Lymfom som sygdom

Angioma

Lymfesystemet dækker ligesom kredsløbssystemet hele menneskekroppen. Lymf transporterer immunceller gennem kroppen og hjælper med at introducere visse stoffer i kredsløbet. På mange måder bestemmer dette systems arbejde effektiviteten af ​​immunitet..

Hvad er lymfom: noget terminologi

Lymfom er en hel gruppe tumorer i lymfeknuder og lymfoide væv, der adskiller sig i graden af ​​malignitet. Imidlertid mener specialister med dette udtryk forskellige neoplasier, der består af lymfocytter eller prolymfocytter. Sådanne tumorer er kendetegnet ved et relativt godartet forløb og en ret sjælden malignitet i processen..

Absolut godartede neoplasmer kaldes normalt lymfocytom, ondartede - lymfosarkom. Brugen af ​​ordet "kræft" i forhold til lymfom er ikke helt korrekt. Hvis vi taler om kræft i lymfeknuderne, mener eksperter højgradigt lymfom eller lymfosarkom..

Etiologi og patogenese af sygdommen

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​patologi er ikke fastslået. Lymfom som sygdom forekommer med en række disponerende faktorer. De er ikke den sande årsag, men skaber gunstige betingelser for dets udseende og progression. Især en vigtig rolle spilles af:

  • patientens alder og køn (sygdommen diagnosticeres oftere hos ældre mennesker, især mænd);
  • virusinfektioner, især tilstedeværelsen af ​​Epstein-Barr-virus, T-lymfotropisk virus eller HIV;
  • eksterne kræftfremkaldende faktorer - kemikalier, for eksempel pesticider, herbicider, benzen, lakker, opløsningsmidler, polyvinylchlorid, dioxin;
  • tager immunsuppressiva - lægemidler, der undertrykker immunsystemets aktivitet, som ofte ordineres til patienter med autoimmune patologier (lupus erythematosus, reumatoid arthritis osv.);
  • immundefekttilstande, både medfødte og erhvervede former (på baggrund af HIV-infektion efter stråling eller kemoterapi).

I udviklingen af ​​lymfom spiller genetiske abnormiteter - translokationer - også en rolle. Dette er kromosomale mutationer, hvor segmenter udveksles mellem to ikke-homologe kromosomer. Som et resultat er apoptose, spredning eller differentiering af lymfocytter svækket på ethvert stadium af lymfogenese.

Senere akkumuleres umodne celler i lymfeknuder og indre organer, hvor der er lymfoide væv (milt, mave, tarm, lunger, lever), der danner en tumor. Efterhånden som patologien skrider frem, forekommer metastase på samme måde som i andre typer kræft, der påvirker de indre organer og knoglemarv.

Klassificering af lymfomer

Der er ingen enkelt klassificering af lymfomer. Eksperter bruges til at skelne mellem Hodgkins sygdom og ikke-Hodgkins lymfomer. Imidlertid afspejler et sådant system ikke alle funktionerne i patologien. Derudover var det sædvanligt at opdele gruppen af ​​ikke-Hodgkins lymfomer i tumorer med høj og lav malignitet. I henhold til procesens aggressivitet skelnes ikke-Hodgkin-lymfomer:

  • indolente (træg) lymfomer (lymfocytisk, follikulær);
  • aggressiv (diffuse store celle- og diffuse blandede lymfomer);
  • meget aggressiv (Burkitts lymfom, T-celle leukæmi, marginale, aplastiske lymfomer).

Hidtil har WHO udviklet en moderne klassifikation, der inkluderer mere end 80 typer ikke-Hodgkins lymfomer. De er kendetegnet ved graden af ​​cellemodenhed og deres oprindelse. Opdelingen efter type forekommer afhængigt af tilstedeværelsen af ​​Reed - Sternberg - Berezovsky-celler: det afhænger stort set af, hvordan lymfom udvikler sig og ser ud, hvordan og hvordan man behandler det. Hodgkins lymfom eller lymfogranulomatose er ikke rigtig et lymfom i sig selv. Cellerne i dette neoplasma er af makrofag og monocytisk oprindelse, ikke lymfocytisk. Derfor betragtes sygdommen separat, men stadig inden for rammerne af ondartede svulster i lymfevævet, hvor den udvikler sig. Efter oprindelse er lymfomer primære og sekundære og efter vækstkilden - T- og B-celle. Derudover skelnes neoplasmerne ved udbredelsen af ​​den patologiske proces: nodulært (follikulært) lymfom, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​små sæler i lymfeknuden og diffus tumor, hvor mange grupper af lymfeknuder og indre organer påvirkes..

Stadier af lymfom

I sin udvikling gennemgår lymfom fire stadier. De adskiller sig i specifikke egenskaber: udbredelsen af ​​den patologiske proces, graden af ​​skade på indre organer og det kliniske billede..

  • Trin et. Besejr en eller flere noder i en bestemt gruppe. Dette trin inkluderer også en enkelt lokal tumor i ethvert indre organ uden metastaser til de nærmeste lymfeknuder.
  • Trin to. Involvering i den patologiske proces af to lymfeknuder fra forskellige grupper, men placeret på den ene side af membranen. Dette inkluderer også neoplasmer, der har påvirket en lymfeknude og et nærliggende organ.
  • Tredje fase. Inddragelse af to eller flere lymfeknuder placeret på modsatte sider af mellemgulvet. Dette stadium inkluderer lymfomer, hvor man finder et samtidig nederlag af lymfeknuder i forskellige grupper og ethvert organ i nærheden.
  • Fjerde etape. Den patologiske proces påvirker flere organer på én gang, som ligger i betydelig afstand fra det primære tumorfokus.

Det er kræftstadierne, der bestemmer behandlingens taktik..

Symptomer

Det kliniske billede består af specifikke tegn på lymfom og generelle symptomer.

  • Hævede lymfeknuder, Oftest påvirkes de cervikale og occipitale grupper af knuder, sjældnere - aksillær, subclavian og inguinal. De har en tæt konsistens, mobile, smertefri, tilbøjelige til dannelsen af ​​store konglomerater.
  • Forhøjet temperatur. Vises uden åbenbar grund. Langvarig subfebril tilstand vedvarer i flere måneder og er ikke lettet ved at tage antipyretiske lægemidler. I terminalfaser kan temperaturen stige til 39 ° С.
  • Overdreven sveden. Sveden er værre om natten. Det er undertiden så rigeligt (stærkt), at det bliver vådt undertøj og sengetøj.
  • Vægttab. Det forekommer som et resultat af metaboliske lidelser. Ofte forværres situationen af ​​en forringelse af appetitten, kvalme, opkastning og en følelse af fuld mave - symptomer, der udvikler sig med skade på fordøjelsessystemet. I de terminale stadier er kakeksi mulig - ekstrem udtømning af kroppen.
  • Smerte. Ukarakteristisk tegn. Dets natur og lokalisering afhænger af tumorens placering. Patienter kan være bekymrede over smerter i ryg, bryst, mave, men ofte klager de over hovedpine.
  • Kløende hud. Først er det lokalt, men efterhånden som patologien skrider frem, bliver den generaliseret. Det intensiveres om natten, men gider praktisk talt ikke om dagen. Det kan være af forskellig intensitet, op til en utålelig brændende fornemmelse og ridser til blod. Kløe kan vedblive selv i stadiet med stabil remission..
  • Svaghed og træthed. De vises uden nogen åbenbar grund og er ikke forbundet med fysisk overarbejde. Ofte ledsages de af apati og døsighed..
  • Polymorfe hududslæt. Et karakteristisk træk ved hudlymfomer.

Hvis du bemærker lignende symptomer hos dig selv, skal du konsultere en læge. Lymfom behandles med succes tidligt.

Komplikationer

De fleste komplikationer af ikke-Hodgkins lymfomer er forbundet med tumorens store størrelse, som gradvist komprimerer organerne, hvilket fører til livstruende tilstande.

  • Skader på mediastinum lymfeknuder. Kompression af luftrøret og spiserøret, udvikling af syndromet med kompression af den overlegne vena cava, der er fyldt med blødning, hjernesymptomer og dysfunktion i høre- og øjenmotoriske nerver.
  • Nederlaget for de intra-abdominale og retroperitoneale lymfeknuder. Tarmobstruktion, lymfostase i den nedre halvdel af bagagerum og ben, udvikling af obstruktiv gulsot, kompression af urinlederen.
  • Spiring i væggene i maven og tarmene. Blødning og peritonitis.

Lymfomer med et aggressivt forløb er kendetegnet ved det tidlige udseende af metastaser i rygmarven og hjernen såvel som i leveren og knoglerne..

Diagnostik

Lymfomer diagnosticeres og behandles af onkohematologer. Grundlaget for det kliniske billede ud over forstørrede lymfeknuder er en slags triade: feber, overdreven svedtendens og urimeligt vægttab. Normalt beskriver patienten alt dette til lægen på tidspunktet for indsamling af klager. For at bekræfte diagnosen ordinerer specialister en yderligere undersøgelse, der består af laboratorietests og instrumentelle metoder.

  • Klinisk blodprøve. Med lymfom er der et fald i antallet af røde blodlegemer, lymfocytter og hæmoglobin. Niveauet af eosinofiler og blodplader stiger.
  • Blodkemi, inklusive leverfunktionstest og bestemmelse af proteinfraktioner. Øget alkalisk phosphatase, kreatinin og LDH enzym.
  • Blodprøve for tumormarkører. Påvisning af beta2-mikrobulin og dets koncentration er direkte proportional med sværhedsgraden af ​​den patologiske proces.
  • Ultralyd organer i bughulen, mediastinum og store lymfeknuder. Det er nødvendigt at afklare sygdommens forekomst og graden af ​​involvering af indre organer i processen.
  • CT, PET-CT og MR. Undersøgelser af indre organer og lymfeknuder. Giver mere nøjagtige oplysninger end ultralyd om tumorens struktur og ændringer i kroppen.
  • Røntgen. Udfør i fremre og laterale fremspring. Med lymfom med læsioner af de intrathoracale lymfeknuder vil forstørrelsen af ​​skyggen af ​​mediastinum være synlig på billederne.
  • Biopsi. Prøveudtagning af materiale til cytologi, histologi såvel som til cytogenetiske og immunhistokemiske tests. Bestem typen af ​​unormale celler, malignitetsgraden og fasen af ​​neoplasma.
  • Knoglescintigrafi. Udført for at opdage metastaser.
  • Lymfoscintigrafi. Afslører funktionerne i lymfesystemets struktur og funktion.

Med lokaliserede former for lymfom er konsultationer af specialiserede specialister nødvendige: ØNH, gastroenterolog, mammolog osv..

Behandling

Afhængigt af typen og formen af ​​lymfom vælges metode og varighed af behandlingen. For eksempel udvikler B-celleformen sig meget hurtigt, og behandlingen skal startes så hurtigt som muligt (på trin 1), og follikulær form er en ekstremt langsomt progressiv type. I modsætning til de fleste kræftformer har lymfom en usædvanlig egenskab: tumorer, der vokser hurtigt og heler lige så hurtigt. Naturligvis bør terapi startes så hurtigt som muligt, og med rettidig diagnose er patientens chancer for bedring meget høje. De vigtigste behandlinger for lymfomer er:

  • Kemoterapi. Polykemoterapi (multikomponent) kan være en uafhængig behandlingstype eller gå i kombination med strålebehandling, hvilket giver en mere stabil og langvarig remission. Ofte er hormonbehandling inkluderet i kemoterapikurser.
  • Strålebehandling. Ødelæggelse af unormale celler ved hjælp af gammastråling. Som monoterapi bruges den kun til lokaliserede former og lav aggressivitet af den patologiske proces. Det bruges også som en palliativ metode, når anden behandling er umulig..
  • Kirurgi. De griber kun til det i tilfælde af en isoleret læsion af ethvert organ. Normalt udføres udvidede og kombinerede resektioner, som er af radikal karakter. Denne behandlingsmetode skal suppleres med et kemoterapiforløb..

Alternative behandlinger for lymfomer inkluderer:

  • Immunokemoterapi. Kombination af immun- og kemoterapi. Normalt introduceres immunforberedelser først: interferon, interleukiner, kolonistimulerende faktorer eller monoklonale antistoffer og derefter cytostatika. En sådan ordning svækker deres immunsuppressive egenskaber, øger atypiske cellers følsomhed over for lægemidler og forhindrer udviklingen af ​​kemoresistens. Imidlertid, hvis det er nødvendigt at reducere størrelsen af ​​tumoren, administreres cytostatika først..
  • Knoglemarvstransplantation og perifer stamcelleinjektion. Disse metoder bruges primært til at konsolidere remission..

Lymfom kan helbredes. Ved et rettidsbesøg hos en læge er overlevelsesgraden ekstremt høj. Derfor, hvis du har mistanke om, at du har usædvanlige symptomer, skal du hurtigst muligt finde ud af, hvad en specialist er, hvad det er. Fagfolk fra klinikker, der samarbejder med Doctors Online-tjenesten, er klar til at rådgive patienten, diagnosticere og ordinere behandling. Hvis du har brug for kvalificeret lægehjælp, bedes du kontakte os.

Lymfom behandling

Lymfom er en kræft, hvor lymfocytter (celler i immunsystemet) påvirkes. I nogle tilfælde kan det kaldes kræft i lymfesystemet, men dette er en misvisende betegnelse, da tumorer, der stammer fra epitelvæv, henvises til kræft, og udtrykket lymfom bruges til ondartede svulster i lymfesystemet. Der er mange typer lymfomer, deres behandling afhænger af sygdomstypen, stadium, respons på tidligere behandling, hvis nogen, patientens alder og generelle helbred. Det vil sige, fremgangsmåden kan variere fra simpel observation til højdosis kemoterapi og hæmatopoietisk stamcelletransplantation..

Elenas feedback om behandlingen af ​​lymfom på den europæiske kræftklinik

Se testimonialen fra en af ​​patienterne om behandlingen af ​​lymfom på den europæiske kræftklinik:

Typer af lymfomer

Alle lymfomer er opdelt i to store grupper - Hodgkins og ikke-Hodgkins. Hodgkins lymfomer er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​specielle Berezovsky-Sternberg-celler i tumorvævet. Ikke-Hodgkins lymfomer er en meget forskelligartet gruppe af tumorer, der også falder i to store undergrupper - T-celle og B-celle.

Af kursets art er ikke-Hodgkin lymfomer opdelt i følgende typer:

  • Godartede lymfomer eller indolente. De udvikler sig meget langsomt, men er meget vanskelige at helbrede radikalt..
  • Aggressive lymfomer. I dette tilfælde udvikler sygdommen uundgåeligt og fører til patientens død, hvis den ikke behandles. Med sådanne lymfomer er kemoterapi påkrævet..
  • Super-aggressive former. Med sådanne tumorer udvikler sygdommen sig meget hurtigt i mangel af behandling, og ondartede celler spredes næsten lynhurtigt i hele kroppen. Døden kan forekomme inden for måneder eller endda uger efter sygdommens begyndelse. For at besejre sygdommen er der behov for drastiske foranstaltninger, såsom kemoterapi med høj dosis med stamcelletransplantation.

Lymfom symptomer

Tegnene på lymfom kan være meget forskellige, men de kan alle grupperes i tre store grupper:

  • Lymfadenopati eller forstørrede lymfeknuder. En hel del situationer opstår, når de første symptomer på lymfom er smertefri hævede lymfeknuder. I dette tilfælde går patienten til lægen, og diagnosen fastlægges ret hurtigt. Der er dog tilfælde, hvor lymfadenopati påvirker indre lymfeknuder, der ikke er tilgængelige for palpation eller undersøgelse. De kan kun påvises ved hjælp af ultralyd, CT eller MR, og dette symptom kan muligvis ikke detekteres.
  • B-symptomer er en triade af symptomer, der er det mest specifikke tegn på lymfom. Dette inkluderer nattesved (sveden kan være meget alvorlig, til det punkt, at patienten vågner op på en pude gennemblødt af sved), uforklarligt vægttab og feber, der ikke er forbundet med en smitsom sygdom.
  • Symptomer der udvikler sig, når lymfom udvides uden for lymfesystemet og spredes til indre organer. Ved inddragelse af centralnervesystemet kan det være hovedpine, opkastning, synsforandringer. Hvis lungerne er involveret i processen - hoste, åndenød. Således vil symptomerne afhænge af, hvilke organer eller systemer der er påvirket..

Sådan diagnosticeres lymfom

Der er ingen screeningstest til diagnosticering af lymfomer. Normalt stilles diagnosen baseret på resultaterne af undersøgelsen, som lægen ordinerer til patienten, efter at han har dukket op med klager over symptomer på en "virusinfektion".

Blodprøver, en biopsi af lymfeknuden hjælper med at etablere den korrekte diagnose (de udføres på forskellige måder: med en nål, fjerner lymfeknuden helt eller delvist). I nogle tilfælde kræves en rød knoglemarvsbiopsi.

Det er muligt at detektere foci ved hjælp af CT, MR, ultralyd, positronemissionstomografi (PET).

Hodgkins lymfombehandling i Moskva

Med Hodgkins lymfom i de tidlige stadier udføres behandlingen i henhold til ABVD-ordningen. Dette er en kombination af kemoterapimedicin:

  • adriamycin (doxorubicin),
  • bleomycin,
  • vinblastin
  • dacarbazin.

De injiceres alle med en dropper. Hvert kursus tager 4 uger. Patienten kan have brug for 4-6 kurser, dvs. behandlingen af ​​lymfom i Moskva vil vare 4-6 måneder.

Kemoterapi i henhold til ABVD-ordningen fører til immundefekt og modtagelighed for infektioner, træthed, svaghed, flere blå mærker, hudreaktioner (rødme, mørkfarvning osv.), Hårtab, infertilitet, lysfølsomhed osv. Udover kemoterapi skal patienter med Hodgkins lymfom har brug for strålebehandling.

Prognosen i de tidlige stadier er god, mange mennesker formår at gå i langvarig remission, det vil sige at komme sig. En mere nøjagtig prognose kan kun gives af en læge, der tager højde for patientens alder, niveauet af hæmoglobin, lymfocytter, albumin osv..

I trin III - IV (de kaldes sene stadier) er der behov for et andet kemoterapiregime. Det hedder BEACOPP. Disse er bleomycin, etoposid, doxorubicin, cyclophosphamid, vincristin, procarbazin og prednisolon. Nogle af disse lægemidler tages i form af kapsler og tabletter, nogle injiceres med en dropper.

Bivirkninger af BEACOPP er ret almindelige ved kemoterapi: nedsat immunitet, træthed, svaghed, åndenød, hårtab, flere blå mærker, næseblod, infertilitet osv. Et kursus varer 3 uger, patienten kan have brug for op til 8 kurser, hvilket tager i alt seks måneder... I dette tilfælde er strålebehandling ikke altid nødvendig - den udføres kun, hvis kemoterapiens fulde effekt ikke opnås, og der er resterende formationer. Prognosen for fase III-IV Hodgkins lymfom afhænger af de samme faktorer som i de tidlige stadier.

Desværre kan konsekvenserne af behandlingen (ondartede svulster, hjertesygdomme osv.) På grund af toksiciteten af ​​de anvendte lægemidler forekomme selv efter år.

Ifølge statistikker kan sygdommen vende tilbage hos 10-15 procent af patienter, der oprindeligt havde Hodgkins lymfom i de tidlige stadier og i 20-40 procent - i de senere stadier. Desuden vil 10-15 procent af patienterne være resistente over for førstegangskemoterapi (den første givet). I alle disse tilfælde er andenlinjens kemoterapi ret effektiv. Det kan være anderledes:

  • GEM-P (gemcitabin, cisplatin, methylprednisolon);
  • BNP (gemcitabin, dexamethason, cisplatin);
  • GVD (gemcitabin, vinorelbin, pegyleret liposomalt doxorubicin);
  • IGEV (ifosfamid, mesna, gemcitabin, vinorelbin, prednisolon);
  • mini-BEAM (carmustin, etoposid, cytarabin, melphalan);
  • ESHAP (etoposid, steroid, cytarabin, cisplatin);
  • ICE (ifosfamid, carboplatin, etoposid);
  • DHAP (dexamethason, cytarabin, cisplatin).

Desværre har der indtil videre ikke været tilstrækkelige undersøgelser til at besvare spørgsmålet: Hvilke af disse behandlingsregimer er mest effektive. Normalt er to kurser med sådan kemoterapi tilstrækkelige, men nogle patienter har brug for længere behandling for Hodgkins lymfom i Moskva.

Hvis lymfom er lokaliseret, dvs. det berørte område er begrænset, udføres strålebehandling også.

Efter et sådant behandlingsforløb gennemgår patienten højdosis kemoterapi og autolog transplantation af hæmatopoietiske stamceller (taget før deres egne knoglemarvsceller, hvorfra alle blodlegemer dannes). Derefter er 40-60 procent i remission. Chancerne er højere for dem, der har haft et godt svar på andenlinjeterapi.

Hvis der efter transplantation af dine egne celler opstår et tilbagefald, er der to muligheder:

A) palliativ pleje, dvs. forbedring af livskvaliteten, men ikke fører til bedring

B) højdosis kemoterapi og hæmatopoietisk stamcelletransplantation fra en donor.

Visse monoklonale antistoffer anvendes også i Vesten (f.eks. Brentuximab vedotin). Imidlertid er disse stoffer ikke registreret i Rusland. Valget til fordel for en eller anden form for behandling foretages afhængigt af personens generelle tilstand og aggressiviteten af ​​sygdommen.

Graviditet og Hodgkins lymfom

Selvfølgelig bør en kvinde under behandling af Hodgkins lymfom beskyttes for ikke at blive gravid. Men hvis sygdommen blev diagnosticeret, da hun allerede forventede et barn, træffes beslutningen om yderligere behandling baseret på sværhedsgraden af ​​hendes tilstand. Hvis der findes lymfom i første trimester, er det bedre at udsætte behandlingen til mindst den anden eller tredje, da kemoterapi er ret giftig, og i første trimester kan det især påvirke fostrets udvikling og forårsage en række mangler. Senere, efter 32-36 uger, kan fødsel stimuleres til at starte behandlingen hurtigere.

Hvis sygdommen lige nu truer moderens helbred og liv, anvendes der i enhver trimester kombineret kemoterapi med ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastin og dacarbazin). I ekstreme tilfælde anvendes strålebehandling, men kun over membranen. Hvordan truer en sådan behandling et barn i andet og tredje trimester? Lav fødselsvægt, intrauterin væksthæmning, for tidlig fødsel, dødfødsel, mental retardation og indlæringsvanskeligheder. Steroider kan bruges sammen med kemoterapi for at reducere lægemiddeltoksicitet og fremskynde udviklingen af ​​babyens lunger, hvilket gør fødsel mindre farlig..

Hvis Hodgkins lymfom gentager sig under graviditet i stedet for at blive detekteret for første gang, er det bedst at få en abort efterfulgt af højdosis kemoterapi og hæmatopoietisk stamcelletransplantation.

Ikke-Hodgkins lymfom

Ikke-Hodgkins lymfomer kan opdeles i tre grupper: indolent, aggressiv og meget aggressiv..

Indolente lymfomer

Indolente lymfomer udvikler sig langsomt, mens det næsten er umuligt at komme sig fra dem: de gentages konstant. Verdenssundhedsorganisationen klassificerer følgende sygdomme som uformelle lymfomer:

  • lymfocytisk lymfom;
  • lymfoplasmacytisk lymfom (Waldenstroms makroglobulinæmi);
  • plasmacellemyelom (plasmacytom);
  • hårcelleleukæmi;
  • follikulært lymfom (trin I og II);
  • B-celle lymfom i marginalzonen;
  • lymfom fra celler i kappen (sådan lymfom kan være aggressiv);
  • T-celle leukæmi fra store granulære lymfocytter;
  • svampemykose;
  • T-celleprolymfocytisk leukæmi;
  • NK-celle leukæmi fra store granulære lymfocytter.

Hvis lægen lavede en biopsi (tog en vævsprøve) af lymfeknuden og fandt ud af, at lymfom er indolent, fjernes lymfeknuden simpelthen, og patienten kommer med jævne mellemrum til hæmatologen, fortæller om hans symptomer, hvis nogen, gennemgår undersøgelse og test. Denne taktik kaldes "se og vent".

Ganske ofte uden behandling kan en person måske ikke være syg i lang tid (måneder eller endda år). Derfor er terapi forsinket, indtil symptomer, der forværrer livskvaliteten, vises..

Det giver ikke meget mening at starte kemoterapi med det samme, da dette ikke øger forventet levealder, men en behandlingslinje vil allerede blive brugt, og læger har et begrænset antal af dem. Derfor, hvis f.eks. Indolent lymfom diagnosticeres under graviditet, kan behandlingen normalt forsinkes indtil fødslen..

Når en person med indolent lymfom går i remission, kan rituximab ordineres som vedligeholdelsesbehandling - så tilbagefald er sandsynligvis senere.

Aggressive og meget aggressive lymfomer

Aggressive lymfomer er:

  • follikulært lymfom (trin III);
  • diffust stort B-celle lymfom;
  • lymfom fra celler i kappezonen;
  • perifert T-celle lymfom;
  • anaplastisk storcellet lymfom.
  • Burkitts lymfom;
  • B-lymfoblastisk leukæmi / lymfom og B-celleforløbere;
  • T-celle leukæmi / lymfom;
  • T-lymfoblastisk leukæmi / T-celleforløberlymfom.

Hvis lymfom er aggressivt eller meget aggressivt, startes kemoterapi bedst med det samme, selvom patienten er en gravid kvinde. Behandlingsregimet for sådanne lymfomer er omtrent det samme: først gives der flere kemoterapikurser, ofte med rituximab, og remission opnås. Rituximab ("MabThera") er et lægemiddel, der blev introduceret i slutningen af ​​1990'erne, der i høj grad forbedrede overlevelsen for lymfomer. Det tilhører en gruppe stoffer kaldet "monoklonale antistoffer". De består af immunceller, der genkender kræftceller, knytter sig til dem og blokerer eller dræber dem..

Strålebehandling for aggressive lymfomer kan anvendes, hvis det berørte område er begrænset. Derefter giver kombinationsbehandlingen et bedre resultat end kemoterapi alene..

Det er umuligt at sige, hvor mange mennesker der vil undgå tilbagefald, selvom vi taler om en type lymfom. En prognose kan kun gives af en læge, der har beregnet alt under hensyntagen til karakteristika for en bestemt patient.

Hvis remission i sidste ende ikke kan opnås, eller hvis der opstår et tilbagefald, anvendes andenlinjecemoterapi - med de lægemidler, der endnu ikke er brugt, så højdosis kemoterapi og autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation, det vil sige restaurering af knoglemarv dræbt af lægemidlet på grund af den tidligere gemte egen celler. Som sådan har autolog transplantation ikke en helbredende funktion. Det er kun nødvendigt, så en person kan genoprette hæmatopoiesis og overleve efter sådan behandling. Hvis sygdommen vender tilbage efter dette, udføres kemoterapi med høj dosis efterfulgt af allogen transplantation af hæmatopoietiske stamceller fra donoren. Et søskende eller søskende kan blive en donor, hvis der er vævskompatibilitet med dem, eller en passende person fra basen af ​​potentielle donorer. En sådan transplantation spiller også en terapeutisk rolle. Hæmatopoietiske stamceller danner den menneskelige knoglemarv, som styrer immunsystemet. Med andre ord, efter en sådan transplantation er patientens immunitet ikke længere hans, men fra donoren. Og de nye lymfocytter ødelægger de resterende tumorceller. Men på samme tid kan celler, der stammer fra donorhæmatopoietiske stamceller, angribe andre organer i patienten - denne "graft-versus-host" -reaktion er dødelig. Lægen skal genkende det så hurtigt som muligt og begynde behandling med hormoner eller cyclosporin, det vil sige immunsuppressiv terapi - undertrykkelse af immunitet. Hæmatopoietisk donorstamcelletransplantation er en ekstrem foranstaltning, da dødeligheden fra en sådan behandling er 30 procent.

Hvis et tilbagefald kommer efter en sådan transplantation, eller hvis det af en eller anden grund ikke kan udføres (for eksempel på grund af en alvorlig fysisk tilstand hos en person eller en ældre person over 65 år), får patienten understøttende behandling - kemoterapi til piller. Disse er standardcytostatika (lægemidler, der blokerer delingen af ​​tumorceller) i en lille dosis. Det er også meget vigtigt for personen at modtage palliativ pleje: lymfom i en sådan situation kan forværre livskvaliteten, så læger bekæmper symptomerne. For eksempel med smerte, kvalme, appetitløshed, åndenød osv..

Den aktive behandling af lymfom i Moskva kan stoppe tidligere - selv efter første linjebehandling. Dette sker, hvis en person på grund af behandlingen får slagtilfælde, hjerteanfald eller anden komplikation. For nogle patienter bliver det over tid sværere og sværere at tolerere kemoterapi, personen kommer sig længere end nødvendigt, og lymfom vokser til tiden uden behandling. Derefter ordineres personen støttende kemoterapi, som ikke helbreder sygdommen, men noget begrænser væksten af ​​tumorceller..

Selv før behandling skal du diskutere med din læge om mulig infertilitet, da kemoterapimedicin kan fratage en kvinde muligheden for at blive gravid og en mand til at blive en biologisk far til sit barn. Derfor rådes kvinder generelt til at fryse deres æg, og mænd til at fryse deres sæd. I Rusland vil kvinder dog have problemer med dette, da reproduktionsspecialister normalt ikke har nogen erfaring med at håndtere patienter med lymfom, og de forpligter sig ikke til at udføre hormonstimulering af superovulation, hvilket er nødvendigt, før der indsamles et stort antal æg..

Hvis du er i remission efter behandlingen af ​​lymfom, vil lægen se dig hvert par måneder, så mindre og mindre ofte, da sandsynligheden for tilbagefald med tiden falder over tid..

Diffust stort B-celle lymfom

Denne aggressive type lymfom er det mest almindelige ikke-Hodgkin lymfom. Hvis sygdommen opdages tidligt, er det bedre for de fleste patienter at tage et kort kursus med R-CHOP kemoterapi (rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin og prednison). Strålebehandling er også nødvendig, men hvis det potentielt kan forringe livskvaliteten i fremtiden, er det bedre at undvære det. Hvis storcellelymfom har påvirket testikel, epiduralrummet (uden for rygmarvs dura mater) eller bihulerne i paranasal, øges risikoen for skader på centralnervesystemet. Derfor er det i sådanne tilfælde nødvendigt at udføre intratekal kemoterapi, det vil sige at injicere lægemidlet i cerebrospinalvæsken. Også hvis lymfom rører testiklen, er det nødvendigt at fjerne det og bestråle dette og det tilstødende område..

I tilfælde af et tilbagefald eller hvis lymfom er resistent over for førstelinjebehandling, anbefales et BNP-regime (gemcitabin, dexamethason, cisplatin). Et alternativ kan være ICE (ifosfamid, carboplatin, etoposid) eller DHAP (dexamethason, højdosis cytarabin, cisplatin). I alle disse tilfælde skal rituximab også tilføjes, hvis det ikke bruges første gang. Dette efterfølges af højdosis kemoterapi efterfulgt af autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation (BMT). Hvis sygdommen er vendt tilbage efter det, er den eneste mulighed allogen transplantation af hæmatopoietiske stamceller, det vil sige fra en donor.

Hvis TCM af en eller anden grund ikke kan udføres, eller personen ikke reagerer på andenlinjeterapi, er det eneste, der er tilbage, at bekæmpe symptomer..

Perifert T-celle lymfom

Denne gruppe af overvejende aggressive lymfomer bekæmpes i henhold til standardskemaet: først udføres kombineret kemoterapi - oftest i henhold til CHOP-ordningen (cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin og prednison). Hvis patienten er yngre end 60 år, tilføjes etoposid til disse lægemidler. Strålebehandling gives undertiden. Hvis der senere er et tilbagefald, og personen reagerer på kemoterapi i anden linje, skal der muligvis udføres hæmatopoietisk stamcelletransplantation. I tilfælde af perifert T-celle lymfom er denne tilgang imidlertid mindre tilbøjelig til at fungere godt. Hvis behandling af lymfom ikke hjælper, vil lægen sandsynligvis ordinere understøttende terapi, og der vil også være behov for palliativ pleje i fremtiden..

Follikulær lymfombehandling

Hvis sygdommen påvises i trin I - II, klassificeres sådant lymfom som indolent, og om nødvendigt udføres behandling med strålebehandling. Men sandsynligheden for, at sygdommen vender tilbage, er ekstremt høj.

Hvis follikulært lymfom først blev diagnosticeret på trin III - IV, anbefales det at blive behandlet med rituximab i kombination med kemoterapi. For eksempel R-CVP (rituximab, cyclophosphamid, vincristin og prednison), R-CHOP (rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin og prednison) eller BR (bendamustin og rituximab). I nogle tilfælde kan lægen ordinere en langvarig administration af rituximab efter kompleks behandling..

Men hvis der til trods for følsomheden over for kemoterapi opstår et hurtigt tilbagefald, udføres en autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation for en person, der er i stand til at modstå højdosis kemoterapi. Hvis det ikke hjælper, griber de til donorcelletransplantation.

Prognosen for follikulært lymfom bestemmes af et specielt indeks FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). Risikofaktorer såsom patientens alder over 60 år, et øget LDH-niveau, et sent stadium af sygdommen (III - IV), et fald i hæmoglobinniveau mindre end 120 g / l, mere end 5 områder med knudelæsion tages i betragtning. Der tilføjes 1 point for hver risikofaktor. Overlevelsesprognosen afhænger af antallet af point.

Burkitt's lymfom

Efter fjernelse af lymfeknuden med tumorceller skal en person med Burkitt's lymfom gennemgå 4-6 kemoterapiforløb for at forhindre sygdommen i at udvikle sig og tidligt tilbagefald (op til et år). De almindeligt anvendte behandlingsregimer er CODOX-M (cyclophosphamid, vincristin, doxorubicin, methotrexat i høj dosis) i kombination med IVAC (ifosfamid, cytarabin, etoposid og methotrexat injiceret i cerebrospinalvæsken). Injektion af lægemidlet i cerebrospinalvæsken (intratekal kemoterapi) er meget vigtig, fordi Burkitts lymfom er fyldt med komplikationer i centralnervesystemet.

CALGB 9251-protokollen bruges også nogle gange, dette er en meget giftig kemoterapi, der efterlader en person på hospitalet i lang tid. Hvis kroppen ikke kan modstå en sådan aggressiv behandling af Burkitt's lymfom, anvendes et EPOCH-regime (etoposid, prednison, vincristin, cyclophosphamid, doxorubicin) med rituximab.

Under behandlingen af ​​Burkitt's lymfom udvikler tumorsnedsættelse (lysis) syndrom ofte. Dette er en farlig tilstand, hvor forskellige stoffer på grund af ødelæggelsen af ​​tumorceller kommer ind i blodbanen i store mængder, hvilket forårsager metaboliske lidelser og fører til nyresvigt. For at forhindre, at dette syndrom opstår, skal du konstant overvåge en kompetent specialist, aktiv infusion af væske gennem en vene samt konstant korrektion af elektrolytubalance.

Hvis Burkitts lymfom vender tilbage eller viser sig at være resistent over for behandling, er der ingen andre behandlingsmuligheder end kliniske forsøg - personen får palliativ pleje for at forbedre sin livskvalitet.

Behandling af lymfoplasmacytisk lymfom

Lymfoplasmacytisk lymfom er en usædvanlig type B-celle ikke-Hodgkins lymfom. Det fik sit navn fra det faktum, at dets celler ligner både lymfocytter og plasmaceller under mikroskopet. Oftest forekommer det hos mennesker over 60 år, vokser langsomt, men nogle gange er der hurtig aggressiv vækst.
For mange patienter bruger læger aktiv overvågning. Når der vises tegn på hurtig vækst, ordineres kemoterapi medicin i kombination med prednison og dexamethason, målrettede lægemidler og immunterapi. I sjældne tilfælde, for ekstranodale læsioner ty til strålebehandling.

Lymfoblastisk lymfom

Den vigtigste behandling for lymfoblastiske lymfomer er kemoterapi. Nogle patienter har muligvis brug for strålebehandling, stamcelletransplantation. I tilfælde af beskadigelse af centralnervesystemet administreres kemoterapimedicin intratekalt (under hjernens foring).

Samtidig behandling af lymfom

Selvfølgelig spiller de typer terapier, der er rettet direkte mod bekæmpelse af tumorceller, en stor rolle i behandlingen af ​​lymfom. Det er dog meget vigtigt at genkende komplikationerne ved behandling i tide, hvilket kan føre til alvorlige konsekvenser, og at anvende ledsagende terapi. For at gøre dette skal hæmatologen faktisk have en resuscitator..

Patienter med lymfomer er, når sygdommen gør sig gældende, i en tilstand af immundefekt. Kemoterapi svækker permanent en persons evne til at bekæmpe bakterier. Som et resultat kan der udvikles en infektion, som skal behandles med korrekt valgte antibiotika. Under alle omstændigheder ødelægger de ikke kun skadelige bakterier, men også en betydelig del af den normale humane mikroflora. Dette "tomme rum" er besat af andre bakterier, svampe, vira og protozoer. Du skal også være i stand til at klare dem: ved hjælp af stærke antibiotika, antivirale lægemidler osv. Desværre er der meget få virkelig effektive antivirale lægemidler. Disse er acyclovir, valacyclovir, ganciclovir - lægemidler, der bekæmper herpesvira (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus osv.). Hvad angår andre vira, er vi forsvarsløse over for dem (hvis vi ikke tager højde for viral hepatitis og HIV).

Blodtransfusioner kan være nødvendige for at bekæmpe infektioner. Denne metode kan ikke kaldes sikker, så den behandlende læge skal kunne identificere komplikationer på et tidligt tidspunkt..

Nogle kemoterapimedicin kan sænke blodniveauerne af kalium, natrium eller calcium. Dette er fyldt med komplikationer, såsom for eksempel arytmi med hypokalæmi. Derfor er det nødvendigt at overvåge sådanne bivirkninger og rette dem i tide..

Der er også mange ikke-livstruende, men ekstremt ubehagelige bivirkninger af kemoterapi og strålebehandling, som en læge skal være i stand til at håndtere: kvalme, smerte, tørre slimhinder og meget mere..

Hvis du er blevet diagnosticeret eller mistænkt for lymfom, vil du modtage kompetent lægehjælp på den europæiske kræftklinik. Vi har et velkoordineret team af læger, som inkluderer erfarne onkohematologer. Vi bruger kun de moderne behandlingsmetoder, der anbefales af internationale medicinske samfund. Vi bruger stoffer købt direkte fra farmaceutiske virksomheder. Vi er ansvarlige for kvaliteten af ​​behandlingen. Vi leverer lægehjælp på niveau med førende europæiske onkologiske klinikker, mens priserne for behandling af Hodgkins lymfom og andre typer lymfomer i Den Europæiske Kræftklinik er betydeligt lavere end i udlandet..

Lymfom

Generel information

I dag finder vi ud af, hvad lymfom er. Dette er det generelle navn for tumorer, der stammer fra lymfoidvæv. I denne sygdom påvirkes kroppens lymfesystem, som inkluderer lymfeknuder forenet af lymfekar, knoglemarv, mandler, thymus, tarmlymfeplak og milt.

Hvad er denne sygdom, og hvad sker der med den? Processen begynder i cellerne i lymfesystemet (T- og B-lymfocytter), og dette skyldes en krænkelse af processen med deres udvikling. De ændrede forløbere for lymfocytter begynder at deltes aktivt, og "tumor" lymfocytter findes i lymfeknuder og indre organer og danner lymfomer. Udtrykket "lymfom" forener mange sygdomme, der adskiller sig i manifestationer og klinisk forløb..

Der er to typer: Hodgkins lymfom (ICD-10 kode C81) og ikke-Hodgkins lymfom (NHL). Den første er meget mindre almindelig, primært hos unge mennesker og er karakteriseret ved beskadigelse af lymfeknuder. Dens karakteristiske træk er påvisning af specifikke Sternberg-celler i lymfeknuderne. Prognosen for denne sygdom er gunstig..

Ikke-Hodgkins lymfomer (ICD-10 kode C82-C85) er en stor gruppe af sygdomme, hvis klassificering er baseret på kræftcellernes art. Disse sygdomme er kendetegnet ved en række tumorlokaliseringer og følgelig af forløbet og prognosen. Denne type lymfom udvikler sig i ethvert organ, hvor der er lymfevæv. Deres risiko stiger med alderen, og børn og unge bliver syge meget sjældnere. Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfomer metastaserer, spreder sig ud over fokus og påvirker forskellige organer igen.

Spørgsmålet stilles ofte: er lymfom kræft eller ej? Ja, det er en ondartet lymfoproliferativ sygdom, dvs. kræft. Ovenstående sygdomme forenes med udtrykket "ondartet lymfom", som også inkluderer lymfocytisk leukæmi, lymfocytomer, paraproteinæmisk hæmoblastose (sygdom med tung kæde, multipelt myelom og Waldenstroms makroglobulinæmi). Ikke-Hodgkins lymfomer kan ikke desto mindre være aggressive og have en ugunstig prognose for livet, eller omvendt kan de være relativt godartede og langsomt udvikle sig, så prognosen er mere gunstig..

Ifølge det prognostiske princip er NHL betinget opdelt i to grupper: godartet (indolent) tumor og aggressiv (ondartet). Morfologisk er indolente lymfomer oftest modne og småcellede lymfomer, og aggressive er eksplosive og store celle lymfomer. Hos børn og unge er alle NHL'er meget ondartede. Godartede har en god prognose, da patienter har en overlevelsesrate på mere end 10 år. Til behandling af godartet NHL i de tidlige (I og II) stadier anvendes kun strålebehandling, men de reagerer normalt ikke på behandlingen i slutstadierne. Aggressiv type tumor har et hurtigere forløb, men patienter helbredes med højdosis kemoterapiregimer.

Hovedpunkterne, der bestemmer sygdomsforløbet, er graden af ​​differentiering af cellerne, der udgør tumoren, og arten af ​​selve tumorens vækst i et organ eller i en lymfeknude. Baseret på dette varierer prognosen fra gunstig (forventet levetid 15-20 år) til ugunstig (mindre end 1 år i fravær af behandling).

Patogenese

En autoimmun proces eller tilstedeværelsen af ​​et infektiøst middel forårsager aktivering af T- og B-celler, hvilket får dem til at opdele sig intensivt og gentagne gange. Som et resultat af en sådan ukontrolleret opdeling opstår DNA-nedbrud (der opstår en unormal klon). Over tid erstatter det den normale cellepopulation, og lymfom udvikler sig.

  • Hodgkinsky (lymfogranulomatose).
  • Ikke-Hodgkins lymfomer. Dette inkluderer lymfoproliferative sygdomme med forskellig lokalisering og morfologi.

Ved lokalisering er ikke-Hodgkins lymfom opdelt:

  • Nodale tumorer med involvering i lymfeknuderne.
  • Ekstranodale tumorer. I de senere år er antallet af tumorer med skade på mave-tarmkanalen, centralnervesystemet, huden, milten og generaliserede former steget hos HIV-inficerede patienter..

Efter struktur er tumorer:

  • Follikulær.
  • Diffus.

Vækstrate:

  • Ledige tumorer med et langsomt og gunstigt forløb med en forventet levetid på op til 10 år, selv uden behandling.
  • Aggressiv med en overlevelsesrate på mindre end 2 år.
  • Meget aggressiv med hurtig spredning af metastaser og hurtig udvikling.

Klassificering efter tilstedeværelsen af ​​celler, hvorfra processen udvikler sig:

  • B-celle.
  • T-celle.

Vi vil kort overveje individuelle former og vil hjælpe med at forstå, hvad lymfom er - fotos, der vil blive præsenteret nedenfor.

Diffus ikke-Hodgkin lymfom

Hvis der er en morfologisk konklusion "diffust lymfom", betyder det diffus tumorvækst, som ændrer den normale struktur i lymfeknuden eller vævet. I lymfeknuderne erstatter infiltrater helt eller delvist normalt væv, dets ernæring forstyrres, og ofte infiltreres blødt væv i nærheden af ​​tumoren..

Den primære diagnose fastlægges ved at undersøge biopsimaterialet.

Foto af ikke-Hodgkins lymfom

Follikulært lymfom

For at forstå, hvordan processen med tumordannelse opstår, skal du gøre dig bekendt med strukturen af ​​lymfopoiesisorganerne, hvor lymfocytter dannes af forløbere. Lymphopoiesis forekommer i det lymfoide væv, der findes i thymus, milt, lymfeknuder, mandler og tarmlymfatiske follikler.

Thymuskirtlen er det centrale organ i lymfopoiesen. I det forekommer multiplikation og differentiering af T-lymfocytter. I kirtlen isoleres et kortikalt stof i periferien, der er fyldt med T-lymfocytter og deres forløbere, lymfoblaster og en medulla placeret i midten - den indeholder modne lymfocytter. T-lymfocytter bæres af blodstrømmen til immunogeneseens perifere organer (milt, lymfeknuder, blindtarm, mandler, follikler i mave-tarmkanalen og åndedrætssystemet) og befolker der T-afhængige zoner, hvor de bliver til underklasser (mordere, hjælpere, undertrykkere).

I lymfeknuden skelnes det kortikale stof og den parakortikale zone. Cortex består af afrundede lymfoide follikler (klynger af lymfoide celler, makrofager og B-lymfocytter). Den lymfoide follikel har en central zone - reproduktionscentrum og en perifer kappezone.

I centrum af reproduktion formere sig B-lymfocytter, og i kappen er der B-lymfocytter i hukommelsen. Den parakortikale zone indeholder T-lymfocytter, der er migreret fra thymuskirtlen (dette er T-zonen), og i denne zone adskiller de sig (T-dræber, T-hukommelsesceller, T-hjælpere).

Miltens lymfoide follikler findes kun i organets hvide papirmasse. Med hensyn til struktur adskiller follikler sig fra lymfeknudefollikler, da de indeholder T-zoner og B-zoner, og en enkelt follikel har et reproduktionscenter, kappe, marginale og periarterielle zoner. De to første zoner er miltens B-zone: i reproduktionscenteret deler B-lymfocytter sig og er i forskellige udviklingsstadier. Akkumuleringen af ​​hukommelse B-lymfocytter forekommer i kappezonen. I den periarterielle zone er der T-lymfocytter, og i marginalzonen interagerer T- og B-lymfocytter.

I den patologiske proces findes modificerede tumorfollikler i alle områder af lymfeknuden. Folliklerne har samme form og samme størrelse, men de er placeret meget tæt og deformerer hinanden. En udtalt T-zone skelnes altid mellem folliklerne, som indeholder små lymfocytter og vener. De fleste godartede lymfomer er kendetegnet ved follikulær vækst. Cirka 90% af alle follikulære lymfomer skyldes en genetisk abnormitet.

Follikulære lymfomer diagnosticeres i en alder af 60 år og vokser langsomt. Over tid kan follikulært lymfom dog udvikle sig til diffust lymfom, der vokser hurtigt. På I-II stadier af follikulær tumorstrålebehandling hos 95% af patienterne opnår kontrol over sygdommen.

Isolering af varianter af lymfomer i overensstemmelse med morfologi er ret berettiget, da tumoren kan stamme fra B- og T-celler, fra celler i kappen og follikelens marginale zone, og sygdommens prognose afhænger af dette. Derudover kan lymfocytterne, hvorfra tumoren stammer, være små og store, hvilket også har prognostisk værdi. For eksempel er storcellelymfom, der består af store lymfeceller, karakteriseret ved høj proliferativ aktivitet, derfor er en signifikant stigning i antallet af store celler i en tumor ugunstig for sygdommens prognose. Klassificeringen tager dette i betragtning, og ved tilstedeværelsen af ​​lymfoide celler, hvorfra tumoren stammer, skelnes der mellem B og T-celle lymfomer. De fleste tumorer er B-celle. B-cellegruppen inkluderer:

  • Diffust stort B-celle lymfom udgør en tredjedel af NHL. Som navnet antyder, er tumoren domineret af diffus vækst og store lymfoide B-celler. Denne type lymfom forekommer efter 60 år og er kendetegnet ved hurtig vækst, progression og en høj grad af malignitet. Imidlertid er 50% af patienterne helbredt fuldstændigt, fordi tumorerne er følsomme over for terapi. En diffus storcelletumor opstår enten oprindeligt, eller modne celler indolente tumorer transformeres ind i den (for eksempel follikulær eller MALT-form). Denne type tumor har en række ekstranodulære lokaliseringer. Centralnervesystemet, hud, knogler, blødt væv, testikler, milt, spytkirtler, thymuskirtel, lunger, nyrer, kvindelige organer, Pirogov-Waldeyer-ring påvirkes. For eksempel observeres ofte en tumor i thymuskirtlen, hvilket manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​en stor tumormasse i den forreste mediastinum, da den hurtigt skrider frem og spreder sig og klemmer de omgivende organer og væv.
  • Lymfoproliferativ tumor i centralnervesystemet. Rygmarven eller hjernen er involveret i den patologiske proces. Har en dårlig prognose, overlevelsesrate inden for 5 år er ikke mere end 30%.
  • Småcellet lymfocytisk lymfom. En sjælden variant af sygdommen udvikler sig langsomt, men på trods af dette reagerer den ikke godt på terapi.
  • Follikulært lymfom. Måske den mest almindelige type tumor, da den forekommer hos hver femte patient med NHL. Et roligt (godartet) forløb er karakteristisk, så den femårige overlevelsesrate kan være 70%.
  • Mantelcellelymfom. Også B-celleform, men ugunstig prognose.
  • Ikke-Hodgkin B-celle lymfom med oprindelse i celler i marginalzonen. Disse kan være nodale tumorer, der udvikler sig fra celler i lymfeknudens marginale zone og ekstranodale, der udvikler sig i skjoldbruskkirtlen, milten, maven og brystkirtlen. Denne art er kendetegnet ved langsom behandling og god overlevelse, hvis behandlingen udføres rettidigt..
  • B-celle lymfom mediastinal. Det opstår i mediastinum og kommer fra B-lymfocytter i thymuskirtlen. Det er en sjælden form, mere almindelig hos unge kvinder. Med rettidig behandling opnås genopretning i 50% af tilfældene..
  • Waldenstroms makroglobulinæmi (det andet navn er lymfoplasmacytisk lymfom). Dette er den sjældneste form for NHL, som er kendetegnet ved øget dannelse af IgM. Patienter lider af høj blodviskositet og har en høj risiko for blodpropper. Forløbet af sygdommen er anderledes.
  • Hårcelle leukæmi. En sjælden type lymfom, der forekommer hos ældre mennesker. Har en langsom progression.
  • Follikulær, som blev beskrevet ovenfor.
  • Burkitt's lymfom. Også en B-celle tumor, der er almindelig hos børn og unge mænd. Afviger i hurtig vækst og aggressivitet, men rettidig behandling helbreder 50% af patienterne.
  • Serøse hulrum.
  • Ekstranodal marginalzone associeret med slimhinder (MALT lymfom).
  • Intravaskulær stor B-celle.

T-celle lymfom er repræsenteret af:

  • T-lymfoblastisk tumor (eller stamceller leukæmi). Alvorlig og sjælden sygdom, der forekommer hos unge mennesker med dårlig prognose. Hvis antallet af eksplosionsceller er mindre end 25%, betragtes sygdommen som lymfom, hvis antallet er mere end 25%, er det leukæmi.
  • Perifere T-celle lymfomer, der involverer hud, subkutant væv og tarme med symptomer på enteropati (T-celle type enteropati).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastisk storcellet lymfom i lymfeknuder.

T-celle lymfom i huden. Foto af svampemykose

Forløbet af næsten al T-celle-NHL er henholdsvis hurtigt, resultatet er ugunstigt - den femårige overlevelsesrate er ikke mere end 25-35%. Behandlingen bruger CHOP kemoterapi, som vil blive diskuteret nedenfor..

Mantelcellelymfom er en undertype af NHL, der tilhører gruppen af ​​B-celle tumorer. Det kommer fra ændrede B-lymfocytter i kappezonen. I klassiske tilfælde er de ændrede celler små eller mellemstore, ligner små lymfocytter, og kernens konturer er altid uregelmæssige.

Store celler er ikke typiske for kappelymfom. Et vigtigt aspekt i lymfomogenese er genetiske mutationer i gener, der påvirker hastigheden af ​​celledeling. I disse tumorer detekteres en specifik kromosomal translokation. Pårørende til patienter har en øget risiko for forskellige lymfoide tumorer..

Tumorer i kappezonen vurderes som aggressive og betragtes som en mulighed med en dårlig prognose. Dette er normalt 3-4 år efter standardbehandling og 5-7 år hos patienter, der fik mere aggressiv behandling. Denne underart er 3-10% og forekommer hos ældre mænd.

Den latente fase før fremkomsten af ​​tumortransformation af B-lymfocytten og symptomdebut kan være lang. I de fleste tilfælde påvises en kappecelletumor sent (i trin III-IV), når der allerede er skader på knoglemarven og hjernens membraner ud over generaliseret lymfadenopati og læsioner i mave-tarmkanalen (lymfepolypper optræder i hele fordøjelseskanalen). Der er også skader på lungerne, blødt væv, hoved og nakke, øjenvæv, urinveje.

Burkitt's lymfom

Det er et meget aggressivt lymfom, der stammer fra modne B-lymfocytter. Det forekommer hos børn (hos dem er det 30-50% af alle typer) og hiv-inficeret. Ekstranodal (ekstranodal) lokalisering af tumoren er mere typisk for LB. Organerne i bukhulen påvirkes oftest: tyndtarmen (oftere dens terminale sektion), mesenteriet såvel som maven, tyktarmen, bughinden, leveren, milten. Skader på knoglemarven og centralnervesystemet forekommer med samme frekvens og er i 20-35% af tilfældene. Inddragelse af nyrerne, æggestokkene, testiklerne er også typisk..

Sygdommen forekommer i flere varianter. Den endemiske variant findes hos sorte børn i Afrika og migranter fra Afrika. I det kliniske billede af denne variant påvirker Burkitts tumor ansigtsskelettet (kæber, baner) såvel som nyrerne, testiklerne, spyt- og brystkirtlerne og centralnervesystemet..

Foto af Burkitt's lymfom

Den sporadiske variant forekommer uden for det endemiske område, og tumoren har samme lokalisering.

Immunmangelassocieret variant forekommer på baggrund af immundefekttilstande. For eksempel efter organtransplantation og AIDS-patienter. Det er mere almindeligt hos hiv-inficerede mennesker og udvikler sig i de tidlige stadier af den underliggende sygdom. Oftere er mænd syge. Det manifesteres ved en stigning i lymfeknuder, milt og skade på knoglemarven (leukæmi). Sidstnævnte medfører mangel på knoglemarvshæmatopoiesis - alvorlige cytopenier udvikler sig (fald i alle blodtal).

Behandling af Brackett-tumor i Israel udføres af mange klinikker. Det inkluderer kirurgi for at fjerne tumoren (hvis muligt og tilgængelig), en kombination af kemoterapi, strålebehandling og immunterapi. Et af de lovende områder er biologisk terapi - brugen af ​​monoklonale antistoffer, der virker på patologisk ændrede B-lymfocytter, hvilket bidrager til sygdommens regression. Prognosen for behandlingen afhænger af stadiet i processen på behandlingstidspunktet, patientens alder og lokaliseringen af ​​det primære fokus.

Hjernelymfom

Primære CNS-lymfomer tegner sig kun for 1-2% af den samlede NHL. De findes hos ældre mennesker 60-70 år, og deres udbredelse øges med alderen. Hos unge mennesker forekommer cerebralt lymfom kun ved immundefekttilstande: immunsygdomme, primære immundefektsyndromer, HIV-infektion efter organtransplantation under suppressiv terapi (methotrexat). Ofte er tumorer forbundet med Epstein-Barr-virussen.

Symptomer på CNS-skade udvikler sig gradvist og varierer afhængigt af tumorens placering. Frontløbernes nederlag forekommer oftest og manifesteres af angst og personlighedsændringer. Patienter udvikler hovedpine på grund af øget intrakranielt tryk. Med skader på de dybe strukturer i hjernen vises epileptiske anfald. Hos alle patienter med immundefekt har hjernelæsionen en multifokal karakter, og tumoren vokser ind i hjernehinderne.

Prognosen for sygdommen er dårlig, da selv fjernelse af tumoren ikke øger overlevelsen. Dette skyldes mange faktorer: flere læsioner, infiltrativ vækst, dyb placering. Behandlingen bruger standard kemoterapiregimer (CHOP), der kombineres med strålebehandling, men dette fører ikke til en forøgelse i overlevelse. En strålebehandling giver en overlevelsesrate på 1-1,5 år.

Resultaterne af behandlingen forbedrede sig let efter brug af cytostatika, der trænger ind i blod-hjerne-barrieren - intravenøs infusion af høje doser methotrexat, som opretholder den krævede koncentration af det aktive stof i hjernen i mere end en dag. Derudover injiceres methotrexat endolumbalt i cerebrospinalvæsken ved en punktering i niveauet med 4-5 lændehvirvler. Dette gør det muligt at opnå en høj koncentration af det aktive stof i cerebrospinalvæsken og forbedre behandlingsresultaterne. Ud over methotrexat anvendes vincristin, procarbazin og cyclophosphamid. Primær rygmarvsskade er meget sjælden og har en dårlig prognose. Kliniske læsioner med muskelsvaghed, sensoriske og bevægelsesforstyrrelser.

Hudlymfom

Neoplastiske sygdomme ved denne lokalisering er forbundet med spredning af en ændret klon af lymfocytter i huden. Neoplasmer i lymfevævet i huden forbliver ukendte i lang tid, og patienter behandles i lang tid af hudlæger med andre diagnoser. Dette skyldes det faktum, at neoplasmer i lymfoidt væv efterligner en række kroniske inflammatoriske dermatoser (eksem, parapsoriasis, urticaria, allergisk dermatitis). Og kun en grundig undersøgelse (patomorfologisk og immunhistokemisk undersøgelse af biopsiprøver) gør det muligt at etablere T- og NK-celle lymfomer (de er fremherskende og tegner sig for 90%) og B-celle (lidt mere end 9% af tilfældene). Gennemsnitsalderen for patienter, der har de første tegn på sygdommen, er 54-65 år.

Næsten en fjerdedel af patienterne har en historie med overdreven isolering (solskoldning) og kontakt med skadelige industrielle faktorer. Disse er kemikalier, øget støvhed, ugunstigt mikroklima, kontakt med brændstoffer og smøremidler. Også afsløres tilstedeværelsen af ​​onkologisk patologi hos slægtninge - onkologiske sygdomme i de indre organer. Hudlymfomer kan være T-celle og B-celle, men førstnævnte dominerer..

Behovet for at isolere lymfomer i henhold til dette princip skyldes ikke kun den særlige karakter af kliniske manifestationer, men også en signifikant forskel i prognosen. Først og fremmest er T-celle lymfomer mere alvorlige og har en dårlig prognose. Med hensyn til manifestationerne i klinikken med T-celler bemærkes generaliserede hudlæsioner, og B-celler manifesteres ofte som enkeltelementer. Men for at etablere en diagnose er kun kliniske manifestationer ikke nok - en histologisk undersøgelse og immunhistologisk.

Svampemykose er den mest almindelige ondartede tumor i lymfevævet i huden. I trin I - II - A inkluderer behandling topiske glukokortikosteroider, ultraviolet bestråling af læsionerne og PUVA-behandling. I de senere stadier (IIB-III) udføres behandlingen i hæmatologiske afdelinger i henhold til generelle protokoller. Sene stadier har en dårlig prognose på trods af løbende behandling på grund af progression.

Foto af godartet lymfocytom

Det er vigtigt at vide, at der er godartede tumorer blandt hudpatologien. Lymfocytom eller pseudolymfom i huden er en godartet tumor associeret med hyperplasi i lymfevævet i huden. Ifølge histologi består et hudlymfocytom af lymfocytter og histiocytter. Lymfocytom kan spontant regressere og dukke op igen.

I de fleste tilfælde letter dens udvikling af hudtraumer (mikrotrauma, tatoveringer, akupunktur, insektbid, silikoneimplantater, iført øreringe og piercinger). Ofte vises lymfocytomer på baggrund af infektion - fnat, borreliose, leishmaniasis, human immundefektvirus.

Mediastinal lymfom

Oftest findes Hodgkins lymfom, stor B-celle og T-celle i mediastinum. Da røntgenbilledet (de finder en enorm tumor i mediastinum) og klinikken for alle former er uspecifik (åndenød, smerter i brystet, hoste, forgiftning), giver kun en histologisk diagnose dig mulighed for at afklare diagnosen og vælge en effektiv behandling. Kilden til tumoren er de mediastinale lymfeknuder eller thymuskirtlen. Tumoren spredes til nærliggende organer (lunger, pleura, blodkar, brystben, perikardium), patienter har effusion i pleura og pericardium, hvilket komplicerer sygdomsforløbet.

Milt lymfom

Henviser til de langsomme former for sygdommen. Det er asymptomatisk og detekteres tilfældigt under undersøgelser og ultralyd. På grund af miltens forstørrelse komprimeres tilstødende organer (mave, tarm). Patienten klager over tyngde i venstre hypokondrium, hurtig mæthed under måltiderne. Andre symptomer er ikke-specifikke og er almindelige for lymfoproliferative sygdomme: vægttab, svedtendens, feber om aftenen og om natten.

Den eneste metode til at stille en diagnose er fjernelse af milten med efterfølgende undersøgelse (histologisk og immunhistokemisk). Med et langsomt og asymptomatisk forløb, normal blodtælling, behøver patienten ikke behandling. I tilfælde af ændringer i blodet, klager over svaghed, svedtendens, forstørrelse af lymfeknuder og milt, udføres behandling med rituximab (humane monoklonale antistoffer - Mabthera, Acellbia-præparater). Der har været tilfælde af transformation til en mere aggressiv form.

Tumorer i spytkirtlen

Hvis vi overvejer lymfoproliferative tumorer i spytkirtlen, er først og fremmest varianten af ​​diffust stort B-celle lymfom, og autoimmun kronisk inflammation i Sjogrens syndrom øger risikoen for MALT-lymfom i kirtlen. Med hensyn til forekomsten af ​​MALT-lymfom er maven i første omgang, derefter knoglemarv og hovedorganer - spytkirtlerne og kredsløb. Sjögrens sygdom kan ikke betragtes som godartet, fordi der er en høj risiko for lymfomer, og dødeligheden øges markant i nærvær af lymfoproliferative sygdomme.

Sjogrens sygdom betragtes som en autoimmun og lymfoproliferativ sygdom, da 56% af patienterne allerede i et tidligt stadium (inden for de første 4-5 år) udvikler MALT-type lymfom. Et tegn, hvormed en lymfoproliferativ sygdom kan mistænkes, er en forlænget forstørrelse af kirtlen til II-grad og lymfadenopati eller en kombination af en forstørret kirtel med milt. Til tidlig diagnose af lymfoproliferative sygdomme i kirtlerne anvendes en biopsi af en forstørret kirtel. Følsomheden over for immunkemoterapi af tumorer i spytkirtler af forskellig oprindelse er høj, og remissionsgraden er 84-100%.

Blandt de reaktive (de forekommer på baggrund af systemiske sygdomme) kan tumorlignende læsioner i spytkirtlen, som undertiden kan blive til ondartet lymfom, kaldes godartet lymfoepitel-læsion i kirtlen. Der er en diffus lymfocytisk infiltration af kirtelens parenchym med udviklingen af ​​kirtlernes atrofi. Dette nederlag forekommer i autoimmune sygdomme..

Den anden patologi ved godartet oprindelse er nekrotiserende sialometaplasi. Sygdommen udvikler sig ofte med dekompensation af hjerte-kar-sygdomme eller nyresvigt hos ældre. Med denne sygdom udvikler en godartet inflammatorisk proces i spytkirtlerne i den hårde og bløde gane..

En historie med traumer i ganen kan resultere i hævelse eller smertefulde sår i ganen. I klinikken ser det ud som en smertefri knude under slimhinden i ganen af ​​lille størrelse (op til 1 cm). Nogle gange kan knuder være symmetrisk placeret i ganen, slimhinden over dem er rød og ikke sår. Med svær sialometaplasi sår slimhinden over knuden. Det trækker sig tilbage spontant inden for 1,5-2,5 måneder, i nogle udvikler det sig igen. På trods af det typiske billede fastlægges den endelige diagnose ved morfologisk undersøgelse.

Særlige former for lymfomer

Maltlymfom (også kendt som maltom eller MALT-lymfom) er en tumor fra lymfevævet i slimhinderne. Det vil sige, ændringerne forekommer ikke i lymfeknuderne, som i den klassiske version, men i slimhinden. Denne type lymfom påvises i anden halvdel af livet og påvirker hovedsageligt kvinder. Maltlymfom kan udvikle sig i ethvert organ, men maven, skjoldbruskkirtlen og spytkirtlerne er mere almindeligt påvirket. I disse organer udvikles ændret lymfoidvæv efter en autoimmun proces eller langvarig kronisk inflammation.

Gastrisk lymfom er den mest almindelige variant af MALT-former, der udvikler sig efter 60 år. Det antages, at den provokerende faktor for denne tumor er Helicobacter pylori-infektion. Aktivering af den onkogene proces kan også forekomme med en langvarig anden infektion. Normalt forekommer tumoren i maveveggen, sjældnere påvirkes kroppen. Normalt indeholder gastrisk slimhinde ikke ophobning af lymfoidvæv. Tilstedeværelsen af ​​H. pylori i slim stimulerer kloner af B-lymfocytter, hvilket fører til dannelsen af ​​lymfoide væv. B-lymfocytter i væv akkumulerer genetiske ændringer - t translokation (11; 18). Det findes kun i MALT-former og er forbundet med et aggressivt forløb af sygdommen. I nærvær af translokation er tumorremission efter antibiotikabehandling med H. pylori ikke mulig. Translokation er en vigtig markør for valg af den rigtige behandling.

Det kliniske billede afhænger af scenen. Tidligt - der er ingen symptomer, eller der er mindre dyspeptiske lidelser og uudtrykt smertesyndrom, som ikke adskiller sig fra dem i kronisk gastritis. Halsbrand, hævende luft, ømme smerter i epigastrium, ikke forbundet med fødeindtagelse. Karakteristiske træk er vedvarende symptomer og forværringer mere end 3 gange om året. Med yderligere udvikling er der klager, der er karakteristiske for maligne lymfoproliferative tumorer (vægttab, nedsat appetit, feber). I blodprøven kan der være et fald i hæmoglobin og antallet af røde blodlegemer.

Med hensyn til undersøgelse udføres fibrogastroskopi med biopsi, da kun fibrogastroduodenoskopi ikke afslører karakteristiske ændringer for denne sygdom. Derfor udføres flere biopsier fra mistænkelige områder i maven, og den endelige diagnose er baseret på morfologisk undersøgelse..

I den indledende fase findes lymfefollikler i slimhinden, som er omgivet af kappezonen og plasmaceller. I det reaktive stadium er de lymfoide follikler omgivet af små lymfocytter, der trænger ind i slimhinden. I stadiet af udviklet lymfom er centrocytlignende celler placeret omkring folliklerne. Som nævnt ovenfor, med en lav malignitet, fører anti-helicobacter-terapi til forsvinden af ​​lymfevæv i slimhinden - substratet forsvinder, hvorfra MALT-lymfom udvikler sig senere. I andre tilfælde ordineres behandling i henhold til protokollen.

Tyndtarmslymfom har forskellige histologiske varianter: MALT-form, follikulær, diffus storcelle, perifer T-celle, anaplastisk storcelle. Sygdommen manifesterer sig med mavesmerter, og med aggressive T-celleformer kan tarmperforering være til stede i begyndelsen af ​​sygdommen. Således hører T-cellefænotypen til de ugunstige faktorer. De sene stadier af sygdommen og patientens generelle dårlige tilstand betragtes også som ugunstige faktorer. Tyndtarmslymfom behandles med deltagelse af kirurger, strålebehandlere og kemoterapeuter. For lokaliserede former udføres tumorresektion og strålebehandling. I avancerede stadier - kemoterapi.

Kemoterapiprogram afhængigt af tumorens variant. Hos patienter med lav malignitet kan fludarabin monoterapi anvendes (fludarabin + cyclophosphamid kan anvendes). Til aggressive dem anvendes SNOR-tilstand. Strålebehandling anvendes, hvis tumoren oprindeligt er stor, eller hvis en resterende tumor forbliver efter kemoterapi. T-celle-relateret enteropati er en sjælden sygdom, der forårsager diarré og betydeligt vægttab. I tyndtarmen vises omfattende sårdannelse og nekrose. Kirurgisk behandling og kemoterapi har ringe effekt. Prognosen er ugunstig.

Som du kan se, kan lymfom hos voksne have en anden struktur og lokalisering. Derfor er tegn på lymfom hos voksne og sygdomsforløbet også varieret. Karakteristiske symptomer (for eksempel forstørrelse af milten, lymfeknuder) kan tyde på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom i lymfesystemet, men kun en blodprøve, histologisk undersøgelse af en biopsi, immunologiske undersøgelser kan nøjagtigt fastslå, at de tilhører en bestemt type tumor og vælge den korrekte behandling.

Hvis vi overvejer væksthastigheden for alle lymfomer, betragtes indolent: B-celle-lymfocytisk, follikulær (type I-II), svampemykose, marginalzone, angioimmunoblastisk og anaplastisk storcelle. Disse tumorer har en gunstig prognose. De aggressive inkluderer: follikulær (type III), diffus, storcelle, Burkitt-lignende, B-storcelle mediastinal. Meget aggressiv inkluderer: lymfom i kappezonen, tarm T-celle, perifer T-celle, Burkitt's tumor.

Årsager

De pålidelige årsager er ikke kendt, men der er faktorer, der øger risikoen for at udvikle sygdommen:

  • Smitsom. I udviklingen af ​​en endemisk variant af Afrika af Burkitt's lymfom tilskrives Epstein-Barr-virussen. I 100% af tilfældene findes der krænkelser af det 8. kromosom. Den sporadiske variant af sygdommen er sjælden. Generelt findes virus-DNA i 30% af tilfældene. Immundefektvirus øger også risikoen for at udvikle NHL. Desuden afhænger graden af ​​risiko for lymfoproliferative sygdomme af tidspunktet for AIDS-sygdom og tidspunktet for antiretroviral behandling. Type I lymfotropisk virus anerkendes som årsagen til T-celle leukæmi / lymfom, og Helicobacter pilory er årsagen til MALT lymfomer i fordøjelseskanalen.
  • Miljømæssige faktorer. Herbicider, fungicider og insekticider, der anvendes i landbrugssektoren, har en negativ indvirkning på kroppen. Ved langvarig kontakt med dem øges forekomsten med 2-7 gange.
  • Alder er en vigtig risikofaktor for NHL. De fleste tilfælde af NHL diagnosticeres hos mennesker over 60 år.
  • Ioniserende stråling øger risikoen for NHL lidt.
  • Primær og sekundær immundefekt (udvikler sig, mens man tager immunsuppressiva). Der er en sammenhæng mellem dysfunktionen i immunsystemet og udviklingen af ​​NHL i arvelige syndromer (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). En fjerdedel af patienterne med arvelig patologi i immunsystemet udvikler ondartede svulster, og 50% af dem udvikler NHL. Den mest betydningsfulde er den immunsuppressive terapi, der er ordineret til organtransplantation. Under tilstande med immundefekt udvikles aggressive diffuse store celle lymfomer, og centralnervesystemet påvirkes ofte.
  • Det antages, at risikoen for NHL øges, når man tager steroider, mustargen, cyclophosphamid.
  • Øger risikoen for NHL fedme.

Med en kombination af flere faktorer udvikler en tumor oftere. Måske har brugen af ​​kaffe, Coca-Cola, leverretter en negativ effekt, men der er ingen overbevisende data om vigtigheden af ​​disse fødevarer. Rygning og alkohol spiller heller ikke en væsentlig rolle i udviklingen af ​​denne sygdom..

Lymfom symptomer

Symptomer på lymfom er forskellige, men de første manifestationer af sygdommen er hævede lymfeknuder i periferien. Oprindeligt ændrer de deres størrelse lidt og forbliver mobile (ikke loddet på huden og det omgivende væv). Efterhånden som lymfeknuderne udvikler sig, smelter de sammen og danner konglomerater (oftere med lymfogranulomatose). Det er vigtigt, at en forstørret lymfeknude med lymfomer ikke ledsages af tegn på betændelse (knuderne er smertefri), og der er ingen tegn på en infektiøs sygdom (tonsillitis, tonsillitis, bihulebetændelse). Det er også værd at være opmærksom på de noder, der er steget som reaktion på den infektiøse faktor, men ikke falder i lang tid og tværtimod øges. Samtidig skelnes almindelige tegn på sygdommen for alle lymfomer (de såkaldte B-symptomer):

  • Temperatur (feber op til 38 ° C).
  • Torrential nattesved.
  • Vægttab.

Andre symptomer afhænger af, hvor lymfom er placeret. Symptomer hos voksne (et konglomerat med forstørrede knudepunkter på nakken) manifesteres ved kompression af spiserøret og luftrøret - der er vanskeligheder med at sluge mad, åndedrætsbesvær og hoste. Normalt manifesteres lymfogranulomatose af forstørrede lymfeknuder i nakken, som smelter sammen med nærliggende væv og væv. Først er de forstørrede knudepunkter mobile, elastiske, sjældent smertefulde og ikke klæbet til huden. Hvis de hurtigt vokser og smelter sammen til store konglomerater, er der en følelse af ubehag. Nogle patienter oplever smerter i hævede lymfeknuder efter at have drukket alkohol. Loddeknuder i konglomerater er ikke typisk for ikke-Hodgkin-former.

Hos voksne er der overfladiske og dybe lymfeknuder på nakken. Overfladiske livmoderhalsknuder er placeret nær halsvenerne (ydre og forreste), ved kanten af ​​trapezius-muskelen og på bagsiden af ​​nakken. Blandt disse bærer lymfekar lymfe til dybe knuder, som er placeret i en kæde langs halsvenen og er opdelt i øvre dybe og nedre. I betragtning af at alle lymfeknuder er forbundet, spreder tumorprocessen sig hurtigt, og forstørrede og svejsede lymfeknuder deformerer nakkeområdet og klemmer organerne.

Udvidelsen af ​​de inguinale og aksillære lymfeknuder ledsages ikke af ubehag og nedsat trivsel, derfor er patienter ikke opmærksomme på dette i lang tid. Med en signifikant stigning i lymfeknuder i bukhulen, som detekteres ved ultralyd eller beskadigelse af Waldeyer-ringen, kan mistanke om ikke-Hodgkins lymfom. Ligeledes er generaliseret lymfadenopati almindelig i NHL..

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfom med brystinddragelse inkluderer ubehag i brystet og smerter forbundet med almindelige B-symptomer. Voluminøst lymfom i nasopharynx forårsager åndedrætsbesvær gennem næsen, høretab er mulig, da apparatet i det indre øre er presset og udbulende, forbundet med kompression af øjenbanen. Med en isoleret læsion af paraortale lymfeknuder, som er placeret retroperitonealt langs rygsøjlen, vil patienten blive generet af smerter i lændeområdet om natten. Forstørrede lymfeknuder i bughulen forårsager ubehag i maven, udvikling af tarmobstruktion, lymfostase, tarmdyspepsi (oppustethed, diarré), nedsat vandladning, obstruktiv gulsot. Primært testikellymfom forårsager erektil dysfunktion, forstørrelse af pungen.

Mediastinal lymfom

Lokalisering af tumoren i mediastinum er karakteristisk for lymfogranulomatose og T-lymfoblastisk lymfom. Hos 15-20% af patienterne begynder lymfogranulomatose netop med en udvidelse af mediastinumknuderne, som ved et uheld opdages under fluorografi. På et senere tidspunkt, når tumorens størrelse er signifikant, er der en obsessiv hoste, åndenød, smerter bag brystbenet, synkebesvær, stemmetab og kompression af den overlegne vena cava, som manifesteres ved hævelse i ansigtet, hovedpine, dilaterede vener i nakke og ansigt.

Hydrothorax (væske i pleurarummet) udvikler sig ofte, hvilket forværrer åndedrætsbesvær og perikardial effusion kan forårsage hjertetamponade. Store lymfomer klemmer ikke kun spiserøret, men også maven, så der er tyngde i maven, nedsat appetit og hævelse. Hvis der er knyttet en læsion i centralnervesystemet, udvikler patienten kramper og nedsat bevidsthed, og skaden på knoglemarven fortsætter med cytopeni. I betragtning af den hurtige vækst af tumoren forværres patientens tilstand hurtigt.

Fotos af symptomer på mediastinal lymfom

I nærværelse af en stor tumormasse vises et venøst ​​netværk på nakke og bryst.

Burkitt's lymfom: symptomer

Det er den mest almindelige abdominaltumor hos børn på 5 år og derover. Typisk er klinikken "akut mave", hvis årsag er tarmobstruktion på grund af kompression af tarmtumoren udefra, gastrointestinal blødning og perforering af mave eller tarm.

Lokalisering af tumoren i bughulen er karakteristisk for hurtigt voksende lymfom, hvilket kræver hurtig behandling. Tumorens vækst er så hurtig, at læsionen ofte, når patienten er indlagt, er et massivt tumorkonglomerat, hvor flere organer er involveret. Patienter indlægges på hospitalet i en alvorlig tilstand, som er forbundet med forgiftning, stor tumormasse, udtømning og alvorlige elektrolytforstyrrelser. Ud over abdominalorganerne påvirker Burkitt's tumor nyrerne, æggestokkene, lymfeknuderne i nakken, og i 15% er ansigtsskallen påvirket. Mediastinum er sjældent involveret i processen..

Patienter udvikler hurtigt akut nyresvigt, som ikke kun er forbundet med nyreskade, men også med tumorlysesyndrom og nedsat urinudskillelse på grund af kompression af urinlederne med tumoren.

Primære kutane lymfomer

Den mest almindelige svampemykose. I den indledende fase vises langsomt stigende pletter svarende til eksem. Med overgangen til plakstadiet bliver elementerne tætte og mærkes ved palpering. Pladerne er 4 × 5 cm store, de er røde, moderat kløende. Med sygdommens progression i de senere stadier øges antallet af plakelementer, og enkelte knuder 6 × 8 cm vises, som har klare grænser og en dyb rød farve. Patienten er bekymret for svær kløe. Nogle knuder kan mavesår. Dette er allerede et tumorstadium. Processen hos forskellige patienter går ikke nødvendigvis igennem alle faser, og sygdommens debut fra tumorstadiet er mulig..

Hudlymfom. Fotos af symptomer i de tidlige og sene stadier

Analyser og diagnostik

  • En klinisk blodprøve med beregning af leukocytformlen og bestemmelse af ESR udføres kun for at udelukke leukæmi. Lymfom er ikke diagnosticeret med en blodprøve, fordi en blodprøve for lymfom ikke viser specifikke ændringer. Øget ESR afspejler procesens aktivitet, det er muligt at reducere antallet af erytrocytter, leukocytter, blodplader. Klinisk manifesteres dette af anæmi (træthed og åndenød), øget modtagelighed for infektioner og tendens til blødning.
  • Biokemisk blodprøve - ofte bestemmes en stigning i niveauet af lactatdehydrogenase.
  • CT i brystet, underlivet, bækkenorganerne og nakken. Hele kroppen CT er ønskelig.
  • Ultralyd af bækkenet og bughulen.
  • Knoglemarvsaspiration og trepanobiopsy.
  • Hvis der er klager fra mave-tarmkanalen, udføres esophagogastroduodenoscopy og colonoscopy.
  • Når symptomer fra centralnervesystemet vises, udføres en MR i hjernen og en cytologisk undersøgelse af cerebrospinalvæsken for at detektere tumorceller.
  • Histologisk undersøgelse (biopsi af knoglemarv eller lymfeknude) og immunhistokemi er afgørende. En immunhistokemisk undersøgelse afslører B-celle markører, T-celle markører, tunge og lette kæder af immunglobuliner.
  • Cytogenetisk forskning - identifikation af abnormiteter i kromosomer. I tilfælde af kappecellevarianter skal det opnåede materiale (knoglemarv, blod, lymfeknuder) undersøges for tilstedeværelsen af ​​t-translokation (11,14).
  • Den mest informative er positronemissionstomografi, som kombinerer kapaciteterne ved CT og radionuklidmetoden..

Lymfom behandling

Hvordan behandles denne sygdom? Det afhænger af formen. For indolente lymfomer kan behandling muligvis ikke ordineres i første fase. "Observationsmæssig" taktik bruges til langsomt flydende follikulære lymfomer. Når symptomer opstår, der indikerer beskadigelse af indre organer, eller når processen begynder at udvikle sig hurtigt, startes behandlingen (strålebehandling, kemoterapi, monoklonale antistoffer, cytostatika, stamcelletransplantation). Behandling af aggressive former udføres umiddelbart efter diagnosen..

Den grundlæggende behandling er kemoterapi eller kemoimmunoterapi. Strålebehandling gives undertiden efter afslutningen af ​​denne behandling, og der er resterende hævelse. Hvis vi taler om Hodgkins lymfom i de tidlige stadier, bruges strålebehandling straks. Kemoterapi er standardbehandlingen for aggressive lymfomer. I henhold til protokollerne anvendes standard polykemoterapi-regimer: CHOP (doxorubicin + cyclophosphamid + vincristin + prednisolon) eller R-CHOP med tilsætning af rituximab (monoklonale antistoffer). Afhængigt af sygdomsstadiet anvendes forskellige behandlingsmuligheder:

  • I trin I-II uden en stor tumor og i fravær af ugunstige prognosefaktorer administreres kun 3-4 kurser med CHOP eller R-CHOP. Efter afslutningen af ​​polykemoterapi bestråles de berørte områder.
  • På trin III-IV udføres 6-8 kurser af R-CHOP efterfulgt af strålebehandling.

Normalt giver en sådan behandling en stabil remission, men der er hyppige tilfælde af tumorgenfald. Tilbagefald betragtes tidligt, hvis det udvikler sig inden 1 år efter afslutning af behandlingen og sent hvis efter 1 år. I dette tilfælde ændres taktikken for behandlingen: de bruger andenlinielægemidler (en kombination af platin- og cytarabinlægemidler) i sædvanlige doser, derefter gives højdosis kemoterapi, og der udføres autolog stamcelletransplantation. Målet med højdosis kemoterapi er at ødelægge alle tumorceller, der ikke er blevet ødelagt af standarddoser af lægemidler.

Andelinjebehandling med DHAP inkluderer dexamethason, cisplatin, cytarabin og granulocytkolonistimulerende faktor (en stimulant for leukopoiesis, især granulocytter). To sådanne cyklusser udføres, og når fuldstændig eller delvis remission opnås, gives højdosis kemoterapi. Kemoterapiregimer, der inkluderer platin og cytarabin, er standarden i mange situationer. Kombinationen af ​​platin og cytarabinpræparater er baseret på synergistisk virkning.

I follikulære typer lymfomer ordineres kun strålebehandling i de indledende stadier i betragtning af deres relative godartethed, og hvis der er en stor tumormasse, anbefales kemoterapi. I de senere stadier ordineres COP- og CHOP-regimer, og rituximab tilføjes. Det er også muligt at anvende fludarabinholdige regimer, som normalt bruges i kronisk lymfocytisk leukæmi. Dette regime inkluderer fludarabin, cyclophosphamid og Mabthera (monoklonale antistoffer).

Behandling for mediastinal lymfom afhænger af scenen. Når sygdommens anden fase diagnosticeres, ordineres kemoterapi og strålebehandling. I mere alvorlige tilfælde - kirurgisk behandling og derefter kemoterapi.

Behandling af MALT gastriske lymfomer i de senere stadier involverer kirurgisk indgreb, hvorefter kemoterapi udføres i henhold til COP-regimen (cyclophosphamid, vincristin, prednisolon), og i tilfælde af en aggressiv tumor anvendes CHOP-regimen. I remission gennemgår patienter hvert halve år i 5 år endoskopisk undersøgelse af den opererede mave og bestemmer tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori. Hvis der opdages bakterier, udryddes der. Hvis der påvises en gentagelse af en tumor eller spredning, udføres kemoterapi eller strålebehandling.

Den hurtigst voksende og mest aggressive Burkitt's tumor er kendetegnet ved høj kemosensitivitet, derfor opnås 80-90% komplette remissioner (hæmatologisk og cytogenetisk) med kort pulseret højdosis polykemoterapi i kombination med rituximab. Faktorer for en ugunstig prognose, som kræver intensiv kemoterapi, inkluderer skader på centralnervesystemet, knoglemarv, nyrer, stor tumorstørrelse og en stigning i LDH med mere end 2 gange. Behandlingen bør også omfatte korrektion af elektrolytforstyrrelser, og i nærværelse af nyresvigt udføres hæmodialysesessioner dagligt, hvor kemoterapi fortsættes. Der forekommer tilbagefald af tumor, og deres behandling er fortsat et uløst problem..

Efter at have overvejet behandlingen af ​​alle former for denne alvorlige sygdom, dens tendens til tilbagefald, selv efter flere kurser med polykemoterapi, kan vi konkludere, at behandlingen af ​​lymfom med sodavand ikke har noget grundlag. Ja, alkalisering med en opløsning af soda udføres, men med infusioner af natriumbicarbonat 4% i nærvær af et syndrom med massiv tumorcytolyse, men dette har intet at gøre med at tage sodavand ind.

Lymfomfora

Som med enhver onkologisk sygdom er det indlysende og forståeligt, at patienten og hans pårørende er bekymrede over effektiv behandling og muligheden for en fuldstændig kur. Derfor besøger alle forummet for patienter med denne sygdom og deler deres erfaringer i forhold til diagnose og behandling. Foraene har forskellige navne: "Forum for Life - Lymphoma", "Lymphoma - Forum for Patients Communication", "HIV and Hodgkins's Lymphoma", og kontakt også "Give Life" -fonden. Foraerne informerer de førende forskningsinstitutter for hæmatologi, onkologi og transfusiologi i Rusland. Blandt dem er "Research Institute of Hematology and Transfusiology", "Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantology opkaldt efter V.I. R. M. Gorbacheva "," National Medical Research Center of Oncology. N.N. Petrov "i Skt. Petersborg," MNIOI im. P.A. Herzen "og" N.M. N.N. Blokhin "i Moskva.

Alle er enstemmige i den opfattelse, at den første behandlingslinje er den samme overalt, og at alle lægemidler er tilgængelige til dette. Mange mennesker formår at få en kvote for helt gratis behandling. Kemoterapi udføres gratis, så mens behandlingen er i gang i henhold til protokollen, er der ingen mening i at lede efter behandlingsmuligheder i andre lande. Med et vellykket behandlingsforløb med førstelinjemedicin er alt begrænset. På foraene er der endda anmeldelser fra gravide kvinder, der har en sygdom under graviditeten. Hvis tumoren ifølge resultaterne af histologi og immunhistologi har en gunstig prognose, blev de gravide simpelthen overvåget og tilbudt at udsætte kemoterapi, indtil barnet blev født. Hvis der er forekommet moderat aggressivt lymfom. Og hun skred frem, kvinden begyndte behandlingen, men med mindre aggressive stoffer, der kan bruges under graviditeten. Som et resultat bar kvinderne graviditeten og fødte alene, eller de blev født med kejsersnit.

The Cured Forum foreslår, at du kan slå lymfom og starte forfra - livet fortsætter efter lymfom. Alle anbefaler på baggrund af deres erfaring at bestemme den nøjagtige diagnose så tidligt som muligt (nogle gange at foretage flere biopsier, ikke at vente på gratis undersøgelser osv.), Så bliver det lettere at klare sygdommen. Med lymfogranulomatose er en fuldstændig kur mulig i første eller anden fase - det registreres hos 90% af patienterne og med ikke-Hodgkins - hos 70% af patienterne, derfor er det vigtigt ikke at spilde tid på behandling med alternative metoder: anthelmintisk behandling, urter (hemlock, celandine, mistelten), petroleum, sodavand. Disse midler helbreder ikke, men forårsager en toksisk reaktion..

At tabe tid bringer patienter sygdommen til det fjerde trin, hvilket er mindre lydhørt over for behandlingen, og selve processen er meget vanskeligere på grund af generel forgiftning af kroppen og komplikationer. Anmeldelser af behandlingen af ​​lymfom med sodavand er negative. Hvis du virkelig vil prøve denne metode på dig selv, skal du bruge den på baggrund af den grundlæggende behandling af sygdommen i henhold til protokollen. For at holde dig ajour med de nyeste nyheder i behandlingen af ​​denne sygdom og vide mere om din sygdom, vil det være nyttigt at besøge forummet "Lymfom ru for professionelle", "Onkologi ru", gøre dig bekendt med materialerne til konferencerne for onkohematologer eller trække information fra professionelle kilder og ikke stole på rådgivning mennesker langt fra medicin.