgelse, cytogenetisk undersøgelse, ultralyd og computertomografi. De sigter mod at identificere forskellene mellem kronisk lymfocytisk leukæmi og andre lymfoproliferative sygdomme såvel som påvisning af foci for infiltration af lymfocytter, prævalensen og progressionen af ​​sygdommen, udvælgelsen af ​​den mest rationelle behandlingsmetode.

CLL etaper af RaiCLL etaper af Binet
  • 0 - absolut lymfocytose i det perifere blod eller i knoglemarven mere end 5 × 109 / l, som varer i 4 uger; ingen andre symptomer; lavrisikokategori overlevelse over 10 år
  • I - absolut lymfocytose suppleret med en stigning i lymfeknuder; mellemliggende risikokategori overlevelsesrate i gennemsnit 7 år
  • II - absolut lymfocytose suppleret med en stigning i milten eller leveren, det er også muligt tilstedeværelsen af ​​forstørrede lymfeknuder; mellemliggende risikokategori overlevelsesrate i gennemsnit 7 år
  • III - absolut lymfocytose suppleret med et fald i hæmoglobin i den generelle blodprøve på mindre end 100 g / l, en stigning i lymfeknuder, lever, milt er også mulig; højrisikokategori overlevelse i gennemsnit 1,5 år
  • IV - absolut lymfocytose suppleret med trombocytopeni mindre end 100 × 109 / l, det er også muligt tilstedeværelsen af ​​anæmi, hævede lymfeknuder, lever, milt; højrisikokategori overlevelse i gennemsnit 1,5 år
  • A - hæmoglobinniveauet er mere end 100 g / l, trombocytniveauet er mere end 100 × 109 / l; mindre end tre berørte zoner overlevelse over 10 år
  • B - hæmoglobinniveauet er mere end 100 g / l, trombocytniveauet er mere end 100 × 109 / l; mere end tre berørte zoner overlevelsesrate i gennemsnit 7 år
  • C - hæmoglobinniveau mindre end 100 g / l, trombocytniveau mindre end 100 × 109 / l; et vilkårligt antal berørte områder overlevelse i gennemsnit 1,5 år.

* berørte områder - hoved, nakke, aksillære områder og lysken, milt, lever.

Behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi

Desværre er kronisk lymfocytisk leukæmi ikke en helbredelig sygdom, men med rettidig diagnose og korrekt valgt terapi kan patientens varighed og livskvalitet forbedres betydeligt. Ikke desto mindre bevarer denne sygdom, selv med den bedste behandling, evnen til langsomt at udvikle sig..

De indledende stadier af sygdommen kræver ikke særlig behandling. På dette stadium er patientens tilstand under konstant opsyn af en hæmatolog. Med et stabilt, langsomt forløb kan patienten føle sig godt uden at tage medicin. Indikationen for begyndelsen af ​​lægemiddelterapi er en signifikant progression af sygdommen (en stigning i antallet af lymfocytter i blodet, en stigning i lymfeknuder eller milt), forværring af patientens tilstand, udseendet af komplikationer.

Et lægemiddelHandlingsmekanismeAnvendelsesmådeEffektivitet
FludarabinCytostatisk lægemiddel fra gruppen af ​​purinanaloger25 mg / m 2 intravenøst ​​i tre dage. Intervallet mellem kurser er en månedDet betragtes som den mest effektive purinanalog. Fuldstændige remissioner kan opnås hos de fleste patienter. For at forlænge remissionstiden anbefales det at bruge dette lægemiddel i kombination med andre cytostatika.
CyclophosphamidAntitumor, cytostatisk, immunsuppressiv, alkylerende virkning250 mg / m 2 intravenøst ​​i tre dageI kombination med andre lægemidler udgør det de mest effektive behandlingsregimer med mindst antal bivirkninger
RituximabMonoklonale antistoffer mod CD20-antigen375 mg / m 2 hver tredje ugeI kombination med cytostatika øger det sandsynligheden for fuldstændig og langvarig remission
ChlorambucilAlkylerende stof, DNA-syntese-blokker2 til 10 mg dagligt i 4-6 ugerDet betragtes som et effektivt cytostatisk middel med en selektiv effekt på lymfoid tumorvæv

Behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi er kompleks, dvs. følgende lægemiddelkombinationer anvendes:
  • "FCR" - fludarabin, cyclophosphamid, rituximab - det mest almindelige og meget effektive behandlingsregime;
  • Chlorambucil + rituximab - anvendes i nærvær af somatiske patologier;
  • "COP" - cyclophosphamid, vincristin, prednisolon - programmet gentages hver 3. uge, udføres i alt 6-8 cyklusser, ordineres normalt, når sygdommen skrider frem på baggrund af behandling med andre lægemidler;
  • "SNOR" - cyclophosphamid, vincristin, prednisolon, adriablastin - udføres i fravær af effektiviteten af ​​"COP" -programmet.
Strålebehandling det er nødvendigt for forstørrede lymfeknuder eller milt, lymfocytisk infiltration af nervestammer såvel som organer og systemer i nærværelse af et højt niveau af lymfocytter i blodet i kombination med anæmi og trombocytopeni. Det bruges som lokal bestråling af et infiltreret organ i de sene stadier af sygdommen eller i fravær af effektiviteten af ​​lægemiddelbehandling.

Splenektomi er en ineffektiv, men anvendt metode i nærværelse af udtalt cytopeni i den generelle blodprøve i fravær af effektiviteten af ​​glukokortikoidbehandling såvel som når selve milten forstørres til en betydelig størrelse.

Prognose for kronisk lymfocytisk leukæmi

Til dato er der ikke identificeret nogen tilfælde af fuldstændig genopretning fra kronisk lymfocytisk leukæmi. Levealderen for patienter afhænger af mange faktorer såsom generel sundhed, køn, alder, rettidighed af diagnosen og effektiviteten af ​​den ordinerede behandling og varierer meget - fra flere måneder til flere årtier.

  • Fuldstændig eftergivelse - kendetegnet ved fravær af forgiftningssymptomer, normal størrelse på lymfeknuder, milt og lever, hæmoglobinindhold over 100 g / l, neutrofiler mere end 1,5 x 109 / l, blodplader over 100 × 109 / l. En forudsætning for fuldstændig remission er også et normalt myelogram (mængden af ​​lymfoide væv i biopsien overstiger ikke 30%), varigheden af ​​den opnåede tilstand er mindst to måneder.
  • Delvis remission - dette er en tilstand, der varer mindst to måneder, hvor antallet af lymfocytter i den generelle blodprøve kan reduceres med 50%, størrelsen af ​​milten og lymfeknuderne skal også halveres. Hæmoglobin-, neutrofil- og blodpladetal skal matche dem, der er i fuldstændig remission eller øges med 50% sammenlignet med blodprøven, inden behandlingen påbegyndes..
  • Sygdomsprogression - etableret i mangel af forbedring efter behandling, forringelse af patientens generelle tilstand, en stigning i sværhedsgraden af ​​symptomer såvel som manifestationen af ​​nye symptomer, overgangen af ​​sygdommen til en mere aggressiv form.
  • Stabilt sygdomsforløb - en tilstand, hvor der ikke er tegn på forbedring eller tegn på forringelse af patientens tilstand.
Når du bruger "COP" eller "CHOP" -regimerne, opnås komplette remissioner hos 30-50% af patienterne, men de er normalt kortvarige. FCR-programmet fører til remission i ca. 95% af tilfældene, og remission varer op til to år.

Hvordan manifesterer B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi sig??

En sygdom kendt som kronisk lymfocytisk leukæmi eller B-celle leukæmi er en onkologisk proces forbundet med ophobning af atypiske B-lymfocytter i blodet, lymfeknuder og lymfeknuder, knoglemarv, lever og milt. Det er den mest almindelige sygdom i leukæmigruppen..

Årsager til sygdommen

B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi er en farlig og mest almindelig type leukæmi

Det menes, at B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi hovedsageligt rammer europæere i en ret gammel alder. Mænd lider af denne sygdom meget oftere end kvinder - de har denne form for leukæmi 1,5-2 gange oftere.

Det er interessant, at repræsentanter for asiatiske nationaliteter, der bor i Sydøstasien praktisk talt ikke har denne sygdom. Årsagerne til denne funktion og hvad der gør folk fra disse lande så forskellige er stadig ikke fastslået i øjeblikket. I Europa og Amerika blandt repræsentanterne for den hvide befolkning er den årlige forekomst på 3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

Årsagerne til sygdommens debut er helt ukendte..

Et stort antal tilfælde registreres hos repræsentanter for samme familie, hvilket antyder, at sygdommen er arvet og forbundet med genetiske lidelser.

Afhængigheden af ​​sygdommens forekomst af stråling eller de skadelige virkninger af miljøforurening, de negative virkninger af farlig produktion eller andre faktorer er endnu ikke bevist.

Sygdomsymptomer

CLL - ondartet onkologisk sygdom

Eksternt kan B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi muligvis ikke forekomme i meget lang tid, eller dens tegn er simpelthen ikke opmærksomme på på grund af sløret og manglende udtryk.

De vigtigste symptomer på patologi:

  • Normalt bemærker patienter fra eksterne tegn et umotiveret fald i kropsvægt med en normal, sund og tilstrækkelig højt kalorieindhold. Du kan også have klager over kraftig svedtendens, som vises bogstaveligt med den mindste indsats.
  • Dernæst vises symptomer på asteni - svaghed, sløvhed, hurtig træthed, manglende interesse for livet, søvnforstyrrelser og normal opførsel, upassende reaktioner og adfærd.
  • Det næste symptom, som syge mennesker normalt reagerer på, er hævede lymfeknuder. De kan være meget store, komprimerede og består af grupper af noder. De forstørrede knudepunkter kan være bløde eller stramme at røre ved, men intern kompression observeres normalt ikke..
  • På senere stadier tilføjes en stigning i leveren og milten, organets vækst mærkes, beskrevet som en følelse af tyngde og ubehag. I de sidste faser udvikler anæmi sig, trombocytopeni vises, generel svaghed, svimmelhed og pludselig blødning øges.

Hos patienter med denne form for lymfocytisk leukæmi er immunsystemet meget deprimeret, så de er især modtagelige for forskellige forkølelser og infektionssygdomme. Af samme grund er sygdomme normalt vanskelige, de er langvarige og vanskelige at behandle..

Af de objektive indikatorer, der kan registreres i de tidlige stadier af sygdommen, kan leukocytose kaldes. Kun ved denne indikator kombineret med data fra en komplet anamnese kan lægen opdage de første tegn på sygdommen og begynde at behandle den.

Mulige komplikationer

Lanceret CLL er en trussel mod livet!

For det meste fortsætter B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi meget langsomt og har næsten ingen effekt på forventet levealder hos ældre patienter. I nogle situationer er der en ret hurtig progression af sygdommen, som skal begrænses ved brug af ikke kun stoffer, men også stråling..

Dybest set er truslen komplikationer forårsaget af en stærk svækkelse af immunsystemet. I denne tilstand kan enhver forkølelse eller mild infektion forårsage en meget alvorlig sygdom. Sådanne sygdomme er meget vanskelige at bære. I modsætning til en sund person er en patient, der lider af cellulær lymfocytisk leukæmi, meget modtagelig for enhver forkølelsessygdom, som kan udvikle sig meget hurtigt, være alvorlig og give alvorlige komplikationer..

Selv milde forkølelser kan være farlige. På grund af immunsystemets svaghed kan sygdommen hurtigt udvikle sig og kompliceres af bihulebetændelse, mellemørebetændelse, bronkitis og andre sygdomme. Lungebetændelse er særlig farlig, de svækker patienten meget og kan forårsage hans død.

Metoder til sygdomsdiagnose

Blodprøve er den vigtigste metode til diagnosticering af kronisk lymfocytisk leukæmi

Bestemmelse af sygdommen ved eksterne tegn, ultralyd og computertomografi bærer ikke fuldstændig information. Knoglemarvsbiopsi udføres også sjældent..

De vigtigste metoder til diagnosticering af sygdommen er som følger:

  • Gennemførelse af en specifik blodprøve (immunfænotypebestemmelse af lymfocytter).
  • Udfører en cytogenetisk undersøgelse.
  • Undersøgelse af biopsiprøver af knoglemarv, lymfeknuder og milt.
  • Stern punktering eller undersøgelse af myelogrammet.

Ifølge undersøgelsesresultaterne bestemmes sygdomsstadiet. Valget af en bestemt type behandling afhænger af det såvel som patientens forventede levetid. Ifølge moderne data er sygdommen opdelt i tre perioder:

  1. Trin A - ingen lymfeknudelæsioner overhovedet eller højst 2 berørte lymfeknuder. Fravær af anæmi og trombocytopeni.
  2. Trin B - i fravær af trombocytopeni og anæmi er der 2 eller flere berørte lymfeknuder.
  3. Trin C - trombocytopeni og anæmi registreres, uanset om der er en læsion i lymfeknuderne eller ej, samt antallet af berørte knuder.

Kronisk lymfocytisk leukæmibehandling

Kemoterapi er den mest effektive behandling for kræft

Ifølge mange moderne læger behøver B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi i de indledende faser ikke behov for specifik behandling på grund af milde symptomer og en lav effekt på patientens velbefindende.

Intensiv behandling begynder kun, når sygdommen begynder at udvikle sig og påvirker patientens tilstand:

  • Med en kraftig stigning i antallet og størrelsen af ​​de berørte lymfeknuder.
  • Med en stigning i lever og milt.
  • Hvis der diagnosticeres en hurtig stigning i antallet af lymfocytter i blodet.
  • Med en stigning i tegn på trombocytopeni og anæmi.

Hvis patienten begynder at lide af manifestationer af onkologisk forgiftning. Dette manifesterer sig normalt som et hurtigt uforklarligt vægttab, alvorlig svaghed, feber og nattesved..

Den vigtigste behandling for sygdommen er kemoterapi.

Indtil for nylig var det anvendte hovedmedicin Chlorbutin, i øjeblikket anvendes Fludara og cyclofosfamid, intensive cytostatika, med succes mod denne form for lymfocytisk leukæmi..

En god måde at behandle sygdom på er at bruge bioimmunoterapi. Det bruger monoklonale antistoffer, som giver dig mulighed for selektivt at ødelægge kræftceller og lade sunde celler være intakte. Denne teknik er progressiv og kan forbedre patientens kvalitet og forventede levetid..

Flere oplysninger om leukæmi kan findes i videoen:

Hvis alle andre metoder ikke viste de forventede resultater, og sygdommen fortsætter med at udvikle sig, bliver patienten værre, der er intet andet valg end at bruge høje doser af aktiv "kemi" efterfulgt af overførsel af hæmatopoietiske celler.

I de vanskelige tilfælde, når patienten lider af svære hævede lymfeknuder, eller der er mange af dem, kan brugen af ​​strålebehandling være indikeret. Når milten forstørres skarpt, bliver smertefuld og faktisk ikke udfører sine funktioner, anbefales det at fjerne det.

Forebyggelse for at hjælpe med at forlænge levetiden og reducere risici

På trods af at kronisk B-celle lymfocytisk leukæmi er en onkologisk sygdom, kan du leve med den i mange år ved at opretholde normale kropsfunktioner og nyde livet fuldt ud. Men til dette er det nødvendigt at træffe visse foranstaltninger:

  1. Du er nødt til at tage sig af dit helbred og søge lægehjælp, hvis de mindste mistænkelige symptomer vises. Dette vil hjælpe med at identificere sygdommen i de tidlige stadier og forhindre dens spontane og ukontrollerede udvikling..
  2. Da sygdommen i høj grad påvirker arbejdet i patientens immunsystem, skal han beskytte sig så meget som muligt mod forkølelse og infektioner af enhver art. I nærværelse af infektion eller kontakt med syge mennesker, infektionskilder, kan lægen ordinere brugen af ​​antibiotika.
  3. For at beskytte sit helbred skal en person undgå potentielle infektionskilder, steder for store sammenkomster af mennesker, især i perioder med massive epidemier.
  4. Levestedet er også vigtigt - rummet skal rengøres regelmæssigt, patienten skal overvåge renheden af ​​sin krop, tøj og sengelinned, da alt dette kan være infektionskilder..
  5. Patienter med denne sygdom bør ikke være i solen og forsøge at beskytte sig mod dens skadelige virkninger..
  6. For at opretholde immunitet har du også brug for en ordentlig afbalanceret diæt med en overflod af vegetabilske fødevarer og vitaminer, afvisning af dårlige vaner og moderat fysisk aktivitet, hovedsageligt i form af gåture, svømning, let gymnastik.

En patient med en sådan diagnose skal forstå, at hans sygdom ikke er en sætning, at han kan leve med ham i mange år ved at bevare ånden og kroppen, klarhed i sindet og et højt niveau af effektivitet..

Har du fundet en fejl? Vælg det og tryk på Ctrl + Enter for at fortælle os.

Kommentarer

Min bror blev diagnosticeret med dette. Nu gennemgår han kemoterapi med hollandsk medicin. Vi håber, at det vil hjælpe. Lymfeknuder omkring halsen er meget forstørrede. Alle test blev udført, hvor de fandt noder i milten, omkring leveren..

Tak for de nødvendige forklaringer! Jeg skal bemærke, at i maj sidste år blev Botkin Hospital - B-celle lymfocytisk leukæmi 91.1 diagnosticeret i retning af den regionale hæmatolog - ifølge klassificeringen af ​​sundhedsministeriet - på baggrund af forskning: immunfænotypebestemmelse af perifere blodlymfocytter, trepanobiopsy af knoglemarv blev ikke udført, selvom det også havde retning for sådan forskning. Dette spørgsmål, hvordan man går videre, blev besluttet der af den velkendte onkhematolog - Lazarev I.V., der anbefalede at udføre PET CT for at vurdere situationen. Den vigtigste hæmatolog i vores distrikt Polyklinik begrænsede sig imidlertid til resultaterne af ultralyd og CT - tre gange, blodprøver med forskellig intensitet og specificitet, henvisning til Institut for Hæmatologi fra Sundhedsministeriet for detaljerede yderligere tests, hvis navn jeg vil angive næste gang, og begyndte behandlingen i 6 måneder for at sikre mindst delvis remission. Til disse formål har jeg allerede passeret dropperen fire gange på hospitalet i poliklinikken i to til tre timer med infusion af Tavegil og dexamethason sammen med Acellobia i saltvand. 800 ml. Og tre gange modtaget kemoterapi med sådanne midler som Endoxan, Darbines og Allopurinol. Latran var ikke påkrævet. En måned blev savnet, fordi jeg havde en immunitet og et tab på 20 kg i vægt - en uforståelig komplikation med lungerne og en høj kropstemperatur, som et resultat, som jeg instruerede af hæmatologen, tog jeg en ladningsdosis i fem dage i træk - Levodimexide og andre lægemidler - antibiotika med en lang række effekter Derudover blev et konstant indtag af Acyclovir anbefalet til mig for at eliminere herpes og helvedesild - Zoster, som blev diagnosticeret tidligt af en regional kirurg. Jeg skal bemærke, at som en tidligere amatøratlet, selvom min alder nærmer sig 73 år, opstod denne situation den 8. maj sidste år, da jeg som sædvanlig - ud over regelmæssige besøg i fitnesscentret, trænede på et inversionsbord - hjemme, og pludselig følte jeg akut smerte i venstre underliv - på miltstedet. I begyndelsen troede lægerne og palperede tykkelsen af ​​den faldne del af underlivet, at det var divertikulose i tyktarmen eller rettere endda en brok. men der var ingen, og "på lur" fjernede galdeblæren, som aldrig gjorde ondt. Situationen er kompliceret af det faktum, at omend unøjagtigt, men jeg blev diagnosticeret - helet hjerteinfarkt og koronar hjertesygdom - på baggrund af to tidligere undersøgelser - EKG. Under alle omstændigheder er jeg nødt til at tage B-adrenerge blokkere som Atenolol og Lokren for at stoppe arytmi af hjerteaktivitet, der konstant generer mig. Hvad er din mening om mine oplysninger, og kan det yderligere afklare problemerne med behandling, livsstil og sandsynligt helbredelse med en sådan diagnose som - B-celle lymfocytisk leukæmi - trin B, som bestemt af den første af mine hæmatologer.

Kronisk lymfocytisk leukæmi

Kronisk lymfocytisk leukæmi er en onkologisk sygdom ledsaget af akkumulering af atypiske modne B-lymfocytter i perifert blod, lever, milt, lymfeknuder og knoglemarv. I de indledende faser manifesterer det sig som lymfocytose og generaliseret lymfadenopati. Med progressionen af ​​kronisk lymfocytisk leukæmi observeres hepatomegali og splenomegali såvel som anæmi og trombocytopeni, manifesteret af svaghed, træthed, petechial blødning og øget blødning. Der er hyppige infektioner på grund af nedsat immunitet. Diagnosen stilles på basis af laboratorietest. Behandling - kemoterapi, knoglemarvstransplantation.

ICD-10

  • Årsager
  • Patogenese
  • Klassifikation
  • Symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi
  • Komplikationer
  • Diagnostik
  • Behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi
  • Vejrudsigt
  • Behandlingspriser

Generel information

Kronisk lymfocytisk leukæmi er en sygdom fra gruppen af ​​ikke-Hodgkins lymfomer. Det ledsages af en stigning i antallet af morfologisk modne, men defekte B-lymfocytter. Kronisk lymfocytisk leukæmi er den mest almindelige form for hæmoblastose og tegner sig for en tredjedel af al leukæmi diagnosticeret i USA og europæiske lande. Mænd lider oftere end kvinder. Topincidensen forekommer i en alder af 50-70 år, i denne periode påvises ca. 70% af det samlede antal kroniske lymfocytiske leukæmier.

Unge patienter lider sjældent inden 40 år, det første symptom på sygdommen forekommer kun hos 10% af patienterne. I de senere år har eksperter bemærket noget "foryngelse" af patologi. Det kliniske forløb af kronisk lymfocytisk leukæmi er meget variabelt, det er muligt både et langvarigt fravær af progression og en ekstremt aggressiv variant med et fatalt resultat inden for 2-3 år efter diagnosen. Der er en række faktorer, der forudsiger sygdomsforløbet. Behandlingen udføres af specialister inden for onkologi og hæmatologi.

Årsager

Årsagerne til begivenheden er ikke endelig afklaret. Kronisk lymfocytisk leukæmi betragtes som den eneste leukæmi med et ubekræftet forhold mellem sygdomsudviklingen og ugunstige miljøfaktorer (ioniserende stråling, kontakt med kræftfremkaldende stoffer). Eksperter mener, at den vigtigste faktor, der bidrager til udviklingen af ​​kronisk lymfocytisk leukæmi, er en arvelig disposition. Typiske kromosomale mutationer, der forårsager skade på onkogener i den indledende fase af sygdommen, er endnu ikke identificeret, men undersøgelser bekræfter sygdommens mutagene natur.

Patogenese

Det kliniske billede af kronisk lymfocytisk leukæmi skyldes lymfocytose. Årsagen til lymfocytose er udseendet af et stort antal morfologisk modne, men immunologisk defekte B-lymfocytter, der ikke er i stand til at give humoral immunitet. Det blev tidligere antaget, at unormale B-lymfocytter i kronisk lymfocytisk leukæmi er langlivede celler og sjældent gennemgår opdeling. Derefter blev denne teori afvist.

Undersøgelser har vist, at B-lymfocytter formere sig hurtigt. Hver dag i patientens krop dannes 0,1-1% af det samlede antal atypiske celler. Forskellige cellekloner påvirkes hos forskellige patienter, derfor kan kronisk lymfocytisk leukæmi betragtes som en gruppe af nært beslægtede sygdomme med en fælles etiopathogenese og lignende kliniske symptomer..

Når man studerer celler, afsløres en bred vifte. Materialet kan være domineret af brede plasma- eller smalplasmaceller med unge eller skrumpede kerner, næsten farveløs eller farvestrålende granulær cytoplasma. Spredning af unormale celler forekommer i pseudofollikler - klynger af leukæmiceller placeret i lymfeknuder og knoglemarv.

Årsagerne til cytopeni i kronisk lymfocytisk leukæmi er autoimmun ødelæggelse af blodlegemer og undertrykkelse af stamcelleproliferation på grund af en stigning i niveauet af T-lymfocytter i milten og perifert blod. Derudover kan ødelæggelse af blodceller i nærvær af dræberegenskaber være forårsaget af atypiske B-lymfocytter.

Klassifikation

Under hensyntagen til symptomer, morfologiske tegn, progression og respons på terapi skelnes der mellem følgende former for sygdommen:

  • Kronisk lymfocytisk leukæmi med et godartet forløb. Patientens tilstand forbliver tilfredsstillende i lang tid. Der er en langsom stigning i antallet af leukocytter i blodet. Det kan tage flere år eller endda årtier fra diagnosetidspunktet til en stabil forstørrelse af lymfeknuderne. Patienter er fortsat i stand til at arbejde og deres sædvanlige livsstil.
  • Den klassiske (progressive) form for kronisk lymfocytisk leukæmi. Leukocytose opbygges over måneder, ikke år. Der er en parallel stigning i lymfeknuder.
  • Tumorform af kronisk lymfocytisk leukæmi. Et særpræg ved denne form er en mild leukocytose med en markant stigning i lymfeknuder.
  • Knoglemarvsform af kronisk lymfocytisk leukæmi. Progressiv cytopeni påvises i fravær af forstørrelse af lymfeknuder, lever og milt.
  • Kronisk lymfocytisk leukæmi med forstørret milt.
  • Kronisk lymfocytisk leukæmi med paraproteinæmi. Symptomer på en af ​​de ovennævnte former for sygdommen bemærkes i kombination med monoklonal G- eller M-gammopati.
  • Præ-lymfocytisk form for kronisk lymfocytisk leukæmi. Et særpræg ved denne form er tilstedeværelsen af ​​lymfocytter indeholdende nukleoler i blod- og knoglemarvsudstrygninger, vævsprøver af milten og lymfeknuder.
  • Hårcelle leukæmi. Afsløret cytopeni og splenomegali i fravær af forstørrede lymfeknuder. Mikroskopisk undersøgelse afslører lymfocytter med en karakteristisk "ungdommelig" kerne og "ujævn" cytoplasma med pauser, skulpterede kanter og spirer i form af hår eller villi.
  • T-celleform af kronisk lymfocytisk leukæmi. Det observeres i 5% af tilfældene. Det ledsages af leukæmisk infiltration af dermis. Forløber normalt hurtigt.

Der er tre faser af kliniske stadier af kronisk lymfocytisk leukæmi: indledende, detaljerede kliniske manifestationer og terminal.

Symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi

I den indledende fase er patologien asymptomatisk og kan kun påvises ved blodprøver. I flere måneder eller år har en patient med kronisk lymfocytisk leukæmi lymfocytose på 40-50%. Antallet af leukocytter er tæt på normens øvre grænse. I normal tilstand forstørres ikke perifere og viscerale lymfeknuder. I perioden med smitsomme sygdomme kan lymfeknuderne midlertidigt øges, og efter bedring falder de igen. Det første tegn på progression af kronisk lymfocytisk leukæmi er en stabil forstørrelse af lymfeknuderne, ofte i kombination med hepatomegali og splenomegali..

For det første påvirkes de cervikale og aksillære lymfeknuder, derefter knuderne i mediastinum og mavehulen og derefter i lysken. Palpation afslører bevægelige smertefri tætte elastiske formationer, der ikke klæbes til huden og nærliggende væv. Knudernes diameter i kronisk lymfocytisk leukæmi kan variere fra 0,5 til 5 centimeter eller mere. Store perifere lymfeknuder kan svulme op med dannelsen af ​​en synlig kosmetisk defekt. Med en signifikant stigning i lever-, milt- og viscerale lymfeknuder kan kompression af de indre organer observeres ledsaget af forskellige funktionelle lidelser.

Patienter med kronisk lymfocytisk leukæmi klager over svaghed, urimelig træthed og nedsat arbejdsevne. Ifølge blodprøver bemærkes en stigning i lymfocytose op til 80-90%. Antallet af erytrocytter og blodplader forbliver normalt inden for det normale interval, hos nogle patienter påvises mindre trombocytopeni. I de senere stadier af kronisk lymfocytisk leukæmi bemærkes vægttab, nattesved og en stigning i temperatur til subfebrilt antal. Immunitetsforstyrrelser er karakteristiske. Patienter lider ofte af forkølelse, blærebetændelse og urethritis. Der er en tendens til suppuration af sår og hyppig dannelse af bylder i det subkutane fedtvæv.

Alvorlige infektionssygdomme bliver ofte dødsårsagen i kronisk lymfocytisk leukæmi. Betændelse i lungerne er mulig ledsaget af et sammenbrud i lungevævet og grove ventilationsforstyrrelser. Nogle patienter udvikler ekssudativ pleurisy, som kan kompliceres ved brud eller kompression af thorax lymfekanalen. En anden almindelig manifestation af avanceret kronisk lymfocytisk leukæmi er helvedesild, som i alvorlige tilfælde bliver generaliseret og fanger hele overfladen af ​​huden og undertiden slimhinder. Lignende læsioner kan observeres med herpes og skoldkopper.

Komplikationer

Blandt de mulige komplikationer af kronisk lymfocytisk leukæmi er infiltration af den vestibulære cochlea nerve ledsaget af hørelidelser og tinnitus. I terminalfasen af ​​kronisk lymfocytisk leukæmi kan infiltration af hjernehinde, medulla og nerverødder observeres. Blodprøver afslører trombocytopeni, hæmolytisk anæmi og granulocytopeni.

Transformation af kronisk lymfocytisk leukæmi til Richters syndrom er mulig - diffust lymfom, manifesteret af den hurtige vækst af lymfeknuder og dannelsen af ​​foci uden for lymfesystemet. Cirka 5% af patienterne overlever for at udvikle lymfom. I andre tilfælde opstår døden fra infektiøse komplikationer, blødning, anæmi og kakeksi. Nogle patienter med kronisk lymfocytisk leukæmi udvikler alvorlig nyresvigt på grund af infiltration af renal parenkym.

Diagnostik

I halvdelen af ​​tilfældene opdages patologi tilfældigt under undersøgelse for andre sygdomme eller under en rutinemæssig undersøgelse. Ved stilling tages der højde for klager, anamnese, data om fysisk undersøgelse, resultater af blodprøver og immunophenotyping. Det diagnostiske kriterium for kronisk lymfocytisk leukæmi er en stigning i antallet af leukocytter i blodprøven op til 5 × 109 / l i kombination med karakteristiske ændringer i immunfænotypen af ​​lymfocytter. Mikroskopisk undersøgelse af en blodudstrygning afslører små B-lymfocytter og Humprechts skygger, muligvis i kombination med atypiske eller store lymfocytter. Immunophenotyping bekræfter tilstedeværelsen af ​​celler med en afvigende immunophenotype og klonalitet.

Bestemmelse af scenen for kronisk lymfocytisk leukæmi udføres på basis af kliniske manifestationer af sygdommen og resultaterne af en objektiv undersøgelse af perifere lymfeknuder. For at udarbejde en behandlingsplan og vurdere prognosen i kronisk lymfocytisk leukæmi udføres cytogenetiske undersøgelser. Hvis du har mistanke om Richters syndrom, udføres en biopsi. For at bestemme årsagerne til cytopeni udføres sternær punktering af knoglemarven efterfulgt af mikroskopisk undersøgelse af punctatet.

Behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi

I de indledende faser af kronisk lymfocytisk leukæmi anvendes forventede taktikker. Patienter ordineres til en undersøgelse hver 3-6 måned. I mangel af tegn på progression er de begrænset til observation. En indikation for aktiv behandling er en stigning i antallet af leukocytter med det halve eller mere inden for seks måneder. Hovedbehandlingen ved kronisk lymfocytisk leukæmi er kemoterapi. Den mest effektive lægemiddelkombination er normalt rituximab, cyclophosphamid og fludarabin.

Med det vedvarende forløb af kronisk lymfocytisk leukæmi ordineres store doser kortikosteroider, knoglemarvstransplantation udføres. Hos ældre patienter med svær somatisk patologi kan brugen af ​​intensiv kemoterapi og knoglemarvstransplantation være vanskelig. I sådanne tilfælde gives chlorambucil monokemoterapi, eller dette lægemiddel anvendes i kombination med rituximab.

I kronisk lymfocytisk leukæmi med autoimmun cytopeni ordineres prednisolon. Behandlingen udføres, indtil patientens tilstand forbedres, mens behandlingsforløbet varer mindst 8-12 måneder. Efter en stabil forbedring af patientens tilstand stoppes behandlingen. Indikationen til genoptagelse af terapi er kliniske symptomer og laboratoriesymptomer, der indikerer sygdommens progression.

Vejrudsigt

Kronisk lymfocytisk leukæmi betragtes som en næsten uhelbredelig langvarig nuværende sygdom med en relativt tilfredsstillende prognose. I 15% af tilfældene er der et aggressivt forløb med en hurtig stigning i leukocytose og progression af kliniske symptomer. Døden i denne form for kronisk lymfocytisk leukæmi forekommer inden for 2-3 år. I andre tilfælde er der en langsom progression, den gennemsnitlige forventede levetid fra diagnosetidspunktet varierer fra 5 til 10 år. Med et godartet forløb kan levetiden være flere årtier. Efter behandlingsforløbet observeres forbedring hos 40-70% af patienterne med kronisk lymfocytisk leukæmi, men komplette remissioner opdages sjældent.